左心房右心室多发性巨大粘液瘤1例

　　作者：丁彦光 达嘎 李忠诚 李 勇 武建英 姚 兵 作者单位：1.青海大学医学院 ;2.青海大学附属医院心胸外科

　　【关键词】 左心房 右心室 多发性巨大粘液瘤

　　心脏粘液瘤是心脏最常见的原发性良性肿瘤，约占心脏原发性肿瘤的50%，但其发病率仅为二百万分之一，其中女性约占75%[1]。心脏粘液瘤以单发左心房粘液瘤最多见，约占总数的80%，右心房占7% ～20%，而起源于右心室、三尖瓣、左心室、二尖瓣者少见[2]同时发生于右心室和左心房的多发性心脏粘液瘤者未见报道，现将我院诊治病例1例报告如下。

　　患者，男性，20岁。以“胸闷一年，加重伴腹胀、少尿、双下肢浮肿20余天”为主诉入院。查体：体温36.8℃，呼吸20次/min，血压100/80 mmHg;神志清，精神差，面部浮肿，结膜、口唇苍白;两肺呼吸音粗，双肺底均可闻及少量湿啰音;心率110次/min，律不齐，心前区可触及震颤，以及抬举性搏动，心脏相对浊音界扩大，心音有力，心前区可闻及广泛的收缩期和舒张期杂音;肝大(肋下2.5 cm)，肝-颈静脉回流征阳性;双下肢呈凹陷性水肿。心电图示：1.窦性心动过速(心率115次/min);2.电轴右偏;3.右室肥厚，完全性右束支传导阻滞。心脏彩超示：全心扩大，于左心房内可见一大小约64 mm×52 mm的强回声团，其有一蒂与房间隔相连，并在心脏舒张期通过二尖瓣口进入左心室，于收缩期返回至左心房;在右心室可见一大小约为42 mm×48 mm的强回声团，活动差，似有一蒂连于室间隔膜部;同时伴有二尖瓣中量返流，三尖瓣大量返流，肺动脉瓣重度返流;主肺动脉增宽，中度肺动脉高压(如图1)。胸片示：左心房右心室增大，并右侧胸腔少量积液。肝功能示：ALT：30 u/L，AST：40 u/L，TBIL：23.8 μmol/L，LDH：543 u/L ，TP：44.0 g/L，ALB：25.0 g/L。肾功能及电解质检查均示正常。初步诊断为“左心房右心室粘液瘤、心功能Ⅲ级”。

　　经过术前积极治疗，心功能改善后，于2008年4月9日在低温全麻体外循环下行“左心房右心室粘液瘤切除术”。经右心房-三尖瓣途径，探及右心室有一约50 mm×40 mm×40 mm大小的粘液瘤,通过一蒂附着于右心室前壁，然后切开房间隔，见左心房内另有一大小约70 mm×50 mm×50 mm的粘液瘤，也是通过一蒂附着于左房间隔近左心房顶部;包膜均完整，呈墨绿色，胶冻状，质地脆，易碎(如图2)。后完整切除右心室、左心房内的粘液瘤及其蒂附着的心内膜和心肌组织。病理：光镜下形态可见圆形、多角形和星形细胞，周围是富含酸性粘多糖的疏松基质，病理诊断为心脏粘液瘤。

　　讨论

　　由于心脏粘液瘤的临床表现复杂而无特异性，所以直到1952年，由Goldberg 等[3]通过心脏造影检查明确心脏粘液瘤诊断后，这一疾病才逐渐被人们所认识。心脏粘液瘤的发病年龄从15～80岁不等，平均年龄约为50岁，女性患者约占75%。临床表现复杂多样，其与肿瘤的部位、大小、形状，脱垂状况及有无脱落关系密切，其临床表现有以下特点：第一， 心脏梗阻的症状：起源于左心房的粘液瘤，与风湿性二尖瓣狭窄相类似，表现为呼吸困难、咳嗽、咯血等，严重的可出现肺动脉高压症状。然而对于右心房的粘液瘤患者来说，其症状和右心功能不全相似，表现为外周性水肿，肝脏肿大等，起源于右心房的粘液瘤还可以造成右心室流出道的梗阻。第二 ，栓塞症状：粘液瘤最主要的并发症就是栓塞，这是与它易碎、多呈胶冻状的特点是分不开的;据文献报道35%的左心房粘液瘤和10%的右心房粘液瘤会发生梗阻 ;左心房的粘液瘤容易脱落致大脑、肾脏、四肢的栓塞，以脑动脉的栓塞最为常见 [4] ，而右心房的粘液瘤易造成肺循环的栓塞[5]。第三，全身表现：有发热、乏力、体重减轻、贫血、血沉增快等。这些可能与肿瘤所导致的继发性自身免疫性疾病有关 [6,7]，同时还有大约20%的患者合并有心律失常，表现为房扑、房颤等 [8,9]。心脏粘液瘤大多数是散发的，但部分有家庭聚集现象，其中家族性与散发性心脏黏液瘤不同，前者发病年龄较早，可为单发，也可为多发(45%)，而且在行手术切除后，能于原位或其他部位复发(12%～22%);仅有1%～3%散发性心脏黏液患者有复发倾向。

　　图1 心脏彩超图2 术中见心脏粘液瘤

　　由于心脏粘液瘤的临床表现无特征性，其诊断还有赖于辅助检查。超声心动图可有效确定心脏粘液瘤的大小、形状、位置、附着点和活动度,并且还可评价继发血流动力学改变，是诊断该病的首选检查方法[10,11]。胸部CT和MIR检查对心脏粘液瘤的诊断也有较大的价值[12]。心脏粘液瘤一旦明确诊断，均应立即手术，以避免瘤体脱垂或脱落造成心脏梗阻或引起体循环及肺循环栓塞。该患者门诊就诊时由于临床特点不典型，曾诊断为扩张型心肌病，经心脏彩超检查后才得以明确诊断;同时该病例不仅心脏粘液瘤瘤体大，而且还同时发生于左心房和右心室，实属罕见。经过积极的术前准备和及时的手术治疗，患者术后恢复良好。

　　【参考文献】

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