婴幼儿室间隔缺损并右心室流出道狭窄外科治疗22例分析(摘要)
发表时间：2009-06-27 浏览次数：818次
作者:侯可峰作者单位：青岛儿童心脏中心，山东 青岛 26601
【关键词】 心脏病 儿童 室间隔缺损 室性流出道阻塞 外科手术
2004年5月～2005年7月,我中心手术治疗室间隔缺损(VSD)并右心室流出道狭窄(RVOTO)22例，现报告如下。
临床资料 22例中男14例,女8例；年龄30 d～3岁,平均13个月；体质量3～16 kg,平均9.2 kg。病人多无明显临床症状,仅3例术前经常感冒,3例剧烈活动后轻度发绀。查体：胸骨左缘第2～4肋间可闻及2～3级收缩期杂音,喷射性,Ｐ2减弱者8例。心电图示右心室肥厚11例,双室肥厚6例,右束支传导阻滞者10例。Ｘ线胸片示心胸比0.45～0.60,肺血少者9例,轻中度增多者13例,肺动脉段突出者5例,平直者4例,凹陷者3例。彩色超声多普勒可见室间隔回声中断及分流束,右心室流入道流出道压力阶差4～14 kPa。
全组均在全麻低温体外循环下行心内直视手术。心外探查右心室流出道收缩期震颤范围较大。VSD位于嵴上者1例,嵴下者13例,隔瓣后者8例,直径0.4～1.5 ｃｍ。用绦纶补片或自体心包片及40或50的Prolene线连续缝合修补VSD 12例,水平褥式带垫片直接缝合10例。经右心室流出道横切口2例,纵切口5例,右心房切口14例,右心房、右心室双切口1例。心内探查全组均为肌性狭窄，右心室内的异常肌束多起于室上嵴。其中2例并肺动脉瓣增厚，交界部分融合，2例并二瓣畸形，另有1例右心室流出道弥漫性发育不良。术中行异常肌束切除,右心室流出道疏通术。6例补片加宽右心室流出道，其中单纯补片加宽右心室流出道1例，右心室流出道补片加宽并肺动脉瓣切开2例，右心室流出道跨肺动脉瓣环补片3例。2例直接缝闭切口。术毕停体外循环后常规测量右心室流入道与流出道压力阶差评价手术效果。
22例均痊愈出院。2例术后残存1～2级收缩期杂音,但临床上无任何症状，复查心脏彩超未见残余漏，右心室流出道残余压力阶差均在1.33 kPa以内。随访3～12个月，活动耐量均正常。
讨论 VSD并RVOTO是一种常见的先天性心脏病，手术治疗效果较好，关于术中处理我们有以下几点体会：①经右心房径路修补VSD者，一般先修补VSD，然后疏通右心室流出道，心脏复苏后行右心室流出道跨环或不跨环补片。这样做有两点好处：一是避免修补VSD时缝线缝在没有内膜的心肌组织上撕裂心肌而造成残余漏；二是可以减少心肌缺血时间，减轻心肌损伤。②为保护右心室功能，尽量减小切口长度。右心室流出道表面有异常冠状动脉横跨者，可采用右心室横切口，这是一种可直接缝合的切口；另一种方法是采用纵切口完成。我们常采用纵切口，这样在必要时可向上跨过肺动脉瓣环。跨环切口最好直接经过瓣膜前交界以使肺动脉瓣保留一些功能，以减少肺动脉瓣反流。疏通右心室流出道时勿损伤前乳头肌。大部分婴幼儿可经右心房切口和(或)肺动脉切口修补VSD和疏通右心室流出道，避免切开右心室。其实我们作右心室切口是为方便解除流出道狭窄而非为修补室间隔缺损。③最常见的漏斗部梗阻的肥厚肌束要尽量切除，一般从隔束开始切除，小心保留其适当的厚度以免室间隔穿孔。用直角钳穿过肥厚的肌束后面，然后再横断之，既不会造成室间隔过薄也不会穿孔。切除壁束时不要过深，以免伤及主动脉瓣。一般来说，婴儿病例不需要切除壁束，仅切开肥厚梗阻肌束即可。④右心室流出道和肺动脉重建通过心内探子的标准：体质量在10 kg以内的病人1 mm/kg；10～20 kg的病人10 mm＋1 mm/2 kg（超过10 kg以上的部分）；超过20 kg的病人15 mm＋1 mm/10 kg（超过15 kg以上的部分）,然后在此基础上增加1～2 mm。⑤右心室流出道重建材料：我们一般采用同种组织，如戊二醛处理的自体心包片或冷冻贮存同种异体带瓣血管。自体心包片既柔软又富有韧性，比较适合婴幼儿，同种带单瓣异体血管片跨环补片可以有效地防止术后肺动脉瓣反流，利于术后恢复。在植入带瓣血管片时，最重要的是将植入瓣与病人后瓣叶处于同一水平，在正式连续缝合前将植入瓣叶与病人肺动脉瓣环处两侧各固定一针可以有效地防止瓣叶错位。⑥停体外循环后常规测量右心室流入道与流出道压力阶差，无压差最佳。个别病人右心室压力虽略高，但从流入道、流出道到肺动脉分支有一阶梯性压力下降，若总压差在1.33～2.67 kPa之间，由于右心室高压耐受性较好，术后恢复也会顺利，术后杂音会渐渐消失。如果从流入道到肺动脉分支压力均高且无压差，很可能存在外周动脉发育不良，导致术后管理困难。⑦VSD并RVOTO术前心脏彩超易漏诊,故术中经右心房径路修补VSD后应常规探查右心室流出道，以防遗漏造成不良后果。⑧术前诊断为单纯室间隔缺损的病人，心外探查疑有右心室流出道狭窄，应于术中测右心室流入道至流出道压力阶差，确定是否存在狭窄。有些病例因通过室间隔缺损的过隔血流直接冲击右心室壁造成局部心内膜纤维增生，可致右心室流出道轻度狭窄。术中如不予处理，术后必将存在心脏杂音。手术切除增生的内膜纤维，效果良好。
