改良功能性大脑半球切除术治疗婴儿偏瘫 伴顽固性癫 （附9例分析）

　　作者：朱丹　　作者单位：广东三九脑科医院神经外科 广东 广州 510510

　　【摘要】目的 探讨改良功能性大脑半球切除术治疗婴儿偏瘫伴顽固性癫的疗效。 方法 总结9例小骨窗经侧裂功能性大脑半球切除术病人的临床资料。手术均采用侧裂表面4 cm × 5 cm骨窗开颅，分开侧裂后经皮质进入侧脑室，完成功能性大脑半球切除手术。 结果 与常规功能性大脑半球切除术相比，手术时间明显缩短 (平均4.2 h)、术中需要输血比例 (22.2%) 降低。随访时间平均2.1年，Engel癫疗效分级Ⅰ级6例，Ⅱ级2例，Ⅲ级1例。偏瘫改善6例 (66.7%)，语言改善5例 (55.6%)，行为改善8例 (88.9%)。 结论 小骨窗经侧裂功能性大脑半球切除术，癫控制效果满意，且可缩短手术时间，减少术中出血。

　　【关键词】 癫外科 大脑半球切除 婴儿 偏瘫

　　Modified functional hemispherectomy for infantile hemiplegia with intractable epilepsy: analysis of 9 cases

　　ZHU Dan, GUO Qiang, HUA Gang, et al

　　Department of Neurosurgery, Guangdong 999 Brain Hospital, Guangzhou 510510, China

　　Abstract: Objective To evaluate therapeutic efficacy of modified functional hemispherectomy for infantile hemiplegia with intractable epilepsy. Methods The experience with 9 patients treated by hemispherectomy via transsylvian approach was summarized. A craniotomy with the size of 4 cm × 5 cm was placed at the site which corresponds to the sylvian fissure, the circular sulcus was exposed allowing transcortial exposure of the entire ventricular system, thus achieving the functional hemispherectomy. Results The operating time was shorter (averaged 4.2 h) and the proportion of need for blood transfusion (22.2%) was lower as compared with routine functional hemispherectomy. The mean follow-up time was 2.1 year, with Engel Ⅰ in 6 cases, Engel Ⅱ in 2, and Engel Ⅲ in 1. The hemiplegia was improved in 6 cases (66.7%), language improved in 5 (55.6%), and behavior improved in 8 (88.9%). Conclusion Functional hemispherectomy via transsylvian approach has been demonstrated to shorten operative time and reduce bleeding with satisfying seizure relief.

　　Key words: epilepsy surgery; hemispherectomy; infant; hemiplegia

　　对婴儿偏瘫伴顽固性癫的病人，采用损伤侧半球切除还是半球离断，是一个长期受到关注的问题。半球切除具有良好的癫控制效果，但是严重的术后反应和远期并发症是不可回避的问题。2002年3月~2006年5月，我院采用小骨窗经侧裂功能性大脑半球切除术治疗婴儿偏瘫伴顽固性癫病人9例，疗效较好，现总结报告如下。

　　1 对象与方法

　　1.1 临床资料 男7例，女2例;年龄5~21岁，平均12.6岁。病因：难产缺氧3例，颅内出血2例，颅内感染1例，头部外伤1例，新生儿黄疸1例，病因不明1例。癫发作类型：全身性发作4例，部分性发作2例，部分发作继发全身性发作3例;发作频率4~15次/d;病程3~15年，平均7年。病人术前均经系统抗癫药物治疗2年以上，发作不能控制。半球萎缩致对侧肢体运动功能障碍，肌张力增高，且以上肢显著，远端功能障碍明显，呈爪型手，下肢运动障碍较轻，但均有跛行。病人均有不同程度智力障碍，性格变异，多有攻击行为。

　　1.2 术前评估 神经影像检查：CT、MR示一侧大脑半球明显萎缩，皮质变薄，脑室明显扩张;左侧5例，右侧4例。神经电生理检查：24 h视频脑电监测显示萎缩侧半球呈平坦波、慢波和局灶性多形波;癫样放电 (棘波、尖波、棘慢波) 出现于萎缩侧4例，双侧5例。脑磁图 (MEG) 检查：致癫灶主要位于萎缩侧5例 (额叶2例，额顶1例，颞叶1例，枕叶1例)，双侧半球1例，无法定位3例。MEG无法定位的3例病人，24 h视频脑电监测检查显示萎缩侧明显癫放电1例，双侧癫放电但以萎缩侧为主2例。

　　1.3 手术方法 全身麻醉。取额颞顶马蹄形切口，皮瓣成型翻开，皮瓣及骨窗较传统大脑半球切除术开颅范围明显缩小，约4 cm × 5 cm，以能暴露外侧裂为中心的皮质即可。首先将外侧裂分开，暴露岛叶后，先沿岛叶下缘横行切开皮质3 cm，进入扩张的侧脑室颞角，将内侧颞叶结构 (包括海马、杏仁核大部、海马旁回、钩回) 切除，海马伞及穹隆切除达脑干后缘胼胝体压部。再沿岛叶上缘横行切开皮质3 cm，进入侧脑室体部，将胼胝体全长切开，额底白质纤维切断。

　　2 结 果

　　本组手术时间为3.5～5.5 h，平均4.2 h，较常规功能性大脑半球切除术 (Rasmussen 法) 操作简单，时间缩短。手术中出血减少，仅2例需要术中输血。术后反应轻，恢复快。平均发热时间5 d，平均腰穿次数3次，无需腰池持续引流。

　　癫控制情况：本组随访6个月～5年，平均2.1年。 Engel疗效分级Ⅰ级6例，Ⅱ级2例，Ⅲ级1例。

　　脑功能改善：手术后偏瘫肢体肌张力降低6例，活动较术前灵活;语言表达较前流畅5例;性格变温顺，攻击行为减少或消失8例。

　　3 讨 论

　　大脑半球切除术适用于治疗一侧大脑半球广泛而严重的结构异常，及伴源于此侧的顽固性癫。手术目的是去除致灶，控制癫发作，同时减少病侧半球持续异常放电对健侧脑功能的干扰。因为病侧半球的异常放电可持续影响健侧半球的发育和正常功能，因此提倡早期手术[1，2]。

　　1938年，Mckenzie报告了首例大脑半球切除术治疗癫。上世纪60～70年代，发现了大脑半球切除术后致命的晚期并发症：脑表面含铁血黄素沉积症。为减少并发症，改良大脑半球切除术应运而生，改良术式可降低晚期并发症的发生，但术中出血较多、损伤范围大的问题仍未解决。

　　Rasmussen于1974年提出功能性大脑半球切除术，将中央区和颞叶切除，结合胼胝体切开，将残留原位的额叶及顶枕叶与周围联系切断。功能性大脑半球切除术是目前应用最广泛的手术方式[3]。

　　为了缩短手术时间，减少出血，减轻术后反应和减少并发症发生，功能性大脑半球切除术也在向微侵袭方向发展，目前有小骨窗开颅[4]，结合神经导航及神经内镜手术等多种方法。1992年，Schramm等[5]首次报告应用微侵袭方法进行半球皮质离断手术;1995年，Schramm等[6]详细介绍了侧裂周围皮质入路经侧脑室功能性大脑半球切除术;同年，Villemure等[7]也介绍了Montreal在这方面的经验。

　　经侧脑室功能性大脑半球切除术将扩张的脑室作为操作空间，所以仅适用于明显脑室扩张，脑穿通畸形囊肿等大脑半球明显萎缩的病例。在术前评估中，病人首先要符合顽固性癫的诊断标准，经系统抗癫药物治疗无效，常伴行为异常、攻击行为等。通过神经电生理检查确认癫放电起源是否局限于萎缩侧半球是手术选择的关键，以萎缩侧为主的癫放电，手术疗效较好。但在许多病例中，术前发作间期及发作期脑电图棘波出现并不稳定，经常是双侧出现。在形态正常侧半球出现明显的同步棘波放电，甚至较萎缩侧明显，并非手术禁忌，此种异常癫放电多为萎缩侧传导或“镜灶”所致，可在术后消失。如果见到明显起源于萎缩半球对侧的独立异常癫放电，则提示手术预后不良。术前癫灶确认要依靠视频脑电监测、MEG、特殊电极脑电图等综合判断[8，9]。

　　为了保证手术不会带来神经功能缺失，判断萎缩对侧半球的功能代偿十分重要。目前，一些检查可以帮助我们了解萎缩侧皮质功能是否完全转移至对侧，如MEG检查除可识别癫灶和对侧的镜灶之外，还可以应用其诱发磁场功能确定运动、体感、视觉、听觉和语言中枢的定侧、定位，是大脑半球切除术前皮质功能评估的重要手段;此外，功能性磁共振对语言和运动区的定位检查、磁共振白质纤维束成像、经颅磁刺激检查等均能对健侧半球功能代偿情况做出客观判断，对手术的选择和预后判断十分重要[9]。

　　小骨窗经侧裂环岛叶入路功能性大脑半球切除术的具体方法：全身麻醉，病人仰卧位，头转向对侧，固定于头架上。取额颞顶马蹄形切口，皮瓣成型翻开，皮瓣及骨窗较传统大脑半球切除术开颅范围明显缩小，能够暴露以外侧裂为中心的皮质 (约4 cm × 5 cm范围) 即可。4孔肌骨瓣成型翻开，硬脑膜瓣状剪开。此时可见蛛网膜多呈黄色或乳白色增厚，皮质多明显萎缩，呈白色或淡黄色膜状，脑沟、脑回结构基本消失，有些部位残留萎缩而细小、坚硬的脑回。皮质电极脑电图检查在皮质菲薄处多可记录到平直脑电图或低平脑电图，提示此部分皮质已无脑电活动。在皮质较厚或与残余正常脑组织交界处可以记录到低波幅脑电背景下的样放电。首先将外侧裂分开，因大脑半球萎缩后皮质变薄坚韧，血管稀少，分开外侧裂暴露岛叶多较容易。如果皮质已经菲薄，也可不分开外侧裂，直接在侧裂上下行皮质切开，进入侧脑室。暴露岛叶后先沿岛叶下缘横行切开皮质3 cm，进入扩张的侧脑室颞角，将内侧颞叶结构 (包括海马、杏仁核大部、海马旁回、钩回) 切除。切除内侧颞叶结构时注意在软膜下切除，保留环池蛛网膜完整，避免血管 (脉络膜前动脉、大脑后动脉) 损伤。大脑半球萎缩使得手术中见到的内侧颞叶结构坚韧，不能用吸引器吸除，应以剥离子将其与软膜分离后切除。海马伞及穹隆切除达脑干后缘胼胝体压部。再沿岛叶上缘横行切开皮质3 cm进入侧脑室体部，将胼胝体全长切开，额底白质纤维切断。在行胼胝体切开过程中要注意保护大脑前动脉及其分出的胼周动脉。同时，由于手术侧半球皮质萎缩变薄，很容易伤及对侧扣带回等半球内侧结构，在操作中要辨认清楚解剖结构。至此，完成功能性大脑半球切除术 。

　　小骨窗经侧裂环岛叶入路功能性大脑半球切除术明显缩短了手术时间，由于不需要分离切除近矢状窦的半球内侧面皮质，减少了术中出血;且由于开颅骨窗范围小，手术中脑组织创面减小，手术后反应较传统功能性大脑半球切除手术减轻，基本上避免了大量输血、术后电解质紊乱、长时间发热等问题。更为重要的是，功能性大脑半球切除术与解剖性大脑半球切除术疗效并无明显差异;在控制癫基础上，多数病例可以见到偏瘫侧肌痉挛缓解，语言较术前流畅，认知功能和性格改善，攻击行为减轻或消失[10，11]。

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