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《神经外科学》

环枕畸形208例诊治体会

发表时间:2011-07-12  浏览次数:438次

  作者:尹先印 作者单位:郑州大学第二附属医院神经外科 郑州 450014

  【关键词】 神经,环枕畸形,诊治体会

  我院1995—2009年收治208例环枕畸形病人,现就其发病机制、分类、临床表现、诊断和手术疗效与方法等进行讨论。

  1 资料与方法

  1.1 一般资料 本组环枕畸形共208例,男120例,女88例。发病年龄12~60岁,平均30岁。手术治疗120例,男72例,女48例,发病年龄14~52岁,平均28岁,术后随访105例。随访1个月~15年。

  1.2 临床表现 主要统计120例手术住院患者。引起头痛42例,颈项部疼痛及活动受限66例,声音嘶哑10例,吞咽困难15例,饮水缓慢50例。出现肢体运动障碍30例,偏瘫25例,四肢瘫5例,肢体感觉障碍50例,感觉分离45例,肢体肌萎缩20例。出现共济失调30例,眼球震颤35例。合并脑积水5例,视盘水肿3例。短颈畸形后发际低70例。腱反射亢进40例,病理反射110例。

  1.3 辅助检查 综合采用CT、SCT、MRI、X线、MRA及DSA检查,颅底凹陷72例,枕骨内陷增厚66例,环枕融合(包括完全融合和部分融合)45例,环枢融合18例,颈1~3发育不良或融合40例,齿状突发育不良(增大过长、短小或脱位)40例。以上表现在各病例中可单独出现或呈不同组合。不同程度脊髓空洞70例,其中伴延髓空洞20例,小脑扁桃体下疝80例,枕大池缩小或者消失90例,不同程度桥延髓软化萎缩30例;部分需要检查椎动脉的病例,发现单侧闭塞3例,单双侧狭窄10例。

  1.4 手术方法 单纯后颅窝减压术 78例。枕鳞开窗,枕骨大孔扩大,环椎后弓、枢椎棘突椎板切除,环枕筋膜切除,环枕硬膜外层切开。枕颈融合10例。存在环枕不稳定因素者,需要行枕颈融合术,可采用钢板、钛板、骨质块行融合术。枕大池扩大术 33例。小脑扁桃体下疝明显者,需要缩小扁桃体,之后采用筋膜或者硬膜补片扩大局部硬膜使其松弛后,枕大池得以扩大。齿状突切除术 7例。根据患者情况及术者情况选择经口、远外侧齿状突切除术[4]。颈脊髓空洞蛛网膜下腔引流术 12例,环枕畸形存在导致高颈段明显脊髓空洞可选择。

  2 结果

  以吞咽、四肢肌力、肌张力、共济、温痛觉和病理反射改善结合术后MRI复查为标准。手术患者近期观察120例中,好转80例(67%),无进展39例(32.5%),1例呼吸功能障碍至衰竭而亡。手术患者远期观察120例中,好转72例(61%),无进展35例(29%),缓慢进展11例(9%),恶化1例(因为术野脑脊液漏反复感染至衰竭而亡)。

  208例环枕畸形患者中,88例(42%)因环枕畸形轻微没有进行手术治疗,多数经过随访无明显病情加重,但是已有的功能障碍已无明显缓解。需要说明的是,由于MRI检查的方便性,其中5例(2%)环枕畸形几乎无任何不适症状。

  3 讨论

  环绕枕大孔周围的枕骨和上段颈椎(以环枢椎为主)以及连接它们的韧带,共同组成一个漏斗形结构,其中有小脑后下部、延髓和脊髓及后循环血管通过,如发生骨、神经组织、血管结构异常,统称之为环枕畸形[12]。

  如果按照影像学显示的解剖结构分类,可分为骨性环枕畸形、神经性环枕畸形、血管性环枕畸形。通常按病因分类可分为先天性环枕畸形和后天性环枕畸形。先天性环枕畸形的病因,从组织胚胎学中了解到,枕骨和第1、2颈椎都是在胚胎第4周时由中胚叶巩板转化而来,而后再由每块巩板的头端疏松细胞、尾端致密细胞,分别同其上、下巩板结合,组成一个椎体,环椎较特殊,其原始巩板头端疏松细胞不与其上枕骨巩板相结合,而是逐渐形成枕骨裸和枕大孔边缘。在胚胎第7周时出现软骨化中心,但环枢椎的骨化中心出现最晚,大约出现于第10周,且在生长过程中愈合亦最晚。故在胚胎发育或生长发育过程中出现异常,则易有各种骨畸形。通过对KlippelFeil综合征研究,有人提出颈2~3融合是正染色体退化造成。1972—1975年Larssell、Jensen、Litnire等发现小脑中央部及蚓部生长发育快(约妊娠5月,胚胎200mm),扁桃体的发育和位置可达小脑最低部,并随胚胎发育扁桃体移位更明显。1976年Hoffmen提出ArnoldChiari畸形是由于脑和颅骨发育不成比例的结果。后天性环枕畸形病因包括Paget氏病、佝偻病及骨生长发育不良造成颅底凹陷;外伤后齿状突骨折脱位;风湿性关节炎、细菌感染或结核病引起环枢关节脱位;后天性分流术后脑脊液压力不平衡而产生扁桃体下疝[3]。

  先天性环枕畸形发病较晚的原因:(1)环枕骨性结构改变并随年龄增长而定型,神经结构被动缓慢改变,椎动脉的结构走行缓慢发生变化;(2)韧带进展性不规则增厚变形、张力增加;(3)逐渐产生的蛛网膜粘连和脑脊液通路的变形,使得延髓颈髓小脑的结构代谢发生变化;(4)畸形基础上的轻微外在作用力长期积累作用。

  环枕畸形手术的方法及目的:(1)扩大后颅窝的容积;(2)恢复局部脑脊液循环的解剖通路;(3)重建局部解剖结构的稳定性;(4)远期达到疾病缓解或者不进展;(5)保持椎基底动脉血液循环不变化[4]。

  环枕畸形的形式各异,针对明显的相对复杂或者较重的畸形需要采取不同的手术方法;单纯标准的后颅窝减压术最常用,除了前路减压或者需要后路枕颈融合的枕鳞开窗要预留固定位置;枕大池扩大术的应用要衡量后颅窝的容积,尤其需要再研究其客观的依据,小脑扁桃体的切除与否亦应寻找客观的依据。针对环枕畸形的程度不同,尤其是病症不严重的,需要与患者讲明情况定期随访。

  【参考文献】

  1] 王梅云,李树新,戴建平,等.Chiari Ⅰ型畸形的发病机制探讨及测量方法比较[J].临床放射学杂志,2003,22(9):727731.

  [2] 杨俊,徐宇伦,范涛,等.Chiari 畸形并脊髓空洞症的MRI分型及其治疗[J].中华神经外科杂志,2000,16(2):8284.

  [3] 寿记新,马林,宋来君,等.Chiari 畸形合并脊髓空洞症的外科治疗[J].中国实用神经疾病杂志,2007,10(5):99100.

  [4] 尹先印,牛光明,陶胜忠,等.远外侧入路齿状突切除术[J].中国实用神经疾病杂志,2009,12(15):2627.

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