囊性脑膜瘤

　　作者：张俊和,赵延峰,李建华,郑秉杰,尹航　　作者单位：1. 黑龙江省医院南岗分院神经外科， 黑龙江 哈尔滨 150001; 2. 哈尔滨医科大学附属第一医院神经内一科，

　　【摘要】囊性脑膜瘤临床少见。其分型、影像学表现、囊液成因及手术治疗等问题一直存在争议，术前及术中诊断困难。术中囊壁处理是否合理决定了术后的疗效。本文通过对相关文献，尤其是手术治疗和囊液成因方面的争议进行回顾性分析，以进一步加深对该病的认识，为临床诊断和治疗提供参考。

　　【关键词】 囊性脑膜瘤 磁共振成像 体层摄影术 X-线计算机 神经外科手术

　　由于囊性成分的存在，影像学正确诊断存在困难。手术治疗及囊液成因方面争议较大。为提高对本病的认识，本文就其争议较多的方面进行综述。

　　1 分型

　　囊性脑膜瘤有不同分型方法，一类是根据组织结构的解剖关系，另一类是根据肿瘤囊壁是否含有肿瘤细胞。第一类以Nauta等[4]分型为代表，其根据肿瘤实质部分、囊性部分和周围脑组织的位置关系等，将囊性脑膜瘤分为四型：Ⅰ型：瘤内型，囊位于肿瘤中央;Ⅱ型：瘤边型，囊位于肿瘤边缘;Ⅲ型：瘤周型，囊位于肿瘤周围，进入周围邻近脑组织内;Ⅳ型：瘤旁型，囊位于瘤脑交界处。Worthington等[5]在Nauta基础上增加了第Ⅴ型，即脑脊液循环障碍引起囊的形成，囊液为脑脊液。第二类以Rengachary等[6]分型为代表，其根据囊壁是否含有肿瘤细胞而分为两型：中心型和周围型，前者囊壁含有瘤细胞，后者不含。正确分型不仅可以明确瘤和瘤囊的关系，还可为手术中合理处理瘤和瘤囊提供参考。

　　2 囊性脑膜瘤的治疗

　　本病采用以手术为主的综合治疗，对血供丰富的肿瘤可在术前结合介入疗法。Yu等[7]认为：对囊性脑膜瘤进行介入治疗更易出现手术并发症。术中肿瘤残留可于术后结合放疗和化疗。囊性脑膜瘤手术的特殊性在于术中对囊壁的处理。NautaⅠ型和Ⅱ型，囊壁由肿瘤细胞构成，应争取肿瘤和囊壁彻底切除;Nauta Ⅲ型和Ⅳ型，囊壁可以包含也可以没有肿瘤细胞，含有瘤细胞的囊壁残留往往是肿瘤复发的根源，因此这两型手术过程中要尽量切除囊壁;Nauta Ⅴ型应使囊腔与蛛网膜下腔充分勾通。手术过程中常常面临的难题是，囊壁和周围脑组织黏连紧密，一旦相邻组织为重要的神经﹑血管或脑的重要功能区，强行完全切除囊壁常会使病人的副损伤增大。

　　Zee等[8]根据瘤囊关系及影像学表现将囊性脑膜瘤分为3型：第1型肿瘤内存在瘤囊或坏死;第2型瘤囊位于肿瘤周围，MRI增强检查可见囊壁出现强化，此型囊壁被认为含有肿瘤细胞，彻底切除可预防肿瘤复发;第3型瘤囊位于肿瘤周围，囊壁由胶质增生构成，MRI增强检查无囊壁强化现象，此型被认为囊壁中不含肿瘤细胞。以上分型对临床医生选择手术方案具有指导意义。囊壁是否增强取决于囊壁是否含有肿瘤细胞;增强程度取决于肿瘤细胞的数目，含有肿瘤细胞数目越多，囊壁强化越明显。Senbokuya等[3]在检查囊壁没有被强化的20例病人时发现：6例囊壁中仍含有肿瘤细胞;Jung等[9]则在5例病人中发现1例与此情况相同。可见囊壁没有强化不能排除肿瘤细胞的存在。而囊壁出现强化也不一定即存在肿瘤细胞。Arai等[10]在报道1例囊性脑膜瘤时发现：术前增强时囊壁出现强化，而术后病理检查在囊壁上没有发现肿瘤细胞，仅在囊壁上发现了微血管增殖;囊壁强化的原因是由于微血管增殖，而非肿瘤细胞引起。

　　单纯依靠术前影像学检查来判断囊壁是否含有肿瘤细胞存在误差，这就需要完善的术中冷冻切片检查来指导手术。但术中冷冻切片同样存在一定的误差，针对这一点，Jung等[9]强调：要对囊壁实行多点活检。即便如此，获得及时、准确的术中病理仍是基层医院面临的一个难题。术前及术中的诊断困难影响了囊性脑膜瘤的治疗及预后。

　　3 影像学特征

　　肿瘤在脑血管造影上表现为双重血供对诊断具有重要的参考价值[11]。CT及MR的出现使囊性脑膜瘤的诊断正确率大大提高。术前单纯依靠CT诊断囊性脑膜瘤的正确率约为50%。相对CT，MR对囊性脑膜瘤的诊断正确性可达到80%[12]。韩昆等[13]报道MR术前诊断囊性脑膜瘤的准确性可达83%。囊性脑膜瘤在CT和MR上的突出表现为病变呈囊实性结合，增强后可见实性部分出现强化，囊壁强化或不强化，有时出现特征性的“脑膜尾征”。瘤囊位于肿瘤内部者周围水肿常见，而瘤囊位于肿瘤周围者周围水肿较轻或不存在水肿。CT能很好地观察囊腔位置、瘤内钙化和肿瘤对骨质的侵犯;而MR可以明确肿瘤实质、囊腔及其与周围结构的关系，结合增强不但有助于诊断，还有助于分型。由于囊性脑膜瘤在临床上发病率低，同时含有囊性成分，影像表现上常与胶质瘤、转移瘤、脑脓肿及淋巴瘤等疾病相混淆。

　　单纯依靠囊性脑膜瘤的临床表现无法做到正确诊断，结合术前影像仍无法显著提高囊性脑膜瘤诊断的正确率。随着科技进步，一些新技术的出现增加了诊断的手段，如表观弥散系数图 (DWI-ADC) 的应用等，有助于确定肿瘤边界与肿瘤周围水肿的范围，对决定手术区域、放疗范围与活检定位有一定的指导意义[14]。

　　4 囊液形成的原因分析

　　Penfield[1]在首次提出脑膜瘤伴囊性变的同时，认为囊性部分形成是肿瘤中央变性的结果，主要由血供减少引起。这与其他肿瘤血供不足引起的囊性变一致。Worthington等[5]认为：囊液成分来源于有分泌功能的肿瘤细胞，或瘤周局部脑脊液循环受阻。梁宗辉等[15]则认为：形成原因是多方面的，主要是由于肿瘤的退行性改变和分泌形成，包括肿瘤的囊性形成、缺血坏死和 (或) 出血等;其他包括小囊变性融合、瘤细胞分泌性质改变、白质水肿及灌注损伤所致的脱髓鞘以及血管内皮细胞间隙的液体漏出等。Jung等[9]对14例瘤囊形成原因分析时发现：2例与出血有关，3例与坏死有关，2例与胶质反应有关;证实了瘤囊的多因素成因。肿瘤分型和瘤囊形成有如下对应关系：NautaⅠ、Ⅱ型是由于肿瘤细胞分泌、缺血及出血等原因所致，囊液颜色多样;Nauta Ⅲ型、Ⅳ型和Ⅴ型是由于肿瘤影响了周围脑脊液循环，局部形成了蛛网膜囊肿，囊液多为淡黄色或透明清亮。脑脊液循环受阻学说对一些病例无法解释的是，一些体积很小的肿瘤是如何引起大范围脑脊液循环障碍的;此外，在一些被认为是脑脊液循环障碍的病例中发现囊液成分不是脑脊液。Weber等[12]研究了7例囊性脑膜瘤的瘤与瘤囊关系：其中瘤囊在瘤内者仅1例，瘤囊在瘤外者6例;瘤囊在瘤内者体积常小于瘤的体积，而瘤囊在瘤外时体积则远远大于瘤的体积。也就是说：瘤囊在瘤内，瘤囊小而瘤大;瘤囊在瘤外，瘤囊大而瘤小。研究过程中还发现：可存在多个瘤囊。分析囊液成分可以对瘤囊成因提供线索，还可据此了解肿瘤发展的病理过程。今后有必要对囊液具体成分进行分析，通过采集较大样本资料来揭示囊液的形成过程。

　　5 囊性脑膜瘤的复发

　　Carvalho等[16]研究了3例囊性脑膜瘤，其中囊壁强化1例，没有强化2例;术中将囊实成分进行完全切除，术后分别随访2年半、1年和1年，均未见肿瘤复发。说明在手术过程中如果能做到囊实病变完全切除，肿瘤复发概率可大大降低。Weber等[12]随访7例囊性脑膜瘤，没有给出囊壁是否完全切除的资料，随访时间为9~45个月，平均21.6个月;5例没有肿瘤复发，2例显示为明显的肿瘤复发。

　　文献报道，囊性脑膜瘤复发与某些增殖因子有关。在非典型囊性脑膜瘤中，Ki-67阳性率为3.7%~9.0%。以往认为：Ki-67阳性率越高，其复发率也越高。而1例Ki-67阳性率仅为0.4%的病例却出现了肿瘤复发，可见Ki-67阳性率仅为判断肿瘤的复发提供参考。此外，MIB-1指数也可对囊性脑膜瘤的良恶性提供参考。一般说来，MIB-1指数越高，囊性脑膜瘤恶变程度越高。实验发现：囊性脑膜瘤的MIB-1指数明显高于非囊性脑膜瘤，这也就是说，囊性脑膜瘤比非囊性脑膜瘤具有更高的恶变倾向[3]。复发肿瘤病理检查显示具有恶性发展倾向[17]。脑膜瘤的发展及复发还与其他因子密切相关，如核分裂激素 (mitosin) 等[18]。文献中很少见到单独研究囊性脑膜瘤与以上相关因子的报道。Jung等[9]报道经SimpsonⅠ级 (9例) 和Ⅱ级 (12例) 切除的病例，其中2例分别于术后3年和4年复发，总体复发率为9.5%;但文章没有给出Simpson分级与复发的对应关系。预防复发的关键是在合理处理囊壁的基础上将肿瘤尽可能做到全切除，根据病理回报确定肿瘤类型，指导后续治疗，防止复发。

　　相信随着病例样本的增多，辅助检查手段的丰富及检测指标的多样性，对囊性脑膜瘤的认识将不断深入，术前和术中的诊断正确性及治疗水平也将不断提高。