无顶冠状静脉窦综合征一例
发表时间：2009-06-29 浏览次数：642次
作者：宋书田,张彬,白传明作者单位：河北省沧州市中心医院心胸外科，沧州 061001
【关键词】 冠状静脉窦
1 临床资料 患者，女，8岁。发现心脏杂音6年入院。查体：BP 100/60 mm Hg (1 mm Hg=0.133 kPa) ,口唇无紫绀，胸骨左缘第3肋间闻及Ⅲ/6级收缩期杂音，肺动脉瓣第二心音亢进。ECG示：窦性心律，左前分支传导阻滞。胸部X线示：两肺多血，肺动脉段突出，心胸比值：0.65。彩色超声心动图示：房间隔中下段回声延续性中断，约41 mm，心脏十字交叉结构消失，二尖瓣收缩期中度返流，三尖瓣收缩期重度返流（图1）。临床诊断：部分性心内膜垫缺损(partial endocardial cushion defects, PECD)，肺动脉高压。 患者在全身麻醉低温体外循环、阻断升主动脉下手术，心外探查：永存左上腔静脉（persistent left superior vena cava，PLSVC）粗大引流入左房，行套带阻闭实验，左侧面颈部出现发绀和静脉怒张,遂放弃阻断PLSVC,建立体外循环。心内探查：三尖瓣环明显增大，无冠状静脉窦，Ⅰ孔房间隔缺损（atrial septal defect, ASD），二尖瓣前瓣裂并后瓣裂呈四叶畸形，PLSVC开口与左上下肺静脉开口并列偏上，左房巨大。左房顶部有数个筛孔样裂隙有灌注液流出，确认为心最小静脉，余灌注液由PLSVC口引出，行PLSVC插管引流。术中确立诊断为：完全型无顶冠状静脉窦综合征合并PECD、二尖瓣四叶畸形。取牛心包片裁剪后，以PLSVC引流管为支撑，用4～0聚丙烯线连续缝合法将牛心包缝合于左心房后壁，建立PLSVC至右心房通路，以5～0聚丙烯线连续缝合二尖瓣前叶瓣裂，后瓣裂成“W”形，于后瓣裂处矩形切除部分瓣叶，双头针带垫片将切除瓣叶对应的部分瓣环折叠缝合，以5～0聚丙烯线连续缝合修补后瓣叶。注水实验几无返流。取相应大小牛心包片修补Ⅰ孔ASD，将心房内隧道开口引流入右房侧。心脏复跳后4～0聚丙烯线DeVega法成形三尖瓣。 术后恢复顺利，复查彩色超声心动图内隧道通畅，心房水平分流消失，二尖瓣少量返流（图2）。手术后10 d痊愈出院。
2 讨论 无顶冠状静脉窦综合征是一种少见心脏畸形，由于其临床症状不典型，且发病率低，术前很少明确诊断，多为术中确立诊断，故术中心外、心内探查至关重要，PLSVC不是汇入冠状静脉窦而是汇入左房，应想到本病的可能。根据KirKlin分型，本例患者为Ⅰ型，即完全型无顶冠状静脉窦综合征合并PECD，PLSVC可以采取结扎、外通道、房间隔重建以及内隧道等方法来处理［1］。本例PLSVC阻断试验阳性，不宜行结扎，因左肺静脉开口与PLSVC开口并列，作者认为行房间隔重建术困难，故行内隧道术。不论用哪种方法建立引流通道，都要避免其内径狭窄和边缘残余漏，同时避免阻碍肺静脉血向二尖瓣口的流动。蒋雄刚等［2］亦认为内隧道术式更优于房间隔重建术。本例二尖瓣前瓣裂采用直接缝合，后瓣裂应用矩形切除成形技术，效果满意。
图1 术前超声心动图示十字交叉结构消失（略） 图2 术后超声心动图示二尖瓣少量返流（略）
【参考文献】 ［1］Kirklin JW, BarrattBoyes BG. Cardiac surgery［M］. New York: John Wiley & Sons,1986.533540.
［2］蒋雄刚，吴 龙，张凯伦，等.无顶冠状静脉窦综合征合并房室通道的外科治疗［J］.中华胸心血管外科杂志，2006，22：394395.
