亚急性联合变性临床分析
发表时间：2010-06-24 浏览次数：426次
作者：李莉 郝冠忠 内蒙古医学院第三附属医院神经内科，药剂科，内蒙古 包头 014010
【关键词】 亚急性联合变性
中图分类号 R744.6
亚急性联合变性(SCD)是一种由维生素B12缺乏引起的一种神经系统变性疾病。其病变主要在脊髓后索、侧索和周围神经。临床表现为深感觉障碍、共济失调、痉挛性瘫痪、周围神经病变等。如治疗不及时，病程持续进展，可导致不可逆损伤。现将我院近5年收治的 9例SCD患者总结报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料本组男4例，女5例。年龄25~87岁，平均54.8岁。病程2个月~2年，平均7.8 月，病程半年以内5例，半年至1年2例，1年以上2例。诊断符合Hemmer[1]等提出的标准。慢性贫血史5例，其中确诊巨幼红细胞性贫血3例，慢性胃病史2例，长期素食2例，长期饮酒史1例，长期接触化学物质1例。
1.2 临床表现行走不稳、有踩棉感者5例，双下肢无力3例，单侧下肢力弱2例，四肢力弱1例，四肢麻木3例，记忆力减退2例，性格改变、精神淡漠1例。本组颅神经均无异常，四肢肌力在4~5级。上肢肌张力增高2例，下肢肌张力增高3例。上肢腱反射亢进4例，下肢腱反射亢进6例，四肢远端深浅感觉减退或痛觉过敏6例，双下肢位置觉、震动觉减退8例，闭目难立征、跟膝胫试验均阳性。病理征阳性4例。
1.3 辅助检查所有病例均行血常规、血清VitB12浓度的检查。血红蛋白(Hb)为80~121 g/L，正常2例，降低7例;血清VitB12浓度为50~871.9pg/ml，平均143.4pg/ml，正常2例，降低7例。 7例行体感诱发电位(SEP)检查，5例显示胫后神经刺激时潜伏期延长或消失，4例显示正中神经刺激时潜伏期延长。4例行肌电图(EMG)检查，3例感觉传导速度(SCV)及运动传导速度(MCV)减退，1例正常。
1.4 治疗及预后 所有病例均经过规范维生素B12治疗后，5例取得满意疗效，临床症状基本消失; 3例临床症状有不同程度改善;1例中途退院。治疗后复查血常规和血清VitB12浓度5例，均恢复正常。复查SEP 2例，1例正中神经潜伏期恢复正常，1例胫后神经潜伏期较治疗前缩短。
2 讨论
1948年国外学者发现SCD与VitB12缺乏有关[2]。发病机制目前认为维生素B12缺乏造成蛋氨酸和四氢叶酸合成减少，导致含磷脂的胆碱合成障碍，另外琥珀酰COA转化障碍，影响脂肪酸的合成;神经髓鞘的正常合成转化受到干扰，神经髓鞘出现变性退化，此为神经系统损伤主要机制[3]。还可导致脱氧核糖核酸的代谢障碍，产生巨幼红细胞性缺血[4]。本组3例确诊为巨幼红细胞性贫血。维生素B12缺乏有获得性和遗传性因素。本组患者中有慢性胃病史、长期饮酒史及长期素食等，考虑这些病例为获得性因素所致SCD。
SCD的病理改变主要发生在脊髓后索及侧索，以胸段脊髓最常受累[5]，也可不同程度累及脑与脊髓白质、视神经和周围神经，因而出现相应的临床症状，部分患者伴贫血[6]。本组患者主要临床表现为肢体的麻木、无力、平衡障碍以及深感觉障碍，以下肢显著，提示病变主要累及胸髓后索和侧索;6例表现四肢深浅感觉障碍，提示周围神经有累及;2例表现记忆力减退，1例表现性格改变、精神淡漠，提示大脑白质受累;伴有贫血5例，经VitB12治疗后症状可改善。
血清维生素B12浓度测定对确诊SCD可以提供诊断依据，维生素B12浓度下降，加上临床有脊髓和周围神经损害可以确诊SCD。但血清维生素B12水平并不能反映全身维生素B12水平及组织对血清维生素B12的储备能力[7]。如补充过维生素B12后检查，血清维生素B12浓度可以很快恢复。因此，血清维生素B12浓度正常，不能完全排除SCD。电生理检查有助于SCD的诊断，Hemmer[1]等报道，在SCD的电生理检查中SEP皮质潜伏期延长，EMG提示周围神经损害，经VitB12治疗后电生理改变是可逆的。国内有学者认为SEP可为早期患者提供依据[8]。本组行SEP检查7例，显示不同程度的异常;4例行EMG检查，3例异常，经VitB12治疗后，2例复查SEP有改善。国内刘明[9]等研究发现SCD患者脊髓MRI重要表现为长条状等T1长T2异常信号，累及后索、侧索，以胸髓常见。其特点与其他脱髓鞘病变十分相似，故缺乏特异性。SCD须与多发性神经病、脊髓压迫症、多发性硬化等相鉴别。
在SCD早期应用维生素B12治疗，一半以上患者可以完全治愈或症状明显改善[10]。本组患者应用维生素B12后有不同程度的改善，此点也是明确诊断非常关键的一点。
参考文献
[1] Hemmer B ,Glocker FX, Schumacher M. Subacute combined degeneration: clinical, electrophysiological, and magnetic resonance imaging findings[J]. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1998,65:822
[2] Shevell MI, Rosenblatt DS. The Neurology of cobalamin[J]. Can J Neurol Sci, 1992,19: 472
[3] 李大年.现代神经内科学[M].济南：山东科技出版社，2002：770.
[4] 高绪文，郑明新临床脊髓病学[M].北京：人民卫生出版社，1997：230.
[5] Rowland LP . Merritt’s textbook of neurology [M].9th ed. Baltimore:Williams and wilkins,1995:945.
[ 6] 王岚，蒋雨平.19例亚急性联合变性临床分析[J].临床神经病学杂志，2002,15(6)：373.
[7] 王岚.亚急性联合变性与维生素B-(12)[J].中国临床神经科学,2000，8(2)：139.
[8] 王冰，胡静，徐辰，等.脊髓亚急性联合变性的临床特征与电生理检查[J].现代电生理学杂志，2004,11(2)：66.
[9] 刘明，蒋云，王夕超，等.亚急性联合变性的电生理、磁共振表现及随访[J].中华内科杂志，2001，40(3)：180.
[10] 樊春秋，贾建平.中国人脊髓亚急性联合变性的临床特点[J].中国神经精神疾病杂志，2005，31(2)：108.
