上颌窦异位脑膜瘤1例报告
发表时间：2014-05-26 浏览次数：1090次
1病例报告
患者女性，17岁，云南彝族。因“左面颊部肿块逐渐增大伴鼻塞8月”入我院五官科。患者于8月前无意中触及左侧面颊部肿块，略有压痛，未重视，随后肿块渐长大，3个月后肿块已明显高出面部，伴左侧鼻塞，近1月病情加重，面部畸形，明显不对称。发病后无脓涕、头痛，无发热。专科检查：左侧鼻膨隆畸形，肿块自鼻腔外侧壁向鼻腔膨胀生长，推移下鼻甲内移，占据整个鼻腔导致鼻中隔向右侧偏曲移位，鼻腔通气不良，表面粘膜光滑，鼻道见少量脓性分泌物，左侧上颌窦前外侧骨壁明显膨隆突出，在面部形成隆起包块，质硬，轻微压痛，其余各副鼻窦区无压痛。右鼻腔、咽喉、耳未见异常。CT显示：左侧上颌窦高密度肿块，肿块占据整个窦腔并向面部、鼻腔膨胀生长，内有钙化，硬腭及前外侧骨质部分吸收，颅内及椎管内未见异常影像。临床初诊：左上颌窦新生物待定。在全麻下行柯路氏进路左侧上颌肿瘤切除及鼻内开窗术，术中见上颌窦骨壁呈球形膨出，显肿瘤组织呈灰白色，质地较韧，至深面后发现肿瘤组织，将肿瘤剥除送病理检查。大体标本检查：灰白色碎组织一堆，总体积3.5㎝×2.5㎝×2㎝，切面灰白色，质脆，切之有砂砾感。镜下：肿瘤组织排列呈巢团状、漩涡状，细胞呈梭形、椭圆形，内见砂砾体，瘤细胞分化较好，未见异型性及核分裂。免疫组化：波形蛋白( vimentin)阳性,神经元特异性烯醇化酶(NSE)阳性,上皮膜抗原( EMA)阳性。病理诊断：左侧上颌窦脑膜瘤。
2讨论
脑膜瘤为中枢神经系统常见肿瘤,占原发颅内肿瘤的10%～20%，但临床上儿童期脑膜瘤少见,仅占2. 19%,发生于儿童期上颌窦原发性异位脑膜更为罕见。异位脑膜瘤是指发生中枢神经系统以外的脑膜瘤,分为原发性及继发性两类：原发性异位脑膜瘤是指发生于颅外及椎管外的脑膜瘤并于中枢神经无关;继发性是颅内及椎管内肿瘤,因其扩展到达颅外,或者颅内脑膜瘤颗粒转移至颅外。儿童期上颌窦脑膜瘤发病率极低,早期无任何症状,当脑膜瘤破坏上颌窦内侧壁达到鼻腔则出现鼻塞,当肿瘤破坏上颌窦顶壁时可引起眼球突出及面部膨出，进行性鼻塞是本病的最主要症状。
上颌窦异位脑膜瘤的诊断:上颌窦异位脑膜瘤无特异性症状及体征,其诊断主要依靠病理检查,组织学有较典型的脑膜瘤组织学形态，免疫组织化学对其诊断有帮助,主要有 vimentin阳性,NSE阳性,EMA阳性。影像学检查对其诊断有帮助,能正确显示肿瘤的大小与周围组织结构的关系。CT及MRI对脑膜瘤诊断无特异性,但不同类型脑膜瘤的影像学表现有所不同。易与鼻窦囊肿、息肉、骨瘤、骨纤维化结构不良以及骨纤维化异常增生等疾病相混淆。上颌窦异位脑膜瘤的治疗,与其他部位脑膜瘤一样,有效的治疗方法为彻底切除脑膜瘤。由于该肿瘤具有一定的浸润性, 如切除不彻底则易复发。
【参考文献】
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