枕下减压扩大硬膜修补治疗小脑扁桃体下疝

作者：胡珍渊   

作者单位：712000 陕西咸阳,陕西中医学院附属医院脑外二科

【摘要】  目的 探讨小脑扁桃体下疝畸形的手术治疗方法。方法 回顾性总结2000年至2006年32例枕下减压扩大硬膜修补术治疗小脑扁桃体下疝畸形效果。结果 32例小脑扁桃体下疝患者，症状明显改善23例，缓解7例，2例因呼吸衰竭死亡。7例脑积水消失，脊髓空洞12例随访3月～3年，消失5例，缩小7例。结论 枕下减压扩大硬膜修补术是治疗小脑扁桃体下疝畸形的简便有效方法，但应严格掌握适应证。

【关键词】  小脑扁桃体下疝畸形　手术

    Suboccipital decompression and amplified dural mending to treat ArnoldChiari malformation.   HU Zhenyuan, FANG  Yongjun. Department of Neurosurgery, Affiliated Hospital of Shanxi Traditional Chinese Medicine College,Xianyang 712000,China

    Abstract:Objective  To explore the surgical methods in the treatment of cerebellar tonsillar herniation. Methods  32 cases of ArnoldChiari malformation were treated by suboccipital decompression and amplified dural mending. Results  Symptoms obviously improved in 23 cases, relieved in 7 and 2 died of breath depletion. Hydrocephalus disappeared in 7cases, spinal cavities disappeared in 5 cases and deflated in 7 cases after follow up for  3 months to 3 years.Conclusions  Suboccipital decompression and amplified epidural mending are  effective methods to treat ArnoldChiari malformation.

    Key words:arnoldchiari malformation;surgery

   小脑扁桃体下疝畸形又称ArnoldChiari畸形，1883年首见报道，1907年命名，是一种较少见的先天性脑发育畸形，随着MRI的广泛应用，检出率较前明显提高。我院2000年1月至2006年12月施行枕下减压扩大硬脑膜修补术治疗小脑扁桃体下疝畸形32例，报告如下。

    1  资料和方法

    1.1  一般资料  本组男13例，女19例，年龄19岁～45岁，平均28.4岁。发病至就诊时间6月～5年，平均2.8年。

    1.2  临床表现及影像学  枕颈部疼痛26例，共济失调7例，分离性感觉障碍11例，小便失禁5例，四肢无力6例。小脑扁桃体下降至C1下缘8例，至C2下缘15例，至C3下缘9例。合并颈胸段脊髓空洞12例，颅底陷入症8例，脑积水7例。

    1.3  手术治疗  枕后正中直切口，上至枕外粗隆，下至C4棘突水平。切开枕颈部皮肤后沿白线切开肌肉，暴露枕鳞及上段颈椎棘突。颅骨钻孔后咬除枕鳞部分骨质及枕骨大孔后缘形成直径约3 cm大骨窗，向下并咬除寰椎后弓宽度约1.5 cm，视扁桃体下疝位置决定是否咬除C2～3棘突及椎板，“Y”形切开硬脑膜，沿中线切开硬脊膜，显露小脑扁桃体下缘，分开蛛网膜粘连，切断局部纤维束带和纤维粘连，使延髓颈髓充分减压。探查第四脑室正中孔使脑脊液顺利流出。肌筋膜减张修补硬脑膜，彻底止血，分层严密缝合肌肉、皮下组织及皮肤。

    2  结  果

    症状明显改善23例（71.88%），症状缓解7例（21.88%）,2例因呼吸衰竭死亡（6.25%）,7例脑积水均消失，脊髓空洞12例随访3月～3年，空洞消失5例（41.67%），空洞缩小7例（58.33%）。

    3  讨  论

    小脑扁桃体下疝畸形又称ArnoldChiari畸形，是以颅后窝容积减少、小脑扁桃体向下进入椎管腔为主要病理学特征的先天性发育畸形，严重者除小脑扁桃体可下降至椎管外，小脑蚓部、下位脑干和第四脑室等亦能随之下降，造成脑干、上颈髓、后组颅神经及上颈段脊神经根受压，脑脊液循环受阻，常合并脊髓空洞症（44%～56%）、蛛网膜粘连（41%）、脑积水（50%～90%）等。小脑扁桃体下疝畸形的病因有牵引学说、发生障碍学说、脑积水学说等多种学说，较公认的观点是由于胚胎时期中胚层体节枕骨部发育不良,导致枕骨发育滞后,使得出生后正常发育的后脑结构因后颅窝过度拥挤而疝出到椎管内［1］。MRI因其具有高软组织分辨率，无骨伪影，能清楚显示小脑扁桃体下疝程度及其与周围结构关系，以及合并畸形之特点，是诊断小脑扁桃体下疝畸形的最有效方法，也是手术治疗最有价值的参考资料。对于有症状的小脑扁桃体下疝畸形患者应采取手术治疗。小脑扁桃体下疝畸形产生症状的主要原因是后颅窝容积狭小与枕骨大孔梗阻,因此扩大后颅窝的容积与解除枕骨大孔的梗阻是治疗本病的主要目的［2］。

  枕下减压术对多数小脑扁桃体下疝畸形有效，可使症状缓解或消失［3］。但常规枕下减压术不缝合硬脑膜，脑脊液漏、颅内感染发生较多，术腔渗血易导致血管痉挛、形成血肿压迫。为减少并发症的发生我们在常规枕下减压术后用自体肌筋膜减张修补硬脑膜。本组除2例死亡外，其余患者都有不同程度的疗效，症状明显改善23例（71.88%），症状缓解7例（21.88%）。合并脑积水的7例患者因为脑脊液循环通路梗阻的解除术后脑积水均消失， 12例合并脊髓空洞患者，空洞消失5例（41.67%），空洞缩小7例（58.33%）。无1例术后发生脑脊液漏、颅内感染。早期2例死亡患者因颈椎稳定性差，加之颈部过度活动致寰枢关节脱位，脑干扭曲、受压，呼吸骤停。对于术前发现颈椎失稳、小脑扁桃体下疝位置低的患者应该作好预防措施，术中减少不必要的肌肉分离和骨质咬除，必要时后颅窝固定植骨融合，术后常规使用颈托或颈胸石膏等固定，以防寰枢关节脱位导致不良后果。术前应注意是否合并其他畸形，有无来自前方的压迫因素和颈椎的稳定性。小脑扁桃体下疝畸形多合并脊髓空洞，对于脊髓空洞的处理目前还无统一意见，有学者认为应同时作空洞分流术或脊髓切开引流术［4］，但当空洞内液体分流后, 空洞缩小, 脊髓回缩, 神经根易受牵拉,继而引起神经根性痛加重［5］。单纯减压术亦能使大多数空洞缩小［2,6］，本组患者行枕下减压扩大硬脑膜修补术使合并脊髓空洞的患者取得了较好的疗效，而且创伤较小，达到了解除压迫，通畅脑脊液循环的目的。

【参考文献】 ［1］Levine DN. The pathogenesis of syringomyelia associated with lesions at the foramen magnum: a critical review of existing theories and proposal of a new hypothesis［J］. J Neurol Sci, 2004, 15, 220: 3．

［2］宗绪毅，王学良，刘力，等. ArnoldChiari畸形显微外科治疗98例临床分析［J］.中华医学杂志, 2006,86:1201．

［3］王忠诚．神经外科手术学［M］．北京：科学出版社，2000.468～469．

［4］郭俭,刘宗惠,黄红云,等.ArnoldChiari畸形脊髓空洞合并症发病机理的临床研究［J］.中华神经外科杂志, 1999,15:278．

［5］Nakamura M, Chiba K, Nishizawa T, et al. Retrospective study of surgery  related outcomes in patients with syringomyelia associated with Chiari Imalformation: clinical significance of changes in the size and localization of syrinx on pain relief［J］. J Neurosurg, 2004, 100: 241．

［6］黄思庆，肖启华，李国平，等. ArnoldChiari畸形合并脊髓空洞症的显微外科治疗310例临床分析［J］．中华神经外科杂志，2005，21：100．