家系心脏黏液瘤4例
发表时间：2009-06-29 浏览次数：654次
作者：徐序洁作者单位：解放军海军总医院 心血管外科，北京 10003
【关键词】 心脏黏液瘤；家族性
例1，女，16岁。活动后心悸、气促14 d。超声心动图检查发现左心房内有团块状回声，诊断左心房黏液瘤，于1992年6月26日入院。查体：心尖部闻及Ⅰ级收缩期杂音，不随体位而改变。于全身麻醉体外循环下，经右心房切口，切除左心房黏液瘤。术中见瘤体大小为5．2 cm×3．7 cm×3．1 cm，呈葡萄状，基底部约3 cm×3 cm，位于卵圆窝左侧，瘤体远端坠向二尖瓣口，部分阻塞二尖瓣口。距瘤体约3 mm 将房间隔和黏液瘤做同心圆切除。手术过程顺利，恢复良好，术后第10天出院。病理诊断：左心房黏液瘤。随访14年，患者无症状，经超声心动图检查，肿瘤无复发。
例2，女，28岁。例1的姐姐。活动后气促伴低热7d，超声心动图检查示左、右心房黏液瘤入院。查体：颈静脉怒张，心尖部可闻及II级收缩期杂音，不随体位而改变。于1999年10月13日行手术治疗，术中发现左、右心房均有黏液瘤，左心房瘤体大小为5．2 cm×3．7 cm×3．1 cm，右心房为9．6 cm×5．5 cm×2．8 cm，均呈葡萄状。分别位于卵圆窝左、右侧，基底3．5 cm×4．0 cm。左心房瘤体远端坠向二尖瓣口，部分阻塞二尖瓣口。右心房瘤体巨大，占满整个右心房，致右心房明显增大。上下腔静脉明显增粗，血管内张力较高。瘤体呈葡萄状，暗红色，表面有陈旧血块附着，远端越过三尖瓣口，附着右心室，几乎占满整个右心室腔。距瘤体约3 mm 将房间隔和黏液瘤一起做同心圆切除。用5 cm×4 cm 心包作房间隔补片修补。术后恢复良好，第11天出院。病理诊断：左、右心房黏液瘤。随访7年，肿瘤无复发。
例3，男，23岁。例1、2的弟弟。活动后气促、胸闷，不能平卧3 d 入院。超声心动图检查诊断为右心房黏液瘤。查体：颈静脉怒张，未闻及心脏杂音。于2002年5月9日在全身麻醉体外循环下经右心房切口切除右心房黏液瘤。术中见上下腔静脉明显增粗，瘤体较大，约为8．8 cm×6．0 cm×5．2 cm，占满整个右心房、右心室。瘤体呈暗红色，表面有陈旧血块附着。瘤蒂位于卵圆窝，基底部约3 cm×2 cm，瘤体远端越过三尖瓣口，附着右心室。手术方法与例2方法相同，切除右心房黏液瘤，房间隔切口作连续双层缝合。手术过程顺利，术后第10天出院。病理诊断：右心房黏液瘤。随访4年，肿瘤无复发。
例4，女，55岁。上述3例的母亲。因胸闷、心前区不适1月余入院。查体：腹胀，双下肢明显水肿；心尖部可闻及Ⅱ/6收缩期杂音及Ⅱ/6舒张期杂音，左侧卧位杂音增强，未触及细震颤。于2006年1月16日行手术治疗，右心房可见7 cm×5 cm×5 cm 蒂位于卵圆窝下缘，肿瘤尖部向三尖瓣及下腔静脉下垂，部分脱入三尖瓣。左心房内可见5 cm×4 cm×4 cm及4 cm×3 cm×3 cm 两个肿瘤，向二尖瓣脱入，肿瘤呈暗红色，质脆。切除右房内肿瘤，于卵圆窝处切开房间隔，将卵圆窝房间隔组织连同肿瘤蒂部一同切除。病理诊断：心房黏液瘤。随访7月，肿瘤无复发。
讨论
心脏黏液瘤有家族性发病倾向，但在一个家庭中母子4人同患此病较罕见。同时，肿瘤长在多个心腔亦不多见。本组2例病变累及左、右心房；例3黏液瘤发生在右心房，且瘤体较大，超过8 cm，病变累及三尖瓣和右心室，其中三尖瓣口大部分被瘤体阻塞。4例病理类型类似，均经手术切除，效果良好，迄今未见复发。
