垂体瘤卒中治疗思路
发表时间:2010-07-05 浏览次数:428次
作者:刘鼎铭 作者单位:158100 黑龙江鸡西,鸡西市医疗集团鸡西市医院神经外二科
【关键词】 垂体瘤卒中;治疗;并发症;预后
垂体瘤卒中又称垂体卒中(pituitary apoplexy)[1],代表一系列复杂的临床事件,是由于垂体肿瘤或临近垂体组织梗死、出血或出血性梗死[2]造成垂体肿瘤爆发性突然膨胀所产生的一系列结果。垂体卒中的特点为垂体腺肿瘤内发生出血或坏死,从而压迫临近结构并导致临床上的垂体功能减退症。头痛是最常见的症状,其他依次为(依发生率多少排序):视力受损,眼肌麻痹或上睑下垂,瞳孔不等大,恶心呕吐,意识水平改变,精神状态异常,脑膜炎,轻偏瘫和发热等。虽然多数病例是自发性发病,但仍有很多明显的易感因素。关于垂体卒中的发病率,文献报道为0.6%~10%,在一组肢端肥大症的病例报道中,垂体卒中发生率为3.5%,其中75%~88%自行恢复。另有报道称,在接受手术治疗的垂体腺瘤中这一少见并发症的发生率为2%~10%。但是关于垂体卒中的病理生理机制,也有罕见的例外情况,如Fukushima[3]曾搜集到6例Rathke’s囊肿合并垂体卒中的病例,认为出血来自受压的门静脉或肿瘤囊壁上新生的肉芽组织供血血管。另外,垂体卒中还要与极其罕见的颅咽管瘤瘤内出血相鉴别[4]。
垂体卒中后的结果各种各样,从自然恢复至死亡都有,包括内分泌疾病自发性缓解、垂体功能减退、空蝶鞍形成和鞍背骨折等。那些患内分泌活跃性垂体腺瘤(如引起肢端肥大症和库兴病以及PRL腺瘤等)者发生垂体卒中的危险性更大。
1 发病原因或促发因素
虽然大多数垂体卒中是自发性的,但仍有报道认为有促进因素。有一些病例在下列情况发生后起病:糖尿病酮症酸中毒,妊娠,抗凝血疗法,创伤,放射治疗,冠状动脉搭桥手术或口服嗅隐停后以及动脉造影术、钆的应用等[5]。还有报道发生于垂体功能试验以后。在功能活跃型垂体瘤卒中的几组病例中,以产生生长激素(GH)和促肾上腺皮质激素(ACTH)的垂体腺瘤发生卒中的几率最高,虽然PRL腺瘤是功能活跃型垂体瘤中最常见者。
2 临床表现及诊断
垂体卒中可以无症状或症状较轻微,也可以起病急骤,症状严重,表现为一种临床危象。典型的垂体卒中突然起病,常发生于大的肿瘤,而且伴发脑膜炎、眼肌麻痹等。急性发病是由于垂体内大量出血造成,表现为剧烈头痛,脑膜刺激征,意识障碍,以及以双眼盲为主的眼部症状等。相关的征象常包括:动眼神经瘫痪,癫痫,偏瘫等。常没有尿崩症。亚急性发病者,眼部征和头痛的突发性可提示诊断。Winer 和 Plant 报道2例无功能垂体腺瘤类似脑膜炎症状的亚急性起病,随后症状缓解。Thompson等报道3例非卒中性垂体卒中:患者的放射学资料和病理证实垂体瘤中有血管性病变发生,临床表现有眼肌麻痹,但视野和视敏度无改变。
标准X线检查提示蝶鞍破坏,CT显示垂体腺内血肿或囊性空洞。MRI可用来描述病变大小和向鞍上生长的情况、肿瘤组织结构、对周围结构的压迫情况以及出血的时间等。这一成像技术还可以用来鉴别少见的、需要经颅切除的视交叉前卒中。Chanson[6]指出,CT和(或)MR对垂体瘤及伴随的出血或坏死的诊断具有确诊意义:CT在急性发作期最有用(24~48 h),MRI对亚急性期鉴别血液成分非常有用(4天~1个月)。另外,在医学影像资料中,要注意垂体卒中与鞍内向鞍上生长的脑膜瘤的鉴别[7]。
3 治疗及预后
垂体卒中的治疗多数学者主张急症手术,经鼻蝶手术最常用,但对于向鞍上生长的很大的肿瘤应采取经颅手术。单纯药物治疗对小的泌乳素腺瘤可能是有效的。预后取决于发病后做减压术的时间早晚,在发病后7天内手术者视神经功能常常可以得到恢复。所有病例均应给予激素替代疗法。Verrees[8]认为,由于垂体卒中是鞍内占位性病变—通常是垂体大腺瘤—出血坏死造成鞍内内容增加,从而压迫邻近组织结构如视神经、视交叉并侵犯第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经,垂体前叶破坏或受损则可造成很多患者急、慢性激素缺乏。故而保守治疗仅适用于少数症状体征轻微而且只限于稳定性脑膜炎或眼肌麻痹的患者。对于视力或动眼神经不稳定性受损、意识水平有改变的患者,应急症手术减压——通常是经蝶入路——挽救患者生命和视力并可最大限度地恢复或保持垂体功能。
虽然由于垂体卒中综合征表现的多变以及医生个人经验的限制,急性垂体卒中的最佳治疗方案存在较大的争议,如有些学者提倡所有患者均应早期行经蝶减压手术,而有些学者主张对某些患者(视敏度和视野无受损和意识正常者)选择性给予保守治疗,但是无论手术与否都应立即给予糖皮质激素治疗:氢化可的松50 mg/6 h。
根据以上经验,垂体卒中治疗成功的最重要的经验是:早期诊断并尽快转入有治疗条件的神经外科中心。让大多数的患者接受大剂量类固醇激素治疗和经鼻蝶减压手术。
【参考文献】
1 Kachhara R,Nair S,Gupta AK,Spotaneous resolution of a non-functioning pituitary adenoma following an apoplexy.Neurology India,2000,48(3):294-296.
2 Chacko A,Chacko G,Seshadri MS,et al.Hemorrhagic necrosis of piuitary adenomas.Neuology India,2002,50(4):490-493.
3 Fukushima Y,Oka H,Utsuki S,et al.A symptomatic Rathke's cleft cyst with pituitary apoplexy: a case report.No Shinkei Geka,2001,29(12):1183-1187.
4 Haraguchi K,Morimoto S,Tanooka A ,et al.Craniopharyngioma presenting a symptom of pituitary apopley and hyponatremia: a case report.No Shinkei Geka,2000,28(12):1111-1115.
5 Rodrigues FF,Violante AH,Andraus CF.Intra-adenomatous pituitary apoplexy.Arq Neuropsiquiatr,1997,55(4):819-825.
6 Chanson P,Lepeintre JF ,Ducreux D.Management of pituitary apoplexy.Expert Opin Pharmacother,2004,5(6):1287-1298.
7 Orakdogeny M,Karadereler S,Berkman Z,et al.Intra-suprasellar meningioma mimicking pituitary apoplexy. Acta Neurochir(Wien),2004,146(5):511-515.
8 Verrees M,Arafah BM,Selman WR.Pituitary tumor apoplexy:characteristics,treatment,and outcomes.Neurosurg Focus,2004,16(4):E6.