丘脑胶质瘤的外科治疗

作者：李守巍,综述江涛,审校

作者单位：（1.哈尔滨医科大学第一临床医学院神经外科，黑龙江哈尔滨150001；2.首都医科大学附属北京天坛医院 胶质瘤中心，北京100050）

    【摘要】  丘脑胶质瘤位于脑深部，毗邻下丘脑、内囊、第三脑室等重要结构，具有独特的临床和影像特点，手术操作复杂、临床治疗困难，是神经外科比较棘手的疾病。现有手术入路包括经额、经顶、经颞、经顶枕脑室丘脑肿瘤切除术，经胼胝体前部、胼胝体后部脑室丘脑肿瘤切除术，经胼胝体穹窿间丘脑肿瘤切除术，经侧裂丘脑肿瘤切除术和经幕下小脑上丘脑肿瘤切除术等。本文就其临床表现、诊断和外科治疗情况加以综述。

【关键词】  神经胶质瘤；丘脑；神经外科手术

     丘脑占神经轴的体积不到2%[1]，故该部位起源的肿瘤较少，占颅内肿瘤的1%～5%。丘脑肿瘤以胶质瘤多见且以低级别为主，由于位置深在且毗邻重要功能区，其治疗一直是神经外科的难题。

     1病理生理

     丘脑胶质瘤是一种具有独特解剖结构和临床过程的疾病，多呈膨胀性生长，其周边为脑实质核团，故肿瘤界限比较清晰。好发部位包括丘脑的前上部（丘脑前核团、腹侧核团及中央核团）和后结节。肿瘤可沿传导束、室管膜下走行或在脑室内播散。丘脑胶质瘤的生长方式可以分为以下3种：①肿瘤局限于丘脑，周围重要结构如内囊及神经核团受到破坏；②肿瘤超出丘脑范围，向上或向外达邻近脑叶或脑回的皮质下白质；③肿瘤向脑室方向生长但并未穿破脑室壁。依据生长部位和范围，肿瘤可累及脑室系统，破坏丘脑神经核团、神经纤维传导束或视放射而使病人出现不同症状和体征。

     2临床表现

     丘脑胶质瘤可以发生在各个年龄组，以青少年起病为主，男女比率近似相等，部分文献报道男性比率略高[2，3]。年龄对丘脑胶质瘤的预后有重要影响，40岁以下病人预后明显好于高龄病人[4]。从发病到临床诊断的时间间隔较短，尤其是儿童常可早期确诊。常见的临床表现包括：颅内高压症状，运动缺失症状，癫■，不自主运动，感觉缺失及丘脑综合征。以颅高压和运动缺失症状最常见，其次是癫■与感觉障碍，不自主运动在单侧丘脑胶质瘤病人中少见而多见于累及双侧丘脑的病人。部分还可以出现视野改变、眼肌运动障碍和精神行为异常。少数病人还伴有精神皮肤综合征[3]。

     3影像学表现

     丘脑胶质瘤一般较大,呈球形或类圆形，边缘相对清楚。当第三脑室后部受压闭塞时，幕上脑室扩大，非交通性脑积水征象明显。CT示病变界限清晰，瘤周水肿少见，以低或混杂密度为主，可伴有强化。MRT1WI见肿瘤呈均匀性低信号影（星形细胞瘤）或非均匀性低信号影（间变性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤）。T2WI见肿瘤为均匀或不均匀性稍高信号影，瘤旁无水肿带。静脉注入对比剂后肿瘤多为环形增强，少数病例可无增强。环形增强的星形细胞瘤与胶质母细胞瘤表现相似，不易鉴别。成人丘脑胶质瘤还可向中脑浸润，并通过中间块扩散至对侧丘脑[5]。

     4鉴别诊断

     4.1生殖细胞瘤属少数可治愈的颅内恶性肿瘤，多见于松果体及鞍区，基底节及丘脑少见，丘脑生殖细胞瘤约占全部生殖细胞瘤的13%，占基底节及丘脑肿瘤的25%[6]。丘脑生殖细胞瘤几乎均见于青少年男性，试验性放疗可帮助诊断，首选放射治疗，联合辅助化疗可降低放疗剂量，提高病人无瘤生存时间。影像学上肿瘤形态不整，信号不均匀，囊变、坏死和出血较常见，瘤旁水肿相对较轻，增强扫描见病灶为斑块或斑片样增强。此外，基底核区生殖细胞瘤还可伴有同侧大脑皮质萎缩。

4.2恶性畸胎瘤少见于丘脑，肿瘤很少含有脂肪及钙化成分。T1WI上多呈不规则低信号影，T2WI为非均匀性高信号影，瘤旁水肿明显，成“花环”样增强。

     4.3神经节细胞瘤丘脑罕见但有独特的影像表现。T1WI病灶与周围脑组织分界不清，其内可见小灶性低信号影；T2WI显示病灶为皮质信号影，内部小灶性病变为高信号；无瘤旁水肿，注射对比剂后肿瘤不增强，但内部小灶性病变明显强化。可伴有同侧大脑半球畸形及脑室扩大等。

     5治疗

     丘脑胶质瘤位于脑中线深部，毗邻内囊、下丘脑、第三脑室等重要结构，手术难度大，手术病死及病残率高，对于治疗尚未形成一致观点[7]。多数学者对手术持保守态度，主张活检明确诊断后行放射治疗以延长病人的生存时间[8]。部分学者对于早期诊断的病人采取“等待”的观点。近年来由于神经外科手术技术的提高和丘脑手术入路的改善，手术病残率与病死率大大降低，部分医院的手术病死率已由40%降至5%以内。且有效放疗剂量和残余肿瘤大小直接相关，过高的放射剂量会导致放射性脑损伤，故瘤体残余较大的胶质瘤，术后常规放疗常难以奏效。为延长病人生存时间，主张行手术治疗的学者越来越多[9]。

     虽然丘脑部位深在，但除其腹外侧面紧邻基底核和内囊外，其内侧面、后表面和上表面均是游离的，上述解剖特点决定了手术的可行性。现有手术入路包括经皮质（经额、经顶、经颞、经顶枕）经脑室丘脑肿瘤切除术，经胼胝体（胼胝体前部、胼胝体后部）经脑室丘脑肿瘤切除术，经胼胝体穹窿间丘脑肿瘤切除术，经侧裂丘脑肿瘤切除术和经幕下小脑上丘脑肿瘤切除术。基本手术原则为：在保留正常生理功能的前提下最大限度地切除肿瘤，保证脑脊液循环通畅，缓解颅高压，为放疗、化疗创造条件。

     5.1手术入路的选择早期采用经皮质入路：若肿瘤位于丘脑前部，采用经额叶皮质入路[8]；若肿瘤位于丘脑后部（如丘脑枕），则采取经顶枕叶皮质入路。为了避免该入路破坏脑皮质而产生的并发症，Prakash[10]对位于优势半球的丘脑胶质瘤采用经顶叶半球间隙入路。对位于丘脑腹后侧面的肿瘤，可应用经颞上沟入路以减少重要血管的损伤。经皮质入路的缺点是需要切开脑皮质，特别是当病人脑室不大时，大脑皮质和白质受到的牵拉作用较大，术后可引起癫■或重要神经功能缺失（如偏瘫、视野受损、失语）。其优点是操作简单，便于显露，重要回流静脉损伤概率小。为减少术后癫■和神经功能缺失的发生，现在越来越多学者主张应用经胼胝体前部侧脑室入路切除主体突入一侧脑室的肿瘤或经胼胝体后部侧脑室入路切除位于丘枕部的肿瘤[11]，该入路利用了脑组织的自然间隙并且不受脑室大小的影响。上述入路可归结为经侧脑室入路切除外侧型生长的丘脑胶质瘤[12]。

     少数丘脑胶质瘤起源于丘脑内侧，向中线生长并突入第三脑室，肿瘤发现时多处于早期，恶性程度低，积极手术并辅以放化疗，可取得较满意的效果。由于肿瘤主体突入第三脑室，手术应选择经第三脑室入路。国内有学者采用经胼胝体-穹窿间入路切除内侧型丘脑胶质瘤,取得初步满意的疗效[12]。手术特点为：①利用脑组织发育过程中的潜在腔隙进行手术操作，最大限度地减少手术创伤。②到达第三脑室路径短，暴露充分，直视下分离与肿瘤黏连的大脑内静脉或大脑大静脉。③直视下探查室间孔、导水管上口，依术中情况行第三脑室底部造瘘及透明隔造瘘，最大限度地解除脑积水。④无须损伤脑皮质、穹窿柱、丘纹静脉，降低术后并发症。

     另外，对于向丘脑腹后侧生长明显且与岛叶紧密相连的丘脑胶质瘤，还可选择经侧裂丘脑肿瘤切除术。术中需打开侧裂全长，明确岛叶皮质后部（因为该部位与内囊后肢后界相邻），在岛叶中央后沟中部做一切口，就可发现皮质下的肿瘤并予以切除。该入路原则上比经顶枕皮质入路、经颞上沟入路对脑组织的创伤小，尤其适用于与岛叶皮质紧密相连的丘脑胶质瘤，但需熟知该部位的解剖[13]。

5.2术中要点丘脑胶质瘤手术中应注意以下几点：①打开硬脑膜前，静脉滴入甘露醇和地塞米松，开放侧脑室后耐心吸除脑脊液。②经胼胝体前入路时，冠状缝前2cm向两耳连线垂直方向分离纵裂达胼胝体体部，胼胝体切口控制在2cm之内。③分离穹窿进入第三脑室时，要沿中线进入，于室间孔上方分离穹窿缝，必要时可行一侧透明隔造瘘，经侧脑室确定室间孔的位置。④充分暴露肿瘤及其周围重要结构，以利于肿瘤切除及止血。⑤切除肿瘤时，先用棉片将脑室系统与肿瘤术区隔开，防止术中血液向远处弥散，近全切除后再打通脑脊液通路。⑥以丘纹静脉作为丘脑腹外侧界的解剖标志以保护其外侧重要结构，先行瘤内分块切除，待肿瘤体积缩小后再分离肿瘤的边缘。⑦可电凝术野内的脉络丛，如室间孔未能打通，应行透明膈造瘘术。⑧严密缝合各层，侧脑室常规置管引流，若术后存在脑积水，尽早行分流术。

     5.3术后并发症术后并发症包括脑积水，颅内感染，脑室内出血，偏瘫，偏身感觉障碍，视野缺损，失语，昏迷等。良好的解剖学知识，选择正确的手术入路，熟练的显微神经外科手术操作，可帮助术者降低上述并发症的发生。

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