原发性心包恶性间皮瘤1例
发表时间：2009-06-29 浏览次数：647次
作者：熊统生,文星,严振球
作者单位：解放军第169医院 1.影像科，2.心外科，湖南 衡阳 421002
【关键词】 心包肿瘤；间皮瘤
病人，女，38岁。胸闷、呼吸困难5个月，逐渐加重，干咳，夜间不能平卧。体温36 ℃，脉搏85次/min，呼吸21次/min ，血压110/75 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。意识清楚，浅表淋巴结不大，颈静脉怒张。左下肺叩诊呈实音。肝肋下可触及，质中等，无压痛，未触及结节。心前区无隆起，心界向左下扩大，各瓣膜未闻及杂音。心电图：窦性心律，Ⅰ，Ⅱ，aVF，V3~V6导联ST段压低，T波倒置。白细胞升高，血沉13mm/h。肝功能及肾功能正常。X线平片：后前位示心影怪异，左心缘向左侧明显突出，几乎达左胸壁，左肺下野被掩盖，两肺血管正常，肺内未见实变。左侧位示心脏后缘下段圆隆，向后下延伸扩大。CT表现：心脏左侧及膈面心包腔内巨大不规则囊实性占位病变，密度不均，CT值20~45 HU，界限不清。增强后实质部分明显强化，CT值30~70 HU，大小约14 cm×13 cm，内有粗大分隔，肿块在心尖部及膈面与左心室分界不清，肿块有浸润生长趋势。左心室、左心房受压。两肺内未见病变，右侧有中等量胸腔积液，纵隔淋巴结无肿大。MRI表现：心脏左侧巨大类圆形肿物，轮廓较清，大小约15 cm×15 cm×13 cm，信号不均，以短T1、长T2为主，周围有线样高T1、高T2信号环绕，脂肪抑制后肿块信号无改变，心脏各腔室受压。增强后肿块实质部分有不均匀强化。心脏超声多普勒心动图(UCG)：左室后外侧及心尖部可探及大小为12 cm×11 cm 的囊实性混合性肿块，以囊性为主，边界清，包膜完整，内部回声不均，可见多囊分隔，包块外侧可探及直径3.1 cm 液性暗区，心腔受压变形，各瓣膜形态正常，心内血流正常。手术记录：心包广泛增厚水肿，色红。切开心包，可见巨大囊实性肿物约18 cm×18 cm×17 cm，实性部分约14 cm×10 cm×9 cm，肿块与左心室下壁粘连,不能分离，实质部分呈鱼肉状，质脆，易出血，从囊性部分内吸出1 300 ml 血性液体。将实性部分分块切除，保留与左室粘连部分，反复冲洗后彻底止血缝合，放置引流管。病理诊断：心包恶性间皮瘤。
讨论
原发性心包恶性间皮瘤是非常罕见的肿瘤。术前诊断困难，预后较差[1]。日本学者Murai[2]报告1958—1996年尸检率为0.01%。原发性心包恶性间皮瘤无特异临床症状和体征，与渗出性心包炎、结核性心包炎、心包填塞、缩窄性心包炎和充血性心力衰竭的临床表现相似，临床诊断困难。误诊原因：(1)此病罕见；(2)其首发症状多样，不具特征性，多因胸腔积液、心包积液和缩窄性心包炎就诊；(3)穿刺活检难以达到心包，穿刺液瘤细胞检出率低[3]。多数学者认为心脏增大，进行性心衰、顽固性胸腔或心包积液，在排除结核性心包炎、冠心病和心肌病后应考虑本病可能。本例表现为进行性心衰和心脏增大。
原发性心包恶性间皮瘤分上皮型、肉瘤型和双向分化型，间皮瘤具有多潜能分化的功能，组织表现复杂，实质及间质细胞均表现多样性[4]。大体病理分为局限型和弥漫型，后者多见，早期为心包表面小结节状斑块状或疣状突起，心包不同程度增厚可侵及心肌。弥漫型者广泛侵及两层心包和心肌组织，整个心脏被包裹于致密增厚的肿瘤组织中，引起心包腔部分或全部闭塞，导致类似于心包炎症状，晚期肿瘤侵及心肌深层组织。肿瘤细胞侵犯和刺激心包毛细血管扩张、渗出和出血，产生血性心包积液[3,5]。影像学检查能提供可靠诊断依据，UCG可发现早期心包积液，心包增厚及肿块，是早期筛查的常规影像检查方法。CT和MRI不仅能够发现心包积液，还可对积液进行定量和定性，确定是否有肿块及确定肿块大小和范围，特别是强化CT和MRI能够显示病变范围和性质，结合多方位及动态还可观察心肌是否受侵。本例UCG诊断心包肿物，CT和MRI均确定心包肿瘤，并发现在心脏膈面及心尖部肿瘤侵犯心肌，与手术所见一致。
【参考文献】 [1] 严振球,贺端清,袁延才,等.原发性心脏肿瘤的治疗体会[J].临床军医杂志,2005,33:636-637.
[2] Murai Y. Malignant mesothelioma in Japan: analysis of registeredautophy cases[J].Arch Environ Health,2001,56:84-88.
[3] 严振球,贺端清.应用深静脉穿刺管心包腔内置管引流治疗恶性心包积血19例[J].新医学杂志,2006,37:469-470.
[4] 张秀辉,邢春艳.心包恶性间皮瘤的临床病理和免疫组化分析[J].诊断病理学杂志,2003,10:11-13.
[5] 曾和平,邓宏军.原发性心包恶性间皮瘤误诊体会[J].南华大学学报(医学版),2002,30:187-188.
