环枕畸形208例诊治体会
发表时间：2011-07-12 浏览次数：400次
作者：尹先印 作者单位：郑州大学第二附属医院神经外科 郑州 450014
【关键词】 神经，环枕畸形，诊治体会
我院1995—2009年收治208例环枕畸形病人，现就其发病机制、分类、临床表现、诊断和手术疗效与方法等进行讨论。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组环枕畸形共208例，男120例，女88例。发病年龄12～60岁，平均30岁。手术治疗120例，男72例，女48例，发病年龄14～52岁，平均28岁，术后随访105例。随访1个月～15年。
1.2 临床表现 主要统计120例手术住院患者。引起头痛42例，颈项部疼痛及活动受限66例，声音嘶哑10例，吞咽困难15例，饮水缓慢50例。出现肢体运动障碍30例，偏瘫25例，四肢瘫5例，肢体感觉障碍50例，感觉分离45例，肢体肌萎缩20例。出现共济失调30例，眼球震颤35例。合并脑积水5例，视盘水肿3例。短颈畸形后发际低70例。腱反射亢进40例，病理反射110例。
1.3 辅助检查 综合采用CT、SCT、MRI、X线、MRA及DSA检查，颅底凹陷72例，枕骨内陷增厚66例，环枕融合(包括完全融合和部分融合)45例，环枢融合18例，颈1～3发育不良或融合40例，齿状突发育不良(增大过长、短小或脱位)40例。以上表现在各病例中可单独出现或呈不同组合。不同程度脊髓空洞70例，其中伴延髓空洞20例，小脑扁桃体下疝80例，枕大池缩小或者消失90例，不同程度桥延髓软化萎缩30例;部分需要检查椎动脉的病例，发现单侧闭塞3例，单双侧狭窄10例。
1.4 手术方法 单纯后颅窝减压术 78例。枕鳞开窗，枕骨大孔扩大，环椎后弓、枢椎棘突椎板切除，环枕筋膜切除，环枕硬膜外层切开。枕颈融合10例。存在环枕不稳定因素者，需要行枕颈融合术，可采用钢板、钛板、骨质块行融合术。枕大池扩大术 33例。小脑扁桃体下疝明显者，需要缩小扁桃体，之后采用筋膜或者硬膜补片扩大局部硬膜使其松弛后，枕大池得以扩大。齿状突切除术 7例。根据患者情况及术者情况选择经口、远外侧齿状突切除术[4]。颈脊髓空洞蛛网膜下腔引流术 12例，环枕畸形存在导致高颈段明显脊髓空洞可选择。
2 结果
以吞咽、四肢肌力、肌张力、共济、温痛觉和病理反射改善结合术后MRI复查为标准。手术患者近期观察120例中，好转80例(67%)，无进展39例(32.5%)，1例呼吸功能障碍至衰竭而亡。手术患者远期观察120例中，好转72例(61%)，无进展35例(29%)，缓慢进展11例(9%)，恶化1例(因为术野脑脊液漏反复感染至衰竭而亡)。
208例环枕畸形患者中，88例(42%)因环枕畸形轻微没有进行手术治疗，多数经过随访无明显病情加重，但是已有的功能障碍已无明显缓解。需要说明的是，由于MRI检查的方便性，其中5例(2%)环枕畸形几乎无任何不适症状。
3 讨论
环绕枕大孔周围的枕骨和上段颈椎(以环枢椎为主)以及连接它们的韧带，共同组成一个漏斗形结构，其中有小脑后下部、延髓和脊髓及后循环血管通过，如发生骨、神经组织、血管结构异常，统称之为环枕畸形[12]。
如果按照影像学显示的解剖结构分类，可分为骨性环枕畸形、神经性环枕畸形、血管性环枕畸形。通常按病因分类可分为先天性环枕畸形和后天性环枕畸形。先天性环枕畸形的病因，从组织胚胎学中了解到，枕骨和第1、2颈椎都是在胚胎第4周时由中胚叶巩板转化而来，而后再由每块巩板的头端疏松细胞、尾端致密细胞，分别同其上、下巩板结合，组成一个椎体，环椎较特殊，其原始巩板头端疏松细胞不与其上枕骨巩板相结合，而是逐渐形成枕骨裸和枕大孔边缘。在胚胎第7周时出现软骨化中心，但环枢椎的骨化中心出现最晚，大约出现于第10周，且在生长过程中愈合亦最晚。故在胚胎发育或生长发育过程中出现异常，则易有各种骨畸形。通过对KlippelFeil综合征研究，有人提出颈2～3融合是正染色体退化造成。1972—1975年Larssell、Jensen、Litnire等发现小脑中央部及蚓部生长发育快(约妊娠5月，胚胎200mm)，扁桃体的发育和位置可达小脑最低部，并随胚胎发育扁桃体移位更明显。1976年Hoffmen提出ArnoldChiari畸形是由于脑和颅骨发育不成比例的结果。后天性环枕畸形病因包括Paget氏病、佝偻病及骨生长发育不良造成颅底凹陷;外伤后齿状突骨折脱位;风湿性关节炎、细菌感染或结核病引起环枢关节脱位;后天性分流术后脑脊液压力不平衡而产生扁桃体下疝[3]。
先天性环枕畸形发病较晚的原因：(1)环枕骨性结构改变并随年龄增长而定型，神经结构被动缓慢改变，椎动脉的结构走行缓慢发生变化;(2)韧带进展性不规则增厚变形、张力增加;(3)逐渐产生的蛛网膜粘连和脑脊液通路的变形，使得延髓颈髓小脑的结构代谢发生变化;(4)畸形基础上的轻微外在作用力长期积累作用。
环枕畸形手术的方法及目的:(1)扩大后颅窝的容积;(2)恢复局部脑脊液循环的解剖通路;(3)重建局部解剖结构的稳定性;(4)远期达到疾病缓解或者不进展;(5)保持椎基底动脉血液循环不变化[4]。
环枕畸形的形式各异，针对明显的相对复杂或者较重的畸形需要采取不同的手术方法;单纯标准的后颅窝减压术最常用，除了前路减压或者需要后路枕颈融合的枕鳞开窗要预留固定位置;枕大池扩大术的应用要衡量后颅窝的容积，尤其需要再研究其客观的依据，小脑扁桃体的切除与否亦应寻找客观的依据。针对环枕畸形的程度不同，尤其是病症不严重的，需要与患者讲明情况定期随访。
【参考文献】
1] 王梅云,李树新,戴建平，等.Chiari Ⅰ型畸形的发病机制探讨及测量方法比较[J].临床放射学杂志,2003,22(9)：727731.
[2] 杨俊,徐宇伦,范涛，等.Chiari 畸形并脊髓空洞症的MRI分型及其治疗[J].中华神经外科杂志,2000,16(2):8284.
[3] 寿记新,马林,宋来君，等.Chiari 畸形合并脊髓空洞症的外科治疗[J].中国实用神经疾病杂志,2007,10(5):99100.
[4] 尹先印,牛光明,陶胜忠，等.远外侧入路齿状突切除术[J].中国实用神经疾病杂志,2009,12(15):2627.
