亚急性脊髓联合变性16例临床分析

　　作者：谢谦 作者单位：新疆医科大学附属中医医院内科ICU、神经内科，新疆 乌鲁木齐 830000

　　【关键词】 亚急性脊髓联合变性

　　亚急性脊髓联合变性(SCD)是由于胃粘膜内因子缺乏，胃肠道内维生素B12(VitB12)吸收不良所致的神经系统变性性疾病[1]。其损害包括脊髓后索和侧索的合并变性,可累及周围神经、视神经及大脑半球,以痉挛性瘫痪、感觉性共济失调及周围神经障碍为主要表现。近年来随着现代疾病模式的转变和医疗技术的进步，有关SCD的报道逐渐增多。本文对我院2005年2月～2007年2月收治的16例SCD患者的临床资料进行回顾性分析，现报道如下。

　　1 资料与方法

　　1.1 临床资料 本组SCD患者16例，其中男性12例，女性4例;发病年龄34～71岁,平均51.3岁。从发病到明确诊断历时29 d～4年,平均病程13个月。亚急性或慢性起病，逐渐加重。既往病史：贫血2例，慢性浅表性胃炎5例，甲状腺机能减退症1例，胃切除2例，糖尿病2例，不明病因4例。首发症状为双下肢或者四肢麻木9例，行走不稳12例，双下肢无力4例，双下肢麻木并行走不稳3例，双下肢无力并行走不稳3例，双下肢麻木、无力合并行走不稳4例。另外括约肌功能障碍5例，视力障碍2例和精神异常1例。16例均有深感觉障碍，其中锥体束征14例，痛、温觉障碍9例，双下肢肌力降低(Ⅲ～Ⅴ级)12例，Romberg(+)12例。

　　1.2 方法

　　1.2.1 检查方法 对16例患者临床资料进行回顾性分析，均行血液常规检查。9例患者进行了血清VitB12水平检测，11例患者行肌电图检查，12例行脊髓核磁共振(MRI)扫描。

　　1.2.2 治疗方法 16例患者均予VitB12治疗，先用500 μg肌注,1次/d,共2周;后改为500 μg肌注，每周3次，共2个月。同时加用维生素B1、维生素C及少量铁剂治疗。对叶酸缺乏者加服叶酸，10 mg,3次/d。配合针灸、中药汤剂口服。

　　2 结果

　　6例患有贫血(包括1例重度贫血),5例血清VitB12水平降低、2例升高、2例在正常范围。9例肌电图有异常改变：5例为运动感觉神经传导速度均减慢,2例为单纯感觉神经传导速度减慢,2例为单纯运动神经传导速度减慢。10例脊髓MRI检查可见脊髓后索片状或长T1、长T2异常信号, 病灶呈点片状或条形，病灶对称分布，其中3例位于颈髓，6例位于胸髓;1例位于颈髓、胸髓及腰髓;有4例血清VitB12浓度检测正常者，MRI扫描亦有变化，2例未见脊髓异常表现。经过规范VitB12治疗后，16例患者均有不同程度的好转。其中6例治疗后临床症状基本消失，10例症状改善。治疗后复查血红蛋白和VitB12浓度均恢复正常，3例复查MRI病灶均有不同程度缩小。

　　3 讨论

　　SCD病因明确是由于VitB12缺乏引起的脊髓后索、侧索及周围神经等选择性损害为主的联合变性病变[2,3]。本组16例中7例有慢性胃病或胃大部切除病史，表明VitB12吸收或摄入障碍是本组患者的发病主因[3]。VitB12缺乏可导致核糖核酸合成障碍，影响中枢神经系统的甲基化。本组16例患者，9例进行了血清VitB12水平检查，其中仅5例降低。应用血清VitB12水平衡量VitB12是否缺乏似乎并不可靠[4]，原因在于如果存在VitB12转运和代谢障碍，即使血中VitB12水平正常，细胞也不能充分利用钴胺素，从而导致 SCD 发生。由于我国尚不能常规检测钴胺素水平，故不能根据血清VitB12水平判定患者是否存在细胞内VitB12缺乏。但应用VitB12治疗有效，可以间接证实患者细胞内钴胺素不足。本组患者应用 VitB12治疗均有不同程度的好转，有助SCD的明确诊断。本组病例有以下临床特点：(1)中老年多见,男性多于女性;(2)肢体感觉异常是最常见的首发症状，且以双下肢多见，单侧、双侧均可同时发病。行走呈踩棉花感是特征性改变。(3) SCD的病理改变首先出现在脊髓后束，随后出现在侧束和前角,一般周围神经的损害出现在脊髓损害之后[5]。所以肢体麻木和共济失调为首发症状，震动感觉最常受累，运动和自主神经损害出现在后期。从以上病因病理及临床特点可见，该病的早期诊断、早期治疗是防治的关键。Tracy和Schiffman于1992年首次报道MRI是有效显示SCD 脊髓病灶的影像手段[6]，脊髓损害主要表现为点片状、长条状等T1长T2异常信号。近年来国内外文献表明MRI可作为SCD的确诊依据及用于治疗效果随访依据[7,8]。SCD脊髓MRI阳性表现以后索明显多见，好发胸段，仅少数同时发现侧索病灶，原因可能为后索病变较侧索病变重。本组16例中有6例位于胸髓，与文献报道一致[8]。若MRI长条状信号仅局限于后索，应高度怀疑SCD的可能。由于病程中有多个分散病灶，且病灶均在白质(包括脊髓和脑)内，这种改变与多发硬化十分相似，应注意鉴别。另外，SCD患者的肌电图表现为伴有近端传导阻滞，轴索和脱髓鞘性神经病，并且肌电图改变是可逆的[8]。本组9例肌电图检查有异常改变，均表现为神经源性损害，对进一步诊断特异性不高。SCD患者若能在3个月内早发现，早治疗，预后良好。本组全部病人予VitB12治疗，其发病半年以内的病人均在2个月治愈，其余病例也均有良好的疗效。因此，SCD是一种可治性疾病，早诊断、早治疗对预后起决定性作用。对有慢性消化道疾病的患者有条件的应注意监测周围血象和血VitB12浓度，胃切除的患者应定期补充VitB12。

　　【参考文献】

　　[1] Reynolds EH, Bottiglieri T, Laundy M, et al. Subacute combined degeneration with high serum vitamin B12 level and abnormal vitamin B12 binding protein. New cause of an old syndrome[J]. Arch Neurol，1993,50(7)：739-742.

　　[2] Okada S, Kuwako T, Nakajo H, et al.Two cases of subacute combined degeneration： magnetic resonance findings[J]. J Nippon Med Sch, 2006, 73(6)：328-331.

　　[3] 夏 斌,邵福源,赵忠新,等.亚急性脊髓混合变性的17 例临床特征和诊断[J]. 中华神经科杂志,1998,31(1)：28.

　　[4] Yamada K, Shrier DA, Tanaka H, et al. A case of subacute combined degeneration of spinal cord MRI findings[J]. Neuroradiology, 1998, 40： 398-400.

　　[5] Murata S, Naritomi H, Sawada T. MRI in subacute combined degeneration[J]. Neuroradiology,1994,36(3)：408.

　　[6] Tracy JP, Schiffman FJ. MRI of cobalamin deficiency[J]. Lancet, 1992, 339：1172-1173.

　　[7] 王文超,丁汉军,刘 明,等.MRI 对脊髓亚急性联合变性的诊断价值[J]. 中华放射学杂志,2000,34(1)：40.

　　[8] Srikanth SG, Jayakumar PN, Vasudev MK, et al. MRI in subacute combined degeneration of spinal cord： a case report and review of literature[J].Neurol India,2002,50(3)：310-312.