法乐四联症39例临床分析
发表时间：2010-03-15 浏览次数：546次
作者：林花 【摘要】 目的 临床分析 1999年8月～2005年6月在我院进行一期根治术的39例法乐四联症病例资料。方法 我院1999～2004年对39例法乐四联症病例进行了一期根治术。结果 39例全部接受一期根治术，术后死亡1例，占2.5％。结论 法乐四联症一期根治术后手术效果满意。
【关键词】 法乐四联症（TOF）；一期根治术 法乐四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，在先天性心脏病中发病率占5%～7％。1954年进行第1例一期根治术以来，对该病的手术时期和手术方法的选择，存在很多不同建议。近年来对该病进行一期根治术已趋规范化，且不受年龄及体重等限制［1］。本研究临床分析了1999～2005年在我院进行一期根治术的39例法乐四联症病例的手术成果及预后。
1 对象与方法
1.1 研究对象
1999年8月～2005年6月收住我院心血管中心，行一期根治术的TOF病例39例，其中男23例（59％），女16例（41％），年龄9个月～15岁，平均(4.9±3.2)岁，其中2岁以下12例，占31％；体重6.5～42kg，平均(14.2±7.5)kg。
1.2 研究因素
术前平均血色素(14.8±3.2)mg/ml，平均红细胞压积(43.7±8.1)%，平均血氧饱和度(75.8±10.25)%。
全部病例均有明显青紫，晕厥发作者3例，有畸形且卵圆孔未闭者7例，房间隔缺损者 4例，动脉导管未闭者8 例，左侧上腔静脉者5例，右主动脉弓者1例。
1.3 手术方法
手术切口均选择胸部正中切口，并行体外循环。体外循环时间最少72min，最多242min，平均(121±29)min；主动脉阻断时间最少49min，最多115min，平均(75±15)min。室间隔缺损均用Dacron补片缝合。其中通过右心房缝合者25例，14例通过右心室缝合。
行肺动脉瓣交界切开术及右室流出道肌束切除术者29例，右室流出道补片加宽者7例，肺动脉及其分支成形术者3例。
2 结果
平均住院天数(12±1.6)天。39例中死亡1例，占2.5％。主要死亡原因为低心排综合征引起的肾衰。
术后并发症：气胸2例，肺不张2例，肺气肿3例，胸腔积液4例，心包积液3例，右束支传导阻滞25例，乳糜胸1例。
术后1年复查中，发现残留右室流出道狭窄者4例，中度以上肺动脉瓣关闭不全者5例，中度以上三尖瓣关闭不全者2例。长期随访中，无一例死亡及接受再次手术。
3 讨论
法乐四联症包括右室流出道狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨及右室肥大等四种解剖畸形。其中最主要的是右室流出道狭窄和室间隔缺损。
法乐四联症一期根治术开展至今已有近50年历史。随着手术技术和术后监护水平的不断提高，近年来，法乐四联症一期根治术已被广泛提倡，手术适应证也趋于放宽。
对于法乐四联症的理想手术年龄一直存在争议，近年来许多中心主张早期行一期根治手术，多伦多儿童医院建议最佳手术年龄为3～6个月。还有人建议年龄越小，使用跨瓣补片可能性大，术后肺动脉瓣关闭不全，最后导致右心衰竭而死亡。因此临床症状不严重时，最佳手术年龄为6个月以后2岁之前。本组病例中的最小手术年龄为10个月，患儿手术效果理想［2］。
早期手术优点：（1）可以防止因长期心室超负荷导致的心肌肥大，甚至心肌纤维化；（2）肺动脉狭窄或闭锁等早期给于根治手术，使肺动脉压力下降及增加肺血流量而促使肺血管发育；（3）减少术前，术后心律失常；（4）减少低氧血症导致心肌及其他脏器损伤；（5）减少其他并发症如脑脓肿、心内膜炎、肺动脉高压等；（6）减少姑息手术导致并发症，如肺动脉狭窄及闭锁等；（7）减少手术次数而减轻患者经济及精神负担［2］。
然而尽管大多数患者手术效果良好，仍有部分患者经过满意的外科纠治后仍预后效果不满意而再次手术，甚至死亡。张陈等研究结果反映肺动脉发育状况的指标与法乐四联症一期根治术后早期死亡高度相关。结果还显示青紫出现越早，氧饱和度低下，肺循环血流量少，右向左分流量大，广泛体肺侧支循环形成以及跨瓣补片等也是术后早期死亡的重要危险因素［3］。
因此，在对具体的病例进行手术方案的选择和术前危险评估时，应当对有关因素进行综合的考虑。
【参考文献】
1 Wan Ki Baek.Total correction of tetralogy of fallot in infancy. The korean journal of thoratic and cardio vascular surgery， 1990，23：1181-1186.
2 Park-Ys. Pictorial textbook of congenital heart disease. Korea， 2001， 432－438.
3 张陈，刘豫阳. 法乐四联症一期根治术后早期死亡危险因素分析. 中华实用儿科杂志， 2005，20（6）：357－359.
作者单位：133000 吉林延吉，延边大学福祉医院小儿科
