脑内脱髓鞘假瘤
发表时间：2010-03-19 浏览次数：562次
作者：晋强，王江飞，江涛，孙胜军 作者单位：首都医科大学附属北京天坛医院神经外科，北京 100050 北京市神经外科研究所，北京 100050 【摘要】 目的 探讨脑内脱髓鞘假瘤的病理特点。 方法 回顾性分析11例经手术证实的脑内脱髓鞘假瘤的临床与影像学表现、病理特点、治疗效果及随访情况。 结果 脱髓鞘假瘤以急性起病为主，病程呈单时相；影像学多表现为皮质下单一病灶、其强化呈非闭合性或与脑室垂直；病理学发现病灶呈炎性脱髓鞘样改变。 结论 脱髓鞘假瘤临床表现各异，典型的临床及影像学表现有助于诊断；组织病理学检查是确诊的金标准。脱髓鞘假瘤不宜手术治疗，肾上腺皮质激素对此病治疗效果好。
【关键词】 脱髓鞘疾病； 假脑瘤； 病理学，临床
Demyelinating pseudotumor of the brain: report of 11 cases
JIN Qiang, WANG Jiangfei, JIANG Tao, et al.
Department of Neurosurgery, Beijing Tiantan Hospital, Capital University of Medical Sciences, Beijing 100050, China
Abstract: Objective To analyze the pathological changes of demyelinating pseudotumor lesion of the brain. Methods Eleven cases which were confirmed as demyelinating pseudotumor of the brain in pathology after the operation were retrospectively analyzed, including all the clinical features, image data, pathological changes, therapeutic effects and follow-up data. Results The acute onset of demyelinating pseudotumors appeared to be more predominant. The course of diseases was gradually progressive with the increased or aggravated symptoms. In most cases, the neuroimaging showed a single subcortex focal lesion which could be enhanced. The enhanced pattern was open ring-like or vertical to the cerebral ventricle. Pathological examination indicated the typical inflammatory demyelination. Conclusion Demyelinating pseudotumor is of a variety of clinical manifestations. Typical clinical and neuroimaging features are beneficial to the diagnosis of the disease, and histopathological examination is a gold standard for definite diagnosis. Drug therapy should be preferred in the treatment of demyelinating pseudotumor, with corticoid being more effective.
Key words： demyelinating diseases; pseudotumor cerebri; pathology, clinic
我科2002～2007年收治11例经手术及病理证实的脑内脱髓鞘假瘤，现对该病的临床表现、影像学特点及病理特征进行探讨、分析。
1 对象与方法
1.1 临床资料
男7例，女4例，男 ∶ 女约为2 ∶ 1；年龄4～50岁，平均26岁，其中＜35岁9例；病程2 d～2个月，2周内居多。均为首次发病，病程呈单时相，无缓解加重过程。3例病人发病前有“感冒”或咽部感染史。发病后均出现了不同程度的神经系统刺激或损害症状，其中10例有不同程度的单瘫或偏瘫 （感觉障碍） 和 （或） 失语；7例出现癫■发作，其中5例是首发症状；5例出现头痛、恶心、呕吐等颅高压表现；2例出现视野缺损。
1.2 影像学表现
头颅CT及MR检查显示：多发病变 （病灶位于脑桥及左额） 1例，其余为单发病变，包括额叶2例，基底核区及岛叶4例，中央区及胼胝体2例，丘脑1例，枕叶1例。 头颅CT示病变均为等或稍低密度影。MRI示病灶为长T1、长T2信号，均有明显的占位效应；增强扫描示：周边呈非闭合性环状强化3例 （图1A），强化垂直于脑室2例 （图1B），其余病灶则表现为不均匀结节状或云雾状强化。病变周围均有不同程度的水肿。
1.3 实验室检查 3例活检病人术前行腰椎穿刺示压力稍高 （185～200 mmH2O） 2例，正常1例；脑脊液检查：细胞数正常，蛋白稍高 （500～700 mg/l） 2例；脑脊液免疫学检查：IgG 24 h合成率增高伴寡克隆区带阳性1例；髓鞘碱性蛋白增高1例；寡克隆区带阳性1例。
1.4手术治疗及病理检查 本组前8例病人术前误诊为胶质瘤，包括1例脑桥及左额多发病变的病人选择了病灶切除术。后3例病人病史及影像学表现支持脱髓鞘病变，行立体定向活检术。标本除行苏木精-伊红染色外，均行髓鞘染色，并选择性行CD68、GFAP、LCA 等免疫组化检查。
2 结果 8例病灶切除的病人中，病变近全切除4例，部分切除4例；术中见病变呈灰白或灰红色，质软或韧，部分呈灰黄色灶渣样，与周围脑组织分界不清，病变周围水肿明显。病变位于功能区6例，功能区病灶切除后，病人的神经系统损害症状均较术前有不同程度的加重，病理确诊后予以激素及相应治疗1个月，其中5例病人的神经功能障碍有了不同程度的恢复；另1例岛叶、基底核区病变的病人，病灶近全切除后发生了严重的偏瘫，经激素及各种神经功能恢复治疗，偏瘫一直无明显恢复，并于术后2年死于全身其他系统疾病。2例非功能区病变及3例活检病变，术后未出现神经系统损害症状。病理检查发现病灶内有散在或聚集的巨噬细胞，血管周围淋巴细胞呈袖套样浸润，同时伴胶质细胞异常增生。免疫组化检查提示：所有标本CD68、GFAP、LCA均呈 （+）；髓鞘染色显示：髓鞘大片脱失，而轴索尚存 （图2）。 本组病人随访5个月～5年，除1例病人术后2年死亡外，另10例病人神经系统损害症状均明显恢复，开颅手术的病人残留轻度的单肢感觉或运动障碍3例。MRI随访显示：脑内原有病变均消失，中枢神经系统内未发现新的类似病变。
3 讨论 脑内脱髓鞘假瘤是一类独特的中枢神经系统炎性脱髓鞘病变。1979年，van Dor Velden首次对该病进行了报告。其病理学特点是：病变区域内有不同程度的脱髓鞘变性，但轴索大量保存，并有星形细胞增生，同时可见大量的单核巨噬细胞、淋巴细胞在血管周围呈套袖状浸润。
3.1 临床特点
文献报告，脑内脱髓鞘假瘤以青少年多见，发病前可有疫苗接种、病毒和 （或） 感染史。其中，少数病人病灶多发、新旧叠加，病程相对缓慢，表现为一种特殊形式的多发性硬化；多数病人表现为独特的单一病灶，病灶内也可有新旧病变的叠加，呈急性起病。病人病程呈单时相，发病时病情多较重，随病程的延长，病情可逐渐趋于平稳[1]。本组病人平均年龄26岁，＜35岁9例；病程呈单时相，病史多在2周以内；3例发病前有“感冒”或咽部感染史；影像学提示除1例为多发病灶外，其余均为单发病灶，与文献报告相符。 脱髓鞘假瘤主要累及脑白质，同时也可累及脑深部甚至脑干的核团，从而出现多样化的临床表现。当病灶较大时，可出现脑实质受压或损伤的表现，甚至还可有颅高压、精神障碍等症状。本组10例 （91%） 出现了不同程度的单、偏瘫 （感觉障碍） 和 （或） 失语；7例 （64%） 出现癫■发作；5例 （45%） 病人出现头痛、恶心、呕吐等颅高压表现；2例 （18%） 发生偏盲。临床症状提示病变对脑实质造成了压迫及损伤。
3.2 影像学表现 脑内脱髓鞘假瘤多表现为皮质下孤立病灶，病变边界不清、占位效应明显，但占位效应与病变的体积明显不成比例。CT多呈低或等密度，MRI表现为混杂的长T1、T2异常信号；病灶周围多有明显水肿，由于急性期病灶的炎症反应及血-脑屏障破坏严重，注入造影剂后病灶可出现不同形式的强化。文献报告，多数脱髓鞘假瘤在CT 和 （或） MR增强扫描可出现非闭合性环形增强，即所谓的半月征，而颅内肿瘤、炎症等较少出现此改变[2-4]。马林等[5]报告脱髓鞘假瘤的增强有垂直于侧脑室表面的倾向。本组病例3例出现半月征，2例出现垂直于侧脑室的强化表现，与文献报告基本相符；提示强化时的半月征及垂直于侧脑室的特点可能是脱髓鞘假瘤较具特异性的影像学表现，此点有助于本病的诊断。
3.3 脑脊液检查
本组3例病人行脑脊液免疫检查，结果显示：IgG 24 h合成率、IgG寡克隆区带及髓鞘碱性蛋白分别呈单项或多项阳性，提示病人中枢神经系统存在免疫学异常，从而有助于我们确立脱髓鞘病变的诊断。
3.4 病理特点
由于病变中有胶质细胞增生及变形，在普通石蜡切片上有时很难与胶质瘤鉴别，而快速冷冻病理多误诊为星形细胞瘤，髓鞘染色及CD68等免疫组化检查可确诊[6]。CD68能很好地将单核巨噬细胞与胶质细胞区别。通过观察髓鞘脱失而轴索保存的表现再结合CD68等免疫组化的阳性结果，往往能作出正确诊断。本组8例行开颅手术病人中，进行术中冷冻病理检查6例，其中4例疑似星形细胞瘤，2例误诊为星形细胞瘤，最后通过髓鞘染色及CD68、 GFAP等免疫组化检查才作出了正确诊断。
3.5诊断
组织病理检查是脱髓鞘假瘤确诊的金标准，典型的临床特点有助于确诊。病人有以下临床特点时应考虑脱髓鞘假瘤：①年轻病人急性或亚急性起病；②发病前有疫苗接种或病毒感染史；③影像学检查显示脑内有孤立的、以白质为主的病灶，其水肿及占位效应明显；病灶的强化呈非闭合性或垂直于脑室；④脑脊液免疫学检查提示以下一项或多项指标阳性：IgG 24 h合成率、IgG寡克隆区带及鞘碱性蛋白；⑤试行激素治疗后病灶水肿或强化明显减轻以至消失。
3.6 治疗及预后
脱髓鞘假瘤对激素治疗敏感，治疗后较少复发。Kepes[7]报告31例脱髓鞘假瘤病人，治疗后随访9个月~12年，其中28例无复发， 提示此病变绝大多数呈单时相病程，预后良好。因此，如病人的临床表现及影像学特点提示脱髓鞘假瘤，应尽快行立体定向活检，以明确诊断；如颅高压症状明显可采用激素诊断性冲击治疗，这样可避免手术切除病变造成邻近部位，特别是功能区脑组织的损伤。 脱髓鞘假瘤一旦临床确诊，应避免开颅手术，可采取以激素为主的保守治疗方案[8]。目前临床多选用糖皮质激素冲击疗法，但具体的激素用法应强调个体化。本组8例开颅手术的病人，除2例非功能区的病人外，其余6例神经功能障碍术后均有不同程度的加重；而3例活检的病人，术后神经功能障碍无加重。随访发现，除死亡的1例病人外，其余病人术后经激素冲击治疗，原有的神经功能障碍多得以恢复，仅3例行开颅手术的病人残留了轻度的单肢功能障碍。所有病人均未出现病变的原位或异位复发。
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