成人丘脑肿瘤的临床特点及显微手术治疗

作者：张伟,马康平,齐巍

作者单位：首都医科大学附属北京天坛医院神经外科， 北京 100050

   【摘要】  目的 探讨丘脑肿瘤的临床特点及显微外科治疗。 方法 总结48例丘脑肿瘤的临床特点。对其中35例分别采用侧脑室前角入路、侧脑室后部和三角区入路、颞后皮质入路及经胼胝体侧脑室入路手术切除肿瘤，5例行脑室－腹腔分流术，1例行外减压术，余7例拒绝手术。41例手术病人术后除1例海绵状血管瘤病人外，40例行放疗，总剂量40～50 Gy。 结果 35例选择显微手术切除的病人中肿瘤全切25例 （71.4%），近全切7例 （20.0%），大部分切除2例 （5.7%），部分切除1例 （2.8%）。肿瘤切除术后短期症状和神经功能明显改善10例 （28.6%），改善12例 （34.3%），无变化10例 （28.6%），恶化2例 （5.7%），死亡1例 （2.8%）。 结论 丘脑肿瘤以儿童及青年人发病为主，性别差异不明显，病程相对较长，多为恶性肿瘤，部分病例进展较快。临床表现以颅高压及丘脑局限性损害症状为主。丘脑肿瘤治疗首选手术切除，术后应辅以必要的放疗和化疗。

【关键词】  脑肿瘤 丘脑 显微外科手术 手术入路 预后

    Clinical features and microsurgical treatment of thalamic tumors in adults

    ZHANG Wei, MA Kangping, QI Wei, et al

    Department of Neurosurgery, Affiliated Beijing Tiantan Hospital of Capital University of Medical Sciences, Beijing 100050, China

    Abstract:  Objective  To probe into the clinical features and microsurgical therapy of thalamic tumors.  Methods  The clinical features of 48 adult thalamic tumors were summarized. Tumors were resected in 35 cases via transcortical transventricular approach, transcortical transtemporal approach, and transcallosal approach. Vetriculoperitoneal (V-P) shunt was done in 5 cases, and cerebral decompression in 1. The rest 7 patients refused the surgery. Of the 41 patients with surgery, except 1 of cavernous hemangioma, 40 accepted radiotherapy with the total doses of 40-50 Gy.  Results  Total resection of the tumor was achieved in 25 cases (71.4%), subtotal in 7 (20.0%), most in 2 (5.7%), and partial in 1 (2.8%). Postoperative clear improvement was achieved in 10 cases (28.6%), improvement in 12 (34.3%), unchange in 10 (28.6%), aggravation in 2 (5.7%), and death in 1 (2.8%).  Conclusion  Thalamic tumors can occur in all ages, but have a preponderance of children and adolescents. The male to female ratio is almost equal. Most of the tumors are malignant. The disease course is relatively long, but some patients have a rapid evolution. The clinical picture is dominated by manifestations of raised intracranial pressure and focal sensory and motor deficits. The first strategy for treating thalamic tumor is resection of the tumor, with adjuvant radiotherapy and chemotherapy.

    Key word:  brain neoplasms;  thalammus;  microsurgery;  operative approach;  prognosis

    2000年12月~2005年12月，我科共收治丘脑肿瘤48例，其中35例选择显微手术切除肿瘤，现总结报告如下。

    1    对象与方法

1.1    一般资料    男33例，女15例；年龄17～68岁，平均37岁。病程10 d～4年，平均8.1个月。主要临床表现：①颅压症状：头痛37例，恶心、呕吐19例，视乳头水肿30例。②局限性损害症状：不同程度偏瘫31例，偏身感觉减退13例，半身自发痛或麻木1例，眼球运动障碍6例，视力及视野改变18例，听力下降1例。③其他：癫5例，同侧肢体共济失调6例，精神、智力或记忆力改变19例，尿崩1例。

    本组均行磁共振检查，示肿瘤位于左侧丘脑25例，右侧23例；病灶直径2～6 cm；26例合并非交通性脑积水，占54.2%。

    1.2    治疗    7例拒绝手术治疗，经脱水治疗后转院行放疗、化疗或免疫治疗，失去随访。41例行手术治疗，包括开颅显微手术切除肿瘤35例，其中20例 （57.1%） 并发术前脑积水；姑息性手术6例，其中5例行脑室－腹腔分流术，1例行去骨瓣减压术。

    35例肿瘤切除手术入路：侧脑室前角入路9例 （25.7%），侧脑室后部和三角区入路14例 （40.0%），颞后皮质入路9例 （25.7%），经胼胝体侧脑室入路3例 （8.6%）。35例中行去骨瓣11例 （31.4%）。术后因脑积水未缓解行分流术4例 （11.4%）。

    2    结    果

    35例肿瘤全切除25例 （71.4%），次全切除7例 （20.0%），大部切除2例 （5.7%），部分切除1例 （2.9%）。

    病理学检查：星形细胞瘤Ⅰ～Ⅱ级12例，Ⅲ～Ⅳ级13例，少枝胶质细胞瘤、少枝星形细胞瘤、恶性淋巴瘤各2例，少枝室管膜瘤、生殖细胞瘤、转移癌、海绵状血管瘤各1例。恶性肿瘤占97.1%，胶质细胞瘤占85.7%，低级别胶质细胞瘤占48.6%。

    术后短期症状和神经功能明显改善10例 （28.6%），改善12例 （34.3%），无变化10例 （28.6%），恶化2例 （5.7%），死亡1例 （2.8%）。半年后随访，症状无变化30例 （85.7%），恶化3例 （8.6%），死亡2例 （5.7%）。

    41例手术后，除1例海绵状血管瘤病人外，余40例均行放疗；放疗总剂量为40～50 Gy。

    3    讨    论

    文献报道：丘脑肿瘤占颅内肿瘤的1%～5%，可发生于任何年龄，但以儿童和青年人为主，男女发病率相似。病程相对较长，但常见急性进展病例[1，2]。临床表现以高颅压、不同程度偏瘫为主要症状，伴感觉缺失、视力下降和视野缺失、精神和意识改变、癫、共济障碍以及内分泌变化等症状[2，3]。本组病例特点与上述基本一致，发病以青年为主，但男性明显多于女性，分析与收治的病种及病例数目较少有关。

    丘脑肿瘤以恶性肿瘤多见，以丘脑胶质瘤为主[1]。本组恶性肿瘤占97.1%，其中胶质细胞瘤占85.7%，低级别胶质细胞瘤占48.6%，海绵状血管瘤 （良性肿瘤） 仅1例，占2.9%。值得说明的是，本组统计结果在一定程度上受到本组收治病种的影响。

    丘脑肿瘤的主要影像学诊断手段[4]。因恶性肿瘤所占比例较大，增强明显，信号多不均一，合并脑积水者常见。本组26例 （54.2%） 合并非交通性脑积水，与以上特点一致。

    Allen[2]强调丘脑结构及功能复杂，位置深在，毗邻下丘脑、内囊及第三脑室等重要结构，手术切除难度大，并有较高致残及致死率，早期致死率可达40%，故主张仅行姑息性手术治疗，脑室-腹腔分流术、立体定向活检术，术后进行放、化疗。而多不主张手术治疗；或早期诊断，单纯行放射治疗。但近年来随着影像诊断技术、手术条件及手术技术的进步，相关解剖知识的丰富及手术入路的探究，丘脑肿瘤手术致残及病死率已经明显降低，病死率仅0～1%。本组病人术后短期症状、神经功能大多明显改善，进一步说明了丘脑肿瘤手术切除的可行性。

 手术切除丘脑肿瘤的入路选择至关重要，应尽量避开功能区及大血管，以选择最近距离到达肿瘤，并使肿瘤得到最佳显露为先决条件。具体入路选择应根据肿瘤所在具体位置而定[5~7]，可遵循以下原则：①脑室前角入路适用于丘脑前部肿瘤。采用额部开颅，切开额中回皮质脑沟，进入侧脑室前角即可见到向上突起的侧脑室底部肿瘤。本入路有并发癫的风险，本组9例 （25.7%） 采用此入路，术后服用抗癫药物，无一例癫发作。近年来，此入路已经不作为首选。②胼胝体侧脑室入路适用于丘脑前中部肿瘤，脑积水明显、侧脑室明显增大者更易于手术操作。切开胼胝体前部，进入侧脑室前角即可见突起的肿瘤。此入路利于透明膈的切开，使双侧脑室相通；本组3例 （8.6%） 采用此入路，成功切除肿瘤。③颞后皮质入路。经颞顶交界皮质选择一个较宽大的脑沟进入侧脑室三角区，可以避开优势半球颞上回后部的语言中枢及存在于颞叶白质、位于侧脑室外下部的视放射纤维，避免术后并发失语及视力下降；本组9例 （25.7%） 采用此入路，术后无并发明显失语及偏盲。④侧脑室体或三角区入路适用于丘脑枕部及后上部的肿瘤。采用顶后开颅，经纵裂后部切开胼胝体进入侧脑室体部，或切开顶间沟进入侧脑室三角区；本组14例 （40.0%） 采用此入路，肿瘤显露充分，切除顺利。我们体会：根据肿瘤位置，选择颞后皮质入路、后纵裂入路以及顶间沟入路，对于皮质功能的保留、肿瘤的显露、手术操作的方便性具有一定优势。

    进入脑室后切除肿瘤，要注意及时止血，并用带线脑棉将脑室系统其他部分与肿瘤手术区分隔，防止出血向远处弥散。肿瘤切除完毕要彻底止血。丘脑位置深在，多数肿瘤血运中等。若遇血运丰富者，则手术难度较大，肿瘤只有达到近全切除以上才能有效止血。由于脑组织深部的侧支循环较差，故围手术期出现深部组织水肿可导致手术失败。为此，除术中注意保留增粗的组织引流静脉外，对于脑室开放者，可放置脑室外引流3～5 d；如减压不满意，可行去骨瓣减压。若术后脑积水导致的高颅压症状未解除，或复查CT示出现新的脑积水，则宜行脑室-腹腔分流术。本组行去骨瓣减压11例 （31.5%）；术后未并发新的脑积水病例，因脑积水未缓解而行分流术4例 （11.4%）。与术前的脑积水发生率比较，手术切除肿瘤解除梗阻效果明显。

    丘脑肿瘤多为恶性肿瘤，边界不清。目前只能做到显微镜下全切除、近全切或部分切除。依据病理恶性程度术后均应行放、化疗及免疫治疗等辅助治疗，以延缓肿瘤复发，提高病人生存率[3，4，6，8]。放疗剂量依据肿瘤性质及残余量决定。

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[8] Gutmann DH, Grossmann RI, Mollman JE. Personality changes associated with thalamic infiltration [J]. J Neurooncol, 1990; 8(3): 263- 267.