老年不对称性慢性格林巴利综合征1例
发表时间：2010-07-01 浏览次数：485次
作者：刘雯雯 黄流清 殷仁富 作者单位：第二军医大学长征医院神经科，上海 200003
【关键词】 慢性格林巴利综合征;不对称;老年
慢性格林巴利综合征(chronic GuillainBarre syndrome，CGBS)又称慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)，为自身免疫性疾病，一般起病隐匿、进展缓慢、激素治疗有效。典型病症具有对称性的特点〔1〕，感觉和运动功能同时受累，发病年龄有双峰现象，即16～25岁和45～60岁出现两个高峰，60岁以上很少发病。本文报道1例老年期发病、不对称性肢瘫、单侧眼动神经麻痹的患者。
1 病历摘要
患者男性，68岁。因“右眼睑下垂2月伴三肢乏力、麻木1 w”入院。两月前，无诱因出现右眼睑下垂伴复视、腰腿部酸痛，在当地医院诊断“动眼神经麻痹”，经激素治疗好转，停药后反复且加重，出现左下肢无力、麻木，并自远段向近端发展，尚能行走;约1 w后相继累及右下肢无力，不能行走，左上肢抬举困难，伴声音嘶哑，饮水呛咳。入院检查：神清，右眼睑下垂，右眼内收外展受限，有复视，软腭提升差，吞咽不利，构音欠清，咽反射消失。右上肢肌力正常，左上肢肌力Ⅳ级。左下肢肌力Ⅱ级，右下肢肌力Ⅲ级。双下肢肌肉轻度萎缩，肌张力低。共济协调，右上肢腱反射(+)，左上肢腱反射及左、右膝反射均消失。肌电图提示左、右胫及腓神经运动传导速度均减慢，左胫、腓神经电位波幅均降低，右腓神经传导速度伴远端潜伏期延长，右腓神经F波出现率降低，左胫神经F波未引出。腰穿脑脊液外观无色透明，压力 90 mmH2O，潘氏试验()，白细胞总数：5.0×106/L。氯化物 124 mmol/L，蛋白 1 997 mg/L，糖3.5 mmol/L。PETCT检查未发现代谢浓集区，拟诊断CIDP给予激素治疗，疼痛缓解明显。
2 讨 论
CIDP临床表现与GBS相似，但多数无诱因，依据慢性进展性病程、四肢弛缓性瘫痪、腱反射消失、脑神经等周围神经病损害表现，神经电生理检查支持周围神经病变，脑脊液呈现蛋白细胞分离等特征做出诊断。本例患者呈现慢性进行性周围神经损害、脑脊液存在蛋白细胞分离，PET检查排除恶性疾病，符合CIDP的诊断标准〔2〕。然而，与典型CIDP比较，本例特点：①发病年龄>60岁;②主要临床表现为三肢瘫，与典型CIDP对称性四肢瘫不同;③以单侧动眼神经为主要表现之一，曾一度诊断为“动眼神经麻痹”，与典型CIDP的颅神经损害半数以上以双侧Ⅸ、Ⅹ颅神经麻痹更为多见、少数为面神经受累不同。④疼痛症状突出，亦与典型CIDP不同。
虽不同年龄阶段的CIDP临床表现及体征不完全相同，但老年起病，以三肢不对称性瘫、单侧眼动神经麻痹为主要表现的CIDP实属少见〔3，4〕。不典型CIDP资料缺乏，Misra等〔5〕报道37例 CIDP中8例有不典型特征，包括2例不对称、3例自主神经功能异常、1例纯运动无力、1例肌萎缩侧索硬化(ALS)样综合征和远端无力，3例腱反射保留，约1/5的CIDP患者临床特征不典型，而年龄、性别、残疾、治疗反应和神经电生理特征相似。Boukhris等〔6〕报道的27例CIDP中5例头痛为主要症状，平均起病70岁，1例起病下肢痛伴轻度运动损害、4例远端感觉异常、1例痛性痉挛、2例疲乏。国外有报道末梢性和多灶性等非典型CIDP病例，男性多见，感觉障碍相对较少，激素治疗不敏感〔7〕。不典型CIDP需与多灶性运动性神经病、癌性神经疾病等鉴别，Steve等(Muscle Nerve.2009)推荐对不典型CIDP患者进行神经活检〔8〕。皮质类固醇对CIDP的疗效肯定，本例接受治疗后亦有效，但考虑到老年人群和激素副作用，注射用免疫球蛋白(IVIg)更为适用。
【参考文献】
1 Dyck PJ，Dyck PJ.A typical varieties of chronic inflammatory demyelinating neuropathies〔J〕.Lancet，2000;355(9212):12934.
2 Barohn RJ，Kissel JT，Warmolts JR，et al.Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoueuropathy clinical characteristics,course,and recommendation for diagnostic criteria〔J〕.Arch Neurol，1989;46(8)：87884.
3 Vallat JM，Tabaraud F，Magy L，et al.Diagnostic value of nerve biopsy for a typical chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy：evaluation of eight cases〔J〕.Muscle Nerve，2003;27(4):47885.
4 De Sousa EA，Chin RL，Sander HW，et al.Demyelinating findings in typical and a typical chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy：sensitivity and specificity〔J〕.J Clin Neuromuscul Dis，2009;10(4):1639.
5 Misra UK，Kalita J，Yadav RK.A comparison of clinically a typical with typical chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy〔J〕.Eur Neurol，2007;58(2):1005.
6 Boukhris S，Magy L，Khalil M,et al.Pain as the presenting symptom of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP)〔J〕.J Neurol Sci，2007;254(12):338.
7 Younga AM，Kizilaya F，Claussena GC,et al. CIDP with initial Guillain Barre syndrome: clinical features and treatment response〔J〕. Clin Neurophysiol，2008;119(3):E34.
8 Vucic S，Matthew C，Kiernan A,et al. GuillainBerre syndrome: an update〔J〕. J Clin Neurosci，2009;16(6):73341.
