前侧颅底沟通肿瘤的手术治疗

作者：伊志强，鲍圣德，莫大鹏，李良，张家涌，肖水芳， 郭传瑸，张建国，俞光岩    作者单位：北京大学第一医院 神经外科； 耳鼻喉科 北京 100034； 北京大学口腔医院颌面外科，北京 100081 　　【摘要】  目的 探讨前侧颅底颅内外沟通瘤的手术策略、技巧，以提高手术疗效。 方法 回顾性分析经手术治疗的前侧颅底沟通肿瘤50例，着重于肿瘤部位、范围、病理与病例选择、术前计划、入路选择、手术技巧等之间的关系。 结果 肿瘤全切31例，次全切15例，部分切除4例。术后出现并发症23例，无死亡病例。 结论 根据肿瘤病理类型、位置、范围选择合适手术入路。利用不同工具和方法，争取一期全切肿瘤。重建颅底硬膜及颅骨结构，避免脑脊液漏。保留功能和容貌是手术的关键。

　　【关键词】  颅底肿瘤； 神经外科手术

　　Microsurgery for the anterior skull base tumor

　　YI Zhiqiang, BAO Shengde, MO Dapeng, et al.

　　Department of Neurosurgery, Peking University First Hospital, Beijing 100034, China

　　Abstract:  Objective  To study the surgical strategy and technique for intra-extracranial communicating tumor in anterior skull base and improve surgical outcome.  Methods  Fifty cases were analyzed retrospectively. The relationship between the location, extension and pathology of tumor and patient selection, preoperative plan and approach selection were investigated.  Results  Total tumor removal was performed in 31 patients, subtotal in 15 and partial in 4. Operation-related complications occurred in 23 patients without death.  Conclusion  The operative approaches should be chosen according to tumor's pathology, location, extension. Using different tools and techniques, we do our best to minimize morbidity and maximize tumor removal in one stage surgery. Reliable dural plasty and skull base reconstruction are important to avoid cerebrospinal fluid leakage. Functional protection and cosmetology are the keys of the surgery.

　　Key words:  skull base neoplasm; neurosurgical procedures

　　颅底沟通肿瘤指源于颅内或颅外穿通颅底骨质和 （或） 硬膜造成颅内外沟通的肿瘤。前侧颅底与鼻、眶、面部毗邻，是沟通肿瘤常累及的部位；该处沟通肿瘤位置深在，发现时往往体积较大，其周围解剖关系复杂，神经血管交织，手术难度大，风险高，常需多学科协作完成。自1994~2007年，我科与颌面外科及耳鼻喉科合作，手术治疗前侧颅底沟通肿瘤50例，现报告如下。

　　1  对象与方法

　　1.1  一般资料 

　　男31例，女19例；年龄3~71岁，平均34岁。本组病人手术前均行CT和MRI检查，15例病人行DSA检查，9例病人行术前栓塞。12例病人行术前活检。5例病人应用dextroscope系统进行术前规划。

　　1.2 临床表现  

　　局部症状：面部肿胀，鼻塞，鼻衄，眼球突出，头痛等。脑神经症状：面部麻木、复视、面瘫、听力丧失、声音嘶哑等。肿瘤大小：直径3.2~18.0 cm，平均5.7 cm。肿瘤部位：颅 + 眶5例，颅 + 鼻窦9例，颅 + 鼻窦 + 翼腭窝5例，颅 + 鼻窦 + 翼腭窝 + 颞下窝12例，颅 + 鼻窦 + 翼腭窝 + 咽旁间隙9例，颅 + 鼻窦 + 翼腭窝 + 颞下窝 + 咽旁间隙10例。

　　1.3 手术入路    　　根据本组颅底肿瘤情况，选择相应手术入路：扩大额底入路4例，经上颌入路8例，经颅眶入路4例，经鼻入路4例，额颞颧入路5例，经下颌入路11例，耳前经颞－颞下窝入路5例，联合额颞－颞下窝入路9例。颅底重建18例。

　　2  结果

　　2.1 肿瘤切除情况  

　　全切31例，次全切15例，部分切除4例。

　　2.2术后并发症  

　　本组病人在手术后出现并发症23例。伤口感染4例，颅内血肿1例，脑脊液漏4例，中枢神经系统感染1例，咀嚼困难2例，容貌损害5例，突眼1例，脑神经损伤9例，其中嗅神经1例，三叉神经4例，外展神经1例，面神经3例。无手术相关死亡病例。

　　2.3 病理结果 

　　脑膜瘤9例，上皮样囊肿5例，腺癌4例，血管纤维瘤4例，血管外皮细胞瘤2例，鳞状细胞癌3例，肉瘤4例，畸胎瘤3例，成釉细胞瘤2例，脑胶质异位2例，水门汀样纤维瘤2例，骨瘤1例，乳头瘤1例，神经纤维瘤5例，神经鞘瘤2例，神经源性良性肿瘤1例。

　　2.4 随访  

　　本组共32例病人获得随访，随访时间6个月~7年，平均20个月；失访18例。肿瘤复发8例，均为恶性肿瘤。

　　3  讨论

　　3.1  概述  

　　前颅底包括额、筛、蝶骨等结构，其中筛骨最薄弱，肿瘤可以通过筛板或者眶顶致颅内外沟通。侧颅底指眶下裂和岩枕裂延长线交角的颅底三角区，其上方主要对应中颅底。该区域经眶上裂、眶下裂与眶相通，经圆孔与翼腭窝相通，经卵圆孔、棘孔、破裂孔与颞下窝、咽旁间隙相通。肿瘤可以沿这些孔、裂或破坏中颅底致颅内外沟通。前、侧颅底肿瘤又可以越过蝶骨小翼、鞍结节相互侵犯。常见的前侧颅底沟通肿瘤有源于颅内的脑膜瘤、神经鞘瘤；源于鼻腔和副鼻窦的鼻咽癌、青少年血管纤维瘤、嗅母细胞瘤；源于唾液腺的腺样囊性癌；源于骨性结构的骨瘤、软骨肉瘤等。        　　选择手术时要充分考虑病人的症状、体征、预期寿命、疾病的自然病史、肿瘤性质、范围与累及结构等。尽量行术前活检，多数沟通瘤首选经鼻腔或鼻窦活检[1]。放疗或化疗敏感者，一般不首选手术，如鼻咽癌、淋巴瘤等。若肿瘤巨大，广泛侵及重要结构，如海绵窦、颈内动脉破裂孔段或双侧眶部，应慎重手术。生长缓慢的良性肿瘤，如颅底脑膜瘤，若病变小，无症状或症状轻，尤其老年病人，可随访。疑有重要血管受累或肿瘤供血丰富者，可行CTA、MRA或DSA检查。若颈内动脉被病变包绕，可行球囊闭塞试验评估术中闭塞该血管的危险性。血管球囊闭塞后行氙CT监测脑血流量，敏感性和特异性高。        　　血运丰富的肿瘤，如脑膜瘤、血管纤维瘤、副神经节瘤等，术前栓塞供血血管，减少术中出血，可降低手术风险。本组9例肿瘤行术前栓塞，肿瘤供血主要来源于颈外动脉的上颌动脉及咽升动脉。栓塞时要严格行血管超选，尽量将栓塞材料栓入瘤内，避免栓塞材料反流进入颈内动脉，尤其注意避免进入颈内动脉、颈外动脉及椎动脉之间的危险吻合。本组1例翼腭窝神经源性肿瘤，血管造影未见明显肿瘤染色，考虑经面部脱套单侧上颌窦入路切除病变，易损伤上颌动脉翼腭窝段，其位置深在，止血困难，遂将上颌动脉翼腭窝段栓塞，术中出血少。我们认为术前栓塞不仅针对肿瘤的供血动脉，对于手术路径中可能遇到的大血管，若术中出血难以处理，可考虑进行术前栓塞，降低手术风险。栓塞材料可选用明胶海绵，PVA颗粒、Onyx胶等。        　　颅底高低不平，孔隙众多，结构复杂，神经血管密集，三维影像对于正确理解该区域的肿瘤及其与周围结构的解剖关系非常重要。我们应用dextroscope （新加坡Volume interaction公司软件为RadioDextra 1.0） 手术虚拟现实 （VR） 系统进行术前计划，把薄层扫描 （1.0 mm） 的CT和MRI等影像融合，得到三维立体影像，可对其进行旋转、切割、磨除、恢复等模拟手术操作。本组5例病人应用dextroscope系统进行术前规划，能更清楚地判断肿瘤大小，位置及其与周围重要结构的关系，并应用不同体位及入路显露肿瘤，观察术中关键点，模拟切除肿瘤，选择最佳手术入路。如图1所示病例，VR观察颈内动脉位于肿瘤后方，而非被肿瘤包裹。颅底硬膜增厚，肿瘤未侵入硬膜内。肿瘤主要由咽升动脉供血，与DSA结果一致。模拟经下颌入路，肿瘤暴露满意。按照VR术前规划实施手术，取得良好效果。

　　3.2 手术入路  

　　选择手术入路应遵循如下原则：暴露良好；路径短，避免重要结构损伤；尽可能利用潜在的腔道、孔隙；切除骨质扩大术野，减少脑组织牵拉；易于结构重建；皮瓣设计注意保护神经血管蒂，利于可能的皮瓣转移，同时顾及术后放疗对血运的影响及再次手术的可能；避免面容毁损；必要时可以选择联合入路[2]。且应根据手术团队的经验，选择合适的入路。在此仅讨论本组常用但神经外科医生相对生疏的三种手术入路。

　　3.2.1  经上颌入路：  

　　采用面部移位或脱套入路，暴露上颌窦前壁，通过上颌窦进入翼腭窝，适用于切除主体位于上颌窦及翼腭窝的肿瘤 （图2）。面部移位多采用Weber－Fugerson或其改良切口，暴露好，但影响面容，应用较少。面部脱套入路，暴露稍差，但不遗留面部瘢痕，应首先考虑采用此入路。术中要尽量保护眶下神经、血管，及早处理上颌动脉翼腭窝段主干，否则术野深在，止血困难，且容易损伤上颌神经、翼腭神经节等结构。

　　3.2.2  经下颌入路：  

　　可分为下颌前正中入路，旁正中入路，侧方入路三种术式，适用于咽旁颞下区肿瘤累及颅底者。下颌前方或旁正中入路需要裂开下唇及下颏区，对面容影响较大，Kuettner等[3]采用经下颌侧方入路治疗了3例小儿颅底肿瘤，均经下颌孔上方横断下颌骨，认为经下颌前方或旁正中入路需要裂开下唇及下颏区，不适合小儿手术。侧方截骨需解剖腮腺及面神经，易损伤面神经。应根据肿瘤的范围及其与下颌骨的位置关系，选择合适的下颌骨截骨方式，尽量保护下牙槽神经血管束，减少术后唇龈麻木、骨不愈合的发生率，避免过分牵拉、旋转而损伤面神经及下颌关节。切开前定位钻好螺钉孔，便于肿瘤切除后钛板固定下颌骨。此入路对重要结构干扰小，我们应用较多 （图1F、1G）。

　　3.2.3 颞下－耳前颞下窝入路：  

　　额颞开颅，离断颧弓，松解并拉开面神经，切开下颌骨，可获得良好暴露，适用于多数侧颅底沟通肿瘤，尤其适用于颈内动脉外侧、浅部的肿瘤 （图3）。有学者将位于颞下窝咽旁间隙且累及颅中窝底的恶性肿瘤，根据其与颈部颈内动脉的关系，分为颈内动脉外侧和内侧两种类型，认为外侧型或者位于颈内动脉鞘内的肿瘤适合耳前颞下入路，内侧型适合经下颌入路[4-6]。但该入路创伤大，出血多，操作复杂。需解剖面神经，易损伤面神经。切除浅层腮腺，易致腮腺颌后区凹陷畸形。颞肌及翼内、外肌离断会导致肌肉萎缩，影响咬合及咀嚼功能。我们近年应用较少，多采用联合额颞－经下颌入路，即行额颞开颅翼点入路和经下颌入路，分别切除颅内及颅外肿瘤。

　　3.3 切除程度  

　　切除颅内外沟通肿瘤时，宜先切除肿瘤的颅内部分，避免在切除颅外肿瘤时，意外牵拉而损伤颅内组织。但如果肿瘤主要位于颅外，颅内侵犯较轻微，宜先充分暴露并切除肿瘤的颅外部分，再处理受侵硬脑膜和残留的少量瘤组织，所有手术操作要利于肿瘤切除后颅底重建。应争取一期全切肿瘤，而再次手术因黏连重，层次不清，全切困难且损伤较大，并发症明显增多[7]。若已行分期手术，宜尽早再次手术。对于恶性肿瘤，特别是高度恶性的肿瘤，要尽量整块切除肿瘤，包括包绕肿瘤周围的组织在内，以降低肿瘤播散及复发可能。对良性肿瘤，在强调最大限度地保护神经功能完整的情况下，尽量切除肿瘤。可通过预先腰穿或打开蛛网膜池释放脑脊液等方法避免过度牵拉脑组织。颅底肿瘤主要由上颌动脉及咽升动脉供血，必要时可在手术早期结扎供血动脉，或者在颈部做切口结扎颈外动脉，减少术中出血。翼突外侧板后缘正对卵圆孔、棘孔、蝶骨棘突，咬或磨除中颅底时，不要超越此线，以免损伤颈内动脉骨管[8]。若需将动脉从瘤体分开，要从正常动脉开始追踪至病变段，分开大动脉前，先控制动脉的近心和远心端。慎重选择牺牲颈内动脉或者病变远近端血管搭桥，避免导致大面积脑梗死[9]。肿瘤与重要血管或神经黏连紧密者，不强求全切，残余少量肿瘤术后行伽玛刀等治疗[10]。颞下窝手术分离软组织时翼静脉丛出血较多，可以用双极电凝或者止血纱布止血。最好应用术中监测，尽量保留脑神经功能，Ⅱ~Ⅻ脑神经均可做到术中监测。对于脑神经损伤尽量术中一期修复，可做原位吻合或者神经移植。对于能够从鼻腔及副鼻窦等自然通道达到的肿瘤，应充分使用内镜，或采用内镜与开放性手术相结合的方式切除肿瘤，避免或减小面部切口，避免在逐层暴露过程中引起的面神经损伤，咀嚼肌萎缩等并发症。

　　3.4颅底重建  

　　前侧颅底沟通肿瘤切除后，颅内组织多与鼻窦、鼻腔、口腔相通，容易出现脑脊液漏、颅内感染等并发症。因此，颅底重建至关重要，其中硬膜的修补最为关键。我们用的修补材料有帽状腱膜、颞肌筋膜、颅骨骨膜及人工材料等，且确保严密缝合。有些部位修复困难，如筛板的硬膜缺损因有嗅丝通过，修补棘手，可采用生物蛋白胶和颞肌黏合封闭。颅底骨质缺损较小者，如小面积的眶壁缺损，只要眶筋膜完整，可不修补；缺损大者，采用颅骨内板或钛板等修补。手术死腔可采用自体脂肪或肌肉填塞，最常用的是颞肌肌瓣。对于缺损较大者，可采用邻近部位的转移皮肌瓣，如斜方肌等；或者带血管蒂的游离皮肌瓣，如腹直肌皮肌瓣。我们使用腹直肌皮肌瓣修复病人面部巨大手术残腔，效果良好，使病人的神经功能和外观得到最大程度地保留。如果术中需要游离肌皮瓣做修复，手术时要预先设计好腹部、股部等处皮瓣，做好术区准备。

【参考文献】　　[1] ORIGITANO T C, PETRUZZELLI G J, VANDEVENDER D, et al. Management of malignant tumors of the anterior and anterolateral skull base [J]. Neurosurg Focus, 2002, 12 (5): e7.

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　　[3] KUETTNER C, SAMII M, HAUSAMEN J E, et al. Lateral transmandibular approach to the skull base in children: three case reports [J]. Skull Base, 2003: 13(2):85-92.

　　[4] PIEPER D R, LAROUERE M, JACKSON I T. Operative management of skull base malignancies: choosing the approp- riate approach [J]. Neurosurg Focus, 2002, 12(5): e6.

　　[5] SEKHAR L N, JANECKA I P. Surgery of cranial base tumors [M]. New York: Raven Press, 1993: 261-265.

　　[6] PIEPER D R, AL-MEFTY O. Management of intracranial meningiomas secondarily involving the infratemporal fossa: radiographic characteristics, pattern of tumor invasion, and surgical implications [J]. Neurosurgery, 1999,45(2):231-238.

　　[7] ORIGITANO T C, PETRUZZELLI G J, LEONETTI J P, et al. Combined anterior and anterolateral approaches to the cranial base: complication analysis, avoidance, and management [J]. Neurosurgery, 2006, 58(4 Suppl 2): 327-337.

　　[8] 何钟麟, 赵福运, 马大权, 等. 中颅凹底-下颌骨联合切除术 [J].中华口腔科杂志, 1981, 16(1): 28-31.

　　[9] BIGELOW D C, SMITH P G, LEONETTI J P, et al. Treatment of malignant neoplasms of the lateral cranial base with the combined frontotemporal-anterolateral approach: five-year follow-up[J]. Otolaryngol Head Neck Surg, 1999, 120(1):17-24.

　　[10] 倪石磊, 鲍圣德, 张家涌, 等. 中颅窝颞下窝沟通肿瘤的显微手术切除 [J]. 中华神经外科杂志, 2006, 22(1): 41-43.