颅中窝蛛网膜囊肿（MFAC）及其处理策略

作者：徐永革

作者单位：（中国人民解放军海军总医院全军神经外科中心，北京100037）

    【关键词】  蛛网膜囊肿；颅中，窝；诊断；神经外科手术；神经内镜

    蛛网膜囊肿（AC）是位于蛛网膜内、内含脑脊液的良性占位性病变；多为先天性，很少一部分因外伤、炎症或出血后蛛网膜下腔黏连引起。75%在儿童期发现。Robinson等报告，颅内蛛网膜囊肿（ICAC）占颅内占位性病变的1%。随着CT或MRI的临床应用，更多的ICAC被偶然发现，其临床检出率明显增加。Pascaul-Castroviejo报告，ICAC已占颅内占位性病变的13%。其尸检发现率为0.1%～0.5%。

    颅中窝是ICAC最常见的部位。Sener回顾了接受头部CT或MRI检查的2518例病人，发现颅中窝蛛网膜囊肿（MFAC）30例，发现率是1.36%。在CT或MRI确诊的MFAC中，男性多见（男∶女=3∶1）；左侧较右侧常见（左∶右=1.8∶1）。但其真实人群分布特征尚无定论。挪威Wester报告单中心10年126例132个ICAC中，男∶女=2.7∶1，65.2%位于颅中窝；MFAC86例，男∶女=4.7∶1；左∶右=2.1∶1，男性左∶右=2.3∶1，女性侧别无差异；其他部位的囊肿，无性别和侧别差异。有人总结文献中60岁以上老年原发性ICAC39例，41%位于颅中窝，14例MFAC左∶右=3∶1，无性别差异。

    2MFAC的发病机制

    Bright首先认为AC是位于两层蛛网膜之间的、内含清亮液体的囊肿。Starkman等进行了系统正规的病理学研究，Bright对AC的论述。证实了Rengachary等发表了有关AC的光镜和电镜照片，进一步证实了Bright的理论；该照片显示：AC周围的蛛网膜分为两层，且囊肿内不含蛛网膜小梁。表明囊肿起自蛛网膜内，并非起自蛛网膜下腔。囊肿包膜含有增殖的蛛网膜细胞和较厚的胶原层。囊肿周围的脑组织结构正常，但部分病例伴胶质细胞增生。AC扩张的机制仍存在争论。囊肿壁自身可能分泌液体并使之扩张；脑脊液可能通过球瓣或裂隙瓣机制进入囊肿内并存留其中，使囊肿不断增大；囊肿也可能与蛛网膜下腔自由交通，因脑脊液的搏动而使囊肿体积增大。

    Robinson报告了15例MFAC，推测因颞叶发育不良导致脑脊液被动积聚填充。Starkman等对3例AC尸检后提出了完全相反的理论，发现囊肿被蛛网膜围绕，因此推定在发育过程中蛛网膜的裂开和重叠导致了囊肿的形成。另外CT和MRI证实许多MFAC术后，发育不良的颞叶体积增大，膨胀充填囊肿空间；而且也有报告，MFAC病人因受伤或其他因素囊肿体积减少或消失。同时也有报告，出生后早期（2d）发现颞叶AC体积较小，颞叶发育基本正常，而在7岁时出现头痛和头围增大，MRI检查发现AC体积明显扩大，颞叶发育不良，但同侧侧脑室下角存在，颞叶皮质和脑回无缺失，脑血管造影显示相关血管受压推移，但各分支均存在，说明颞叶结构完整，因受挤压而体积缩小。所有这些临床发现，均证实颞叶发育不良是囊肿扩大挤压的结果，而不是囊肿形成的原因。因此，Robinson后来指出AC是因蛛网膜的发育缺陷所造成。

    从胚胎学的观点分析，妊娠3～4个月时蛛网膜发育开始形成脑池，而颞叶岛盖通常在妊娠6个月时才开始发育。因此，在颞叶岛盖开始发育之前AC已经形成。已经形成的AC势必影响随后的颞叶岛盖发育；且在胚胎期随时间的推移该影响逐渐加重。

    因大多数AC是CT或MRI偶然发现，颅中窝囊肿也不例外，而且大部分是无症状的。一种相对合理的解释是胎脑发育的特殊性。妊娠40d，大脑半球呈球形，但很快沿以后将要形成侧裂区的部位卷曲。颞叶自大脑半球成角的后下方开始发育，向前生长，使自身与发育着的额叶接近并形成一裂隙。这一裂隙起初较宽，以后逐渐变窄，演变成侧裂。在卷曲过程中，半球表面的柔脑膜受牵拉不断移位，颞叶蛛网膜与额叶蛛网膜不断汇聚。若因任何原因两层蛛网膜融合不完全，就可能遗留分开的两层膜，形成蛛网膜重叠。囊肿大小以及其在侧裂中的位置可能取决于局部因素。这一理论可以解释为何ICAC多见于颅中窝。

 3MFAC的临床表现

    MFAC一般在16岁前发现，大多数发现于学龄前。其症状和体征与囊肿的大小及邻近的神经结构受压情况有关。最常见的症状多由缓慢增大的占位效应引起，如头痛，头围增大和颞部局限性隆起。因局部颞叶皮质受囊肿挤压，可伴有部分性癫■发作或继发性全身性癫■发作。Arai等发现，77例MFAC病人39%伴发癫■；Ciricillo等报告39例病人癫■发生率相似。部分病人表现为行为异常，注意力不集中或学习困难。文献中22%的病人有颅内出血表现，多见于20岁以下青少年。老年人的临床表现与儿童有较大差异，常有偏瘫、头痛、痴呆、个人行为改变，偶有面痛、眼球突出等表现。因老年人的表现无特异性，因此多因轻微外伤或其他脑损害表现行CT或MRI检查偶然发现。

    4MFAC的诊断

    4.1临床表现如上所述，但缺乏特征性临床表现。未行影像学检查之前难以确诊MFAC。

    4.2颅骨平片可能见头颅不对称，颞骨鳞部外突变薄，蝶骨小翼上抬，颅中窝底下沉，偶见眶上裂扩张。

    4.3CT颞叶前部或侧裂区低密度影，大小不一，体积较大者可向额叶和顶叶发展。对合并慢性出血的病人，等密度的CT表现易漏诊，应行MRI检查。

    4.4MRIMFAC最佳的影像学诊断方法是MRI。头部MRI示颞叶前部或侧裂区大小形态不一的长T1长T2类脑脊液信号影，可由颅中窝向额叶和顶叶扩展，常见颞叶萎缩并发育不良，但同侧侧脑室颞角多存在，皮质和脑回多无缺失。MRI弥散加权序列有助于与上皮样囊肿鉴别。

    4.5CT脑池造影、MRI脑池造影和MRI脑脊液电影CT脑池造影，可发现囊肿内液体与其周围蛛网膜下腔的脑脊液交通情况，大部分AC与其邻近的蛛网膜下腔交通较差。MRI脑池造影，较CT脑池造影更安全、可靠。无创伤的脑脊液电影检查，可发现蛛网膜下腔和囊肿之间的交通是滑流还是湍流，前者无症状，而后者多有症状。

    4.6脑血管造影脑血管造影动脉期可显示同侧大脑中动脉水平段不同程度上抬、变直。该动脉的颞叶分支多发育不良并向后上移位，但这些分支多无缺失。静脉期，颞叶的浅静脉多前移，且发育不良。

    5MFAC的分类

    Galassi等根据颅中窝（包括侧裂区）AC的CT和CT脑池造影表现，将MFAC分为3型。

    Ⅰ型：最轻型，病变体积较小，呈纺锤形，局限于颞窝的前面，向后推压颞极。CT扫描示缺乏明显占位效应，脑室和中线没有变形和移位，无或很轻微的头颅外形和血管造影异常。可能有癫■发作和其他局灶性神经功能障碍（如视神经萎缩），并可能伴发慢性硬膜下血肿。CT脑池造影示：囊腔与基底池间存在自由交通。

    Ⅱ型：最典型，病变体积中等，呈三角形或四边形，至少在一个CT层面上可见一直的内缘。囊肿占据颞窝的前中部分，沿侧裂向上发展，推开侧裂，岛叶暴露，颞叶缩短。CT多有占位效应；颅骨平片可见头颅变形，血管造影多有中等程度异常。临床可有颅高压症状，癫■发作、局灶体征可见，也可伴有精神障碍。CT脑池造影示：囊腔内造影剂充填、排空延迟。

    Ⅲ型：最严重型，囊肿巨大，呈卵圆形或圆形，几乎占据整个颞窝，通过广泛区域向半球扩展，侧裂被分开，颞叶严重萎缩，额顶叶广泛受压，多占据半球的大部分。CT示占位效应明显，脑室明显变形，中线明显移位。明显颅骨变形和血管造影异常。若囊肿发生于婴儿期，可发展为巨颅症。临床颅高压症状明显，癫■和局灶体征常见。CT脑池造影示：造影后早期和晚期囊腔内均无造影剂染色。说明该型囊肿与蛛网膜下腔之间不存在交通。

    Rocco等报告了侧裂区AC持续ICP监测的结果：3例Ⅰ型囊肿ICP均在正常范围，虽然2例有明显症状（头痛和癫■）；6例Ⅱ型囊肿，3例ICP增高（其中1例偶然发现，1例产前诊断），余3例ICP正常；2例Ⅲ型囊肿均有持续ICP增高。

 6MFAC的治疗

    6.1手术适应证考虑

    6.1.1囊肿自然消失与囊肿破裂出血：文献报告10余例MFAC可因轻微外伤、用力呼吸、屏气、捏鼻鼓气、剧烈咳嗽、大声哭叫、剧烈运动、化脓性脑膜炎或无明显诱因自然消失，绝大部分是儿童病例，且囊肿体积均较大。Yamauchi等报告1例儿童额颞叶AC自然消失。该儿童在1.5岁时发现额颞叶AC，头围比正常偏大，CT示囊肿有占位效应，但病儿无任何症状。2.5岁和6岁时CT复查示囊肿体积与颅腔容积的比例无任何变化。7岁复查时囊肿完全消失。在此之前，病儿无外伤史，也无任何症状。8岁复查时，囊肿未再出现。作者认为，儿童AC可能自然消失，不应对无症状的儿童MFAC进行手术治疗，严密随访是一个重要的治疗方法。也有报告，对有张力的MFAC，无明显原因、轻微创伤或捏鼻鼓气均可发生“自发性”或创伤性囊肿破裂，如果这一破裂累及囊肿外侧壁上较大的血管（通常是缺乏支撑的桥静脉），就可能发生囊内出血和（或）硬膜下血肿；以青少年多见，直径不到2cm的囊肿也可能伴发硬膜下血肿；如果破裂发生在囊肿壁的乏血管区域，就可能发生硬膜下的脑脊液积聚，形成硬膜下水瘤，至2004年，文献报告该类病例15例。另有文献报告，8%~17%的AC病人头部外伤后伴发硬膜下血肿或水瘤。无论出血或水瘤形成，均可引起急性颅内压增高，须紧急手术处理。因此，为避免此类严重后果的发生，所有病人（包括无症状者）均需手术。但有报告认为MFAC年出血风险低于0.1%，囊肿手术发生硬膜下血肿等并发症的风险远高于此数字，不建议为避免硬膜下血肿的发生而对囊肿采取手术治疗。

    对儿童病例，为保证随后的脑正常发育和健全的脑功能，一旦发现囊肿即建议治疗，除非病变很小，周围组织变形也很小，且为偶然发现。一组成人AC的回顾性研究表明，如果与含囊肿的脑叶或骨性结构邻近的神经结构变形（存在占位效应），囊肿倾向于随时间的推移而增大，因此主张更积极的手术治疗。

    6.1.2囊肿与蛛网膜下腔的交通性：Galassi等指出，与蛛网膜下腔交通或部分交通的体积较小的Ⅰ型和Ⅱ型囊肿，开颅打通囊肿与基底池后，囊肿体积逐渐缩小，直至完全消失；而与基底池不通的较大体积的Ⅲ型囊肿，术后囊肿体积不同程度缩小，但未完全消失，受压的脑组织部分恢复，占位效应消失，一些Ⅲ型囊肿变为Ⅱ型囊肿。Tali等指出，对有症状的非交通性囊肿，应手术治疗；对交通情况良好的、有症状囊肿，保守的临床随访是可取的；对延迟显像、延迟排空有症状的囊肿，应密切临床观察并进行非侵袭性的医学影像（CT或MRI）随访。

    6.1.3囊肿旁颅内压力监测：Rocco等研究认为，Ⅲ型囊肿均有ICP增高，对ICP增高病人，无症状也可考虑手术；ICP不高的Ⅰ型和Ⅱ型囊肿以及ICP增高的Ⅱ型囊肿，也可能需要手术，避免缺血和出血。

    6.1.4颞叶的功能保护：Sgouros等以SPECT证实，无颅高压症状的侧裂区AC病人脑血流减低，所有病人术后脑血流恢复正常，且受压的颞叶部分恢复形状。表明侧裂区AC可能压迫大脑中动脉分支，并使其供血受影响，对该区AC应采取积极态度。

    如果MFAC伴颅内压增高，囊肿内出血，或硬膜下血肿，毫无疑问应采取手术治疗。但对无颅内压增高，无明显局灶症状，或囊肿是偶然发现的病人，我们的观点是：①婴儿期确诊的MFAC，如有占位效应，应早期手术，以保证随后的脑发育和脑功能；无占位效应的病人，应严密随访，若囊肿有增大趋势即应采取手术治疗。②成年MFAC病人，对有症状者或无明显症状但体积较大有占位表现者应手术治疗，对体积较小的、无占位表现、无症状者，应严密随访，一旦体积变大或出现症状应积极手术治疗。

  6.2手术方法的选择MFAC的最佳手术方法仍然存在争论。文献报告对MFAC的处理方法有两大类，即囊肿分流术和囊肿－脑池穿通术。分流术主要指囊肿－腹腔分流术，还有囊肿－硬膜下腔分流和立体定向囊肿－脑室分流的报道；穿通术包括，骨瓣开颅囊肿－脑池穿通术和颅骨钻孔内镜下囊肿－脑池穿通术。

    6.2.1囊肿－腹腔分流术：Harsh等报告12例病人接受脑室－腹腔分流手术，其中3例分流管需调整。Locatelli等报告30例，其中3例需调整分流管，1例因感染死亡。Stein等报告30例，其中1例感染，1例需再次调整分流管。Raffel和McComb报告分流手术12例，1例感染，5例分流管需重新调整。Arai等报告囊肿－腹腔分流手术77例，12例分流管需重新调整，1例感染，1例硬膜外血肿，1例短暂动眼神经瘫痪。可见并发症发生的情况不容忽视，而且许多人难以忍受带管生活。国内仅王学廉等报告手术治疗18例外侧裂蛛网膜囊肿中2例采用囊肿－腹腔分流手术，效果好，认为囊肿部分切除加脑池交通术疗效肯定。

    6.2.2囊肿－硬膜下腔分流术：Wester等报告12例成人ICAC（其中9例位于颅中窝）采用囊肿－硬膜下腔分流，随访11~58（中位数36）个月。9例MFAC中，2例分流无效，1例行开颅囊肿穿通，1例行囊肿－腹腔分流；1例发生硬膜下血肿，行血肿清除并囊肿穿通；1例发生硬膜下水瘤，随访观察。作者认为内层硬膜与外层蛛网膜之间的硬膜下腔有吸收脑脊液的能力，远离囊肿部位的硬膜下腔吸收脑脊液的能力可能更强。并认为该手术较既往的开颅穿通和分流手术创伤少，住院时间短，风险低，无效还可很方便地更换为其他手术。但不建议用于儿童病例，认为儿童病例还是以囊肿－基底池穿通法为好。

    6.2.3立体定向囊肿－脑室分流术：D'Angelo等报告采用此方法处理9例ICAC，其中6例位于颅中窝，随访14～73（平均36）个月，无手术并发症。6例MFAC中，2例术前头痛，术后完全消失；2例术前癫■发作，术后完全消失；2例术前既有头痛也有癫■发作，术后均有明显改善。术中监测，囊肿内压力均比脑室内高，平均高3cmH2O。术后CT复查示，随时间推移，所有囊肿体积均逐渐缩小。作者认为，该方法可以处理所有颅内液体囊肿，是处理颅内液性囊肿的最佳方法；不需要脑的显露和开颅手术；脑室系统是脑脊液循环的生理通路；囊液向脑室内的引流，避免了囊肿过快减压或囊液过多滞留；通过立体定向技术，脑穿刺风险和脑室管位置不佳的风险已可忽略。手术成功的前提：脑脊液循环通畅，脑室系统内无感染、无肿瘤生长。但体内的硅胶管能否长期通畅，仍有待更长的随访观察。

    6.2.4骨瓣开颅囊肿－基底池穿通术：这是经典的MCAC处理方法。随着显微神经外科技术的发展，显微技术不断改良，并发症大为降低，手术效果也相对满意。美国圣迭戈儿童医院的Levy等报告该单位7年50例MFAC应用显微外科锁孔入路行囊肿穿通的回顾性资料。病人平均年龄68（1~200）个月，平均随访36（23~95）个月。82%的病人囊肿体积缩小，其中18%的病人囊肿完全消失。偏瘫和外展神经瘫的改善率100%；头痛和癫■的改善率分别是67%和50%，除巨颅症外，95%病人至少有一种术前症状改善；并发暂时性颅内积气10%，脑脊液漏6%，暂时性动眼神经瘫6%，术后癫■4%，需分流手术4%，硬膜下水瘤4%，切口感染2%，颅内感染2%，假性脑膨出需再手术2%。Shigemori等报告成功应用新改良的开颅囊肿穿通手术治疗MFAC6例。即显微手术使基底池与囊肿穿通后，将囊肿的外层重新紧密不透水缝合，避免了术后硬膜下积液的发生。所有病人，均无并发症发生。术后5例囊肿体积减少，其中2例随访6年；1例术后无变化。

    6.2.5颞骨钻孔内镜颅中窝蛛网膜囊肿－基底池穿通术：Hopf和Perneczky报告内镜和内镜辅助的显微神经外科处理颅内囊肿36例。其中颅中窝侧裂区AC10例（左7例，右3例）。单纯内镜穿通（EN）5例，内镜辅助的显微神经外科（EAM）2例，内镜控制的显微神经外科（ECM）3例。5例EN中，临床和影像学均改善1例；临床改善而影像学无改善1例；临床和影像学均无改善3例。感染并硬膜下血肿1例；单纯硬膜下血肿1例。作者建议对位于脑表面的MFAC，最好采用内镜与显微手术技术配合（ECM或EAM）；与脑凸面无接触或接触很少的MFAC，EN可发挥作用。Schroeder等建议不要损伤MFAC的侧壁，避免牵拉在囊肿表面已变得紧张的皮质静脉。

 国内叶东彪等报告采用神经内镜对30例颞叶AC进行囊肿壁部分切除及造瘘术，但其中4例未能完成造瘘。随访6~30个月，效果良好。16例头痛中15例头痛消失或明显缓解；10例癫■中8例发作消失或明显减少，7例颞骨局部隆起已不明显。影像学有效率73%，表现为囊肿明显缩小或消失，颞叶有所膨隆并充填缺如处；8例无明显变化。

    我们自2002年2月~2006年2月选择有症状的MFAC病人18例，实施内镜囊肿－基底池穿通术（1例术中未探查到基底池放弃穿通手术，仅行部分囊肿壁切除）。术中切除部分囊肿底壁和外侧壁。14例随访3~35个月，6例囊肿完全消失，7例不同程度缩小，1例无变化；头痛和（或）头晕12例，10例症状消失或明显减轻，余2例变化不明显；癫■发作4例，症状消失3例，1例症状消失后2年又发作1次；1例同侧外展神经不全麻痹并伴同侧视力障碍，术后6个月眼球运动恢复正常，视力提高0.3。并发术后同侧额肌瘫痪1例（发生在工作早期），是手术切口选择失误所致。我们认为，内镜囊肿－基底池穿通术是随神经内镜技术发展而新兴的处理MFAC的微创技术。与上述骨瓣开颅囊肿－脑池穿通术比较，创伤更小，手术时间更短，恢复更快，更易为病人所接受。但囊肿内镜手术与第三脑室造瘘术等标准的神经内镜手术相比，局部解剖个体差异很大，内镜器械的应用技巧要求更高。因此该手术应由有经验的神经内镜专家实施。术前仔细分析资料，注意囊肿与其邻近的脑皮质、脑池的关系，慎重选择入颅点和到达穿通靶区（基底池）的路径。若囊肿与基底池无直接联系，很难实施内镜基底池穿通手术。若囊肿的外侧壁外面有颞叶皮质覆盖，则内镜穿过皮质行囊肿－基底池穿通，仍可保证手术效果。内镜进入囊肿腔后，即能看到侧裂的动脉血管经过内侧壁，内镜追踪这些血管到基底池，在此可实施穿通手术。囊肿的膜往往富含胶原，穿通起来可能有困难。可用电烧与剪刀相结合，慎用球囊。术中应在安全的前提下尽可能将穿通口开大，并应通过开口看到正常的基底池，必要时做2~3个开口。如果开口遇到困难，应毫不犹豫地改用开颅术达到手术目的。

    内镜处理MFAC也有潜在的并发症。因该手术是在单纯内镜下操作，一旦发生较严重的出血，有效止血困难。手术过程的每一个环节，均应严密注意止血。内镜进入囊腔后，要防止血管损伤（侧裂区血管走行甚密）。Kim报告7例中有1例内镜术中遇到大出血，不得不放弃内镜手术，改为开放手术。

    熟练掌握神经内镜技术，手术团队密切配合是成功手术的关键。当然，相关内镜器械尚需进一步改进。我们相信，在不远的将来，随着内镜技术的普及与成熟，更多的MFAC可通过神经内镜技术成功处理，而不再需要分流或开颅手术。