岛叶胶质瘤的临床治疗进展

　　作者：杨冬 王忠诚    作者单位：北京市神经外科研究所， 北京 100050

　　【摘要】 　　岛叶胶质瘤解剖部位隐蔽，临床症状轻微，多以癫痫大发作为首发症状，发现肿瘤时体积多已较大。手术是目前治疗岛叶病变的主要手段，但岛叶紧邻重要的神经结构和脑血管，手术难度大，并发症多。当病变位于优势半球时，有效切除病灶而不损伤周围正常组织结构有一定难度，不适当的手术操作往往造成额叶或颞叶损伤，引起失语或新的癫痫灶。手术成败与显微外科技术和解剖熟悉程度以及术中监测手段等密切相关。

　　【关键词】 神经胶质瘤 岛叶 癫痫

　　岛叶为络合物结构，与内脏感觉及运动、运动调节、前庭功能和语言功能相关，构成一个介于旧皮质和新皮质之间的解剖学、细胞学和功能学界面。由于岛叶被许多血管和神经组织包绕，岛叶原发性肿瘤的切除对于神经外科医师来说仍然是一个挑战。

　　1 病理及分类

　　岛叶肿瘤主要为胶质瘤，以低级别胶质瘤多见，包括低级别的星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、少突星形细胞瘤、神经节细胞瘤;少部分为高级别胶质瘤，如间变性星形细胞瘤、胶质母细胞瘤等。分类建议应用Yasargil分类，即依据术前MRI扫描 (岛叶、岛盖额部-I、颞叶-I) 进行分类。

　　2 临床表现

　　由于岛叶皮质无特定功能，是中枢神经系统的“哑区”之一，加之侧裂的代偿功能以及病变发展缓慢等原因，岛叶病变常不能及时发现。大多数病人以癫痫为首发症状，其原因主要与边缘系统本身的结构有关，即与海马回及杏仁核受压迫和刺激有关，这是因为海马回及杏仁核等结构既是致痫灶又是癫痫放电传导的中继站，且其周围的脑结构易受干扰而形成致痫灶。

　　由于岛叶周围的解剖结构复杂，有许多重要的功能区，手术后可能出现各种严重并发症，尤其是病变位于优势半球时。当肿瘤向周围扩展生长，引起颅内压增高或累及脑功能区 (如运动区、语言区等) 时，病人会有头痛、呕吐、视神经乳头水肿，意识障碍，视力下降、视野缺损，偏身运动及感觉障碍，语言障碍 (不全性失语) 等症状。

　　3 辅助检查

　　3.1 CT 岛叶胶质瘤在CT上多表现为低密度，周边水肿不明显，肿瘤与周边组织结构有分界[1]。少数为间变性星形细胞瘤、胶质母细胞瘤，CT上可见肿瘤向额叶、颞叶发展。

　　3.2 MRI MRI对于岛叶胶质瘤的确诊十分有利。其中功能性磁共振 (fMRI) 可进一步了解肿瘤与功能区及传导束的关系 (是单纯推挤还是破坏)，这对有效保留重要功能非常重要。

　　3.3 语言定位图 (language map) 左侧岛叶胶质瘤往往与语言中枢邻近，因此许多病人术前即表现出语言功能障碍。语言定位图可以帮助了解肿瘤与语言中枢的关系，同时也可指导术中对于语言中枢的保护。

　　3.4 脑电图 岛叶胶质瘤病人大多以癫痫起病，因此术前行常规脑电图检查十分必要。痫灶往往位于肿瘤侧，以棘波、棘慢波为主。对于岛叶胶质瘤引起的顽固性癫痫，脑电图检查更有意义，可为临床实施治疗方案提供必要的依据。

　　4 诊断和鉴别诊断

　　本病需与局限性脑炎和脑梗死鉴别，两者CT、MRI均显示为低密度影像、无占位效应、增强扫描无强化;局限性脑炎多发生在皮质或皮质下，而脑梗死常发生在基底核和相应脑血管分布区。当脑岛、侧裂周围的脑回较宽，沟裂消失或有脑室轻度受压变形时，如抗炎治疗无效，增强扫描示病变均匀强化，考虑肿瘤可能性大，应尽快行CT定位穿刺活检或手术定性，以确定下一步治疗。

　　5 治疗

　　目前，对岛叶肿瘤是否需进行广泛性切除存有争议，这是由于岛叶在解剖上位置较深，完全被额叶、颞叶覆盖，临床上处理岛叶病变常需切除作为外侧裂背唇或背盖的额叶和顶叶脑回，并把颞叶向下拉，才能看见岛叶，极易损伤或切除额叶及颞叶，致神经功能障碍;如优势半球额下回后部受损可致运动性失语，颞上回后部受损可致感觉性失语，颞叶前部损伤或切除则会影响病人的记忆功能等[2]。近年来，随着显微外科技术的发展，国内多家医院对岛叶胶质瘤全切进行了有益的尝试，并得到了一些宝贵的经验[3-7]。

　　5.1 术前准备 术前准备包括病史记录和神经影像学资料分析，以形成一个切实可行的手术治疗计划。某些详细资料如外侧裂的特征，肿瘤的大小、生长方向，正常解剖结构的变形、移位，邻近结构，大脑中动脉的走行、分支变异等尤为重要[8]。术前MRI对该区肿瘤的诊断和鉴别诊断有非常重要的价值，可显示肿瘤起源、波及范围、肿瘤与外侧裂内的大脑中动脉、内囊、中脑和鞍区等重要结构的关系。通常采用西部成套失语评分 (WAB) 评价病人术前的语言功能，并采用Karnofsky体力状态 (KPS) 评分评价手术前后生活质量。

　　5.2 术中监测 术中仪器和设备的运用有助于提高肿瘤的切除率和手术安全性，主要有下列几种[2]：①体感诱发电位(SSEP)：监测相邻的内囊结构功能。②术中超声设备：确定病灶扩展范围，在手术最后阶段检测有无肿瘤残存。③微型Doppler流速测定仪：检测大脑中动脉M1~3段及其分支的血流动力学，豆纹动脉的深度和位置。④术中MRI：评估肿瘤切除的每一阶段。术中MR光谱分析对评价和核实脑组织总体 (尤其是影响病灶侧神经系统的化学物质) 非常重要。⑤术中唤醒功能区监测：与麻醉科及电生理科通力合作，于术中将病人唤醒，实时电刺激，确定语言及运动等重要功能区的位置并予以标记，然后尽量避开重要功能区切除肿瘤。该技术有助于最大限度地切除肿瘤并保留重要功能区[9]。

　　5.3 切除方法及手术技术 选择手术入路的原则：①最大程度地暴露病变;②距离病变部位最近;③能够尽早阻断病变血供;④对脑组织牵拉程度较轻。以前曾有人采用颞叶入路，由于肿瘤深埋在岛盖中，目前多采取翼点或改良翼点入路，经外侧裂暴露肿瘤，尤其是当肿瘤位于左侧半球时[3，4]。多数作者[10，11]坚决反对为暴露岛叶肿瘤而切除岛盖，他们认为：利用脑自然间隙可最大程度地暴露肿瘤，保护脑功能。手术取仰卧位，上身抬高30°，头架固定，头向健侧旋转30°，额颞开颅，磨除蝶骨嵴，接近前床突，切开硬膜，打开外侧裂。侧裂的浅静脉系统走行及变异较大，操作中为保持正常的脑血流动力学，保护引流静脉与动脉同等重要。根据需要可采取术中唤醒功能区监测技术标记重要功能区的位置。手术成功的关键在于利用侧裂池及脑沟回的自然裂隙，尽可能微创地显露已经肿胀和变形的岛叶[5]。操作中应注意以下几点：①显微镜下充分暴露术野，减少对正常脑组织、血管的牵拉。必要时切除颞极、颞下回，甚至可以切除颞中回和颞上回前部。锐性分离侧裂蛛网膜时需注意保护侧裂血管，不能阻断，以防术后出现脑梗死和严重脑水肿;肿瘤与侧裂血管及其分支黏连紧密时不要片面追求全切肿瘤。术中反复刺激侧裂动脉可能致其痉挛，可采用罂粟碱棉片湿敷 (约0.5 mg/ml);应用尼莫地平也可有效防止血管痉挛的出现。②术中一般先打开外侧裂池[6]，然后是颈动脉池、视交叉池和脚间池。但肿瘤有时将外侧裂和大脑中动脉完全包裹，先打开外侧裂池有困难，此时可以抬起额叶，打开视交叉池和脚间池，然后找到颈内动脉分出大脑中动脉处，将大脑中动脉顺行分离出来。大脑中动脉的分支是岛叶肿瘤的主要供支，对于供应肿瘤的穿支血管应电凝切断以减少出血，保持手术视野清晰。若不及时切断这些穿支血管，容易增加术后大脑中动脉痉挛的可能性，造成术后神经功能障碍。术中操作时应注意对颈内动脉的保护，避免过分牵拉周围脑组织，不适当牵拉额叶可引起运动和语言功能障碍[12]。③分块切除肿瘤，尽可能在瘤腔内操作。对瘤内稍大的血管均需仔细分离，确认是肿瘤供应血管后再阻断，不要盲目阻断血管，以免损伤大脑中动脉穿过肿瘤的分支。在软膜下分块切除有助于识别大脑中动脉及其分支，减少其损伤危险性;有条件者可使用超声负压刀 (CUSA)。④岛叶内侧的豆纹动脉组是内囊血供的来源，其受损会出现术后并发症，术中应尽早显露其外侧血管并加以保护。⑤肿瘤内侧边界有两种类型，一种是广泛的胶质增生，易与正常组织分辨，沿着胶质增生带分离不会伤及正常结构;另一种是肿瘤周围的脑组织明显水肿，此时要清楚分辨肿瘤与正常脑组织的界限比较困难。遇到组织颜色变为淡灰色时说明已经达到基底核灰质结构，应停止继续切除，由于该区域有丘脑和内囊 (特别是内囊膝部的皮质延髓束和后肢的皮质脊髓束) 等重要结构，应注意保护。⑥低级别胶质瘤质地大多较软，部分如胶冻状，色灰白，且周围有反应带，显微镜下可辨认。神经导航系统引导下手术更有利于确认肿瘤边界。

　　6 预后

　　1992年，Yasargil首次报道经外侧裂切除177例边缘系统肿瘤，其中岛叶肿瘤24 例，结果95%的病人预后良好。因岛叶肿瘤为膨胀性生长，故在全切除肿瘤的同时保留较好的神经功能状态是可行的。Zentner等[13]报道一组病例，肿瘤全切率为16.7%，次全切率为70.0%，无手术死亡，15例中2例术后出现神经功能障碍。Lang等[14]认为：岛叶低级别胶质瘤完全可以在不影响神经功能的前提下全切除。Yasargil等[15]报道191例岛叶和旁岛叶肿瘤，其中41例原发良性肿瘤发展为间变性胶质瘤或胶质瘤Ⅳ级，并在4～10年内死亡;92例原发良性肿瘤 (星形细胞瘤Ⅱ级、少突胶质细胞瘤Ⅱ级或神经节胶质瘤Ⅱ级) 病人在术后5～30年没有再出现症状。

　　部分岛叶肿瘤不能全切除，主要与以下几方面原因有关：①肿瘤为恶性，与正常脑组织的边界欠清楚。②肿瘤与内囊、丘脑、语言中枢、运动中枢相邻。③肿瘤与大脑中动脉、豆纹动脉黏连，或肿瘤将大脑中动脉包裹。

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