中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血的临床特点
发表时间：2010-03-19 浏览次数：530次
作者：高薇，王之敏，周岱 作者单位：苏州大学附属第一医院神经外科，江苏 苏州 215007； 苏州九龙医院神经外科，江苏 苏州 215007 【摘要】 目的 总结中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血 （PNSH） 的治疗经验。 方法 回顾性分析22例PNSH病人的临床表现、影像学资料及治疗，并随访预后情况。 结果 本组全脑血管造影均无阳性发现，病人临床症状轻，均无意识障碍及局灶性神经功能障碍，Hunt-Hess分级均为Ⅰ～Ⅱ级。随访9～98个月，平均52个月，未发生再出血，无永久性神经功能障碍，除1例病人因患抑郁症而无法工作外，其余均恢复正常工作。 结论 PNSH预后良好。
【关键词】 蛛网膜下腔出血，中脑周围非动脉瘤性； 预后
Clinical characteristics of perimesencephalic nonaneurysmal subarachnoid hemorrhage
GAO Wei, WANG Zhimin, ZHOU Dai
1. Department of Neurosurgery, First Affiliated Hospital of Soochow University, Suzhou 215007, China; 2. Department of Neurosurgery, Suzhou Kowloon Hospital, Suzhou 215007, China
Abstract：Objective To review the experience in diagnosis and treatment of perimesencephalic nonaneurysmal subarachnoid hemorrhage (PNSH). Methods The clinical data, imaging features, treatments and prognosis of 22 PNSH patients were retrospectively investigated. Results All the patients were examined by four-vessel angiography, and as a result, no detectable aneurysm was found. All patients with PNSH were not companied with loss of consciousness or focus neurological deficits. Their symptoms were mild without consciousness disturbance and focal neurological deficits and were classified into Hunt-Hess Grade Ⅰ-Ⅱ. In the long follow-up (9 to 98 months), no patient experienced subsequent bleeding or showed permanent neurological disturbances. Except that one patient suffered from depression disorder and could not work, other patients all returned to their previous occupation. Conclusion PNSH is a special subarachnoid hemorrhage with a benign clinical course and good prognosis. Further understanding of PNSH is absolutely important to direct the clinical affairs.
Key words： subarachnoid hemorrhage, perimesencephalic nonaneurysmal; prognosis
约15%的蛛网膜下腔出血 （SAH） 病人行全脑血管造影甚至重复造影未能发现出血原因；而68%的全脑血管造影阴性病人出血主要位于中脑周围，其临床表现、治疗和预后均具有特异性，称为中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血 （PNSH）[1]，本研究对其临床特点进行总结分析。
1 对象与方法
1.1 病例选择
收集本院1998年1月~2007年1月确诊的22例PNSH病人资料，其中男13例，女9例；年龄30~68岁，平均 （53.8 ± 4.3） 岁。有高血压史7例。活动中发病12例。恶心、呕吐 （非喷射性） 18例，均有头痛，无昏迷史和局灶性神经功能障碍，入院时Hunt-Hess分级均为Ⅰ～Ⅱ级。
1.2 诊断标准
PNSH诊断以病人发病72 h内的CT影像为基础，诊断标准[2]：出血中心紧邻中脑前方，伴或不伴向环池基底部扩展，未完全充满纵裂池的前部，一般不向侧裂池外侧扩展，无明显的颅内血肿。
1.3影像学表现
本组均在72 h内行头颅CT扫描，其中16例在24 h内扫描。CT扫描显示SAH位于脚间池、环池、四叠体池和桥前池 （图1），其中扩展至侧裂池和纵裂池4例，侧脑室枕角出血1例。脑血管造影显示本组均为阴性；所有病人于发病3个月后复查DSA或CTA，仍未发现异常。
1.4治疗和随访
住院期间均卧床休息、镇静，常规应用甘露醇脱水、止血剂止血及尼莫地平预防血管痉挛等治疗。对PNSH病人长期随访，观察是否遗留神经功能障碍，能否正常工作，了解病人预后。
2 结果 治疗期间未见再出血、脑积水、脑血管痉挛等并发症。1例病人行手术探察，但未发现出血源；发病后3个月复查CT，无阳性发现。所有病例均痊愈出院。随访9～98个月，平均52个月，无再出血。1例病人因抑郁症无法正常工作，其他病人均恢复正常的工作生活。
3 讨论 PNSH是一种非常少见的疾病。自1985年荷兰神经病学家van Gijn等[3]提出PNSH这一概念后，越来越多的研究证实这种良性非动脉瘤性出血预后良好，再出血风险小。以往认为，PNSH出血以中脑前方为中心，近年来随着影像技术的发展，发现PNSH出血常位于脑桥前池，并可能是惟一的出血部位，可向延髓前池蔓延。因此，有学者提出应将PNSH更名为脑干前蛛网膜下腔出血 （pretruncal subarachnoid hemorrhage，PSH）。另外，四叠体池出血亦为PNSH的一个类型，占PNSH总数的1/5[4]。 PNSH病因不明，van der Schaaf等[5]使用CTA研究了55例PNSH和42例后循环动脉瘤性SAH的深静脉引流情况，发现PNSH病人的基底静脉保持了较原始的回流形式，基底静脉回流至硬脑膜静脉窦而不是大脑大静脉，因而认为变异的基底静脉是出血的主要来源。亦有学者认为：脑桥前纵裂静脉、脚间静脉、后交通静脉是可能的出血来源。 PNSH 的起病方式与一般动脉瘤性SAH类似：活动中突发头痛、恶心、呕吐，可伴脑膜刺激征；但临床表现较轻，发病时很少有意识障碍，缺乏神经系统定位体征，很少发生再出血和脑血管痉挛。 PNSH的诊断主要依赖于临床表现和影像学检查，特征性CT、CTA或DSA表现是其主要的诊断依据。早期 （3 d内） 行CT检查是十分重要的。临床上急性起病，以头痛为主，无意识丧失和局灶性神经症状，Hunt-Hess分级0~Ⅱ级，早期CT表现符合文献报告的诊断标准[2]，可高度怀疑PNSH。应注意与颅后窝动脉瘤进行鉴别，后者约10%发生出血，容易被误诊为PNSH[6]。PNSH诊断必须先行全脑血管造影检查以排除动脉瘤。Alen等[7]认为：PNSH的CT表现与后循环动脉瘤的CT表现并无显著性差异，DSA仍是诊断PNSH的金标准。关于对PNSH是否需要复查DSA存在很大争议。DSA阴性SAH病人中有2%~24%在第2次DSA中有阳性发现，因此，多数学者强调1个月后复查DSA。但DSA属有创检查，存在0.5%的致残率，且价格昂贵；而Taschner等[8]发现：用CTA检查颅内动脉瘤的敏感性和特异性分别为100%、83%，就针对动脉瘤体及瘤颈大小而言，CTA与DSA有很好的一致性。故对临床表现和早期CT检查符合典型PNSH者，可选择CTA复查；CTA甚至可取代DSA行初次检查，以免出现DSA后并发症。本组均复查脑血管造影 （DSA或CTA），长期随访无一例发生再出血。 过去普遍对PNSH病人采取与动脉瘤性SAH一样的治疗原则，近年来，随着对PNSH的进一步认识，治疗模式发生了变化。目前的治疗包括对症治疗、心电监护、血清生化指标监测、脑积水情况动态观察等，不再要求病人严格卧床休息。对PNSH病人进行手术探查毫无必要，本组1例行手术探查，术中未发现可解释出血原因的病变。本病预后良好，恢复期短，绝大多数病人经内科保守治疗后均能恢复正常。Greebe等[9]认为：PNSH病人无再出血的风险且生存期不受影响，不必建议这些病人出院后避免剧烈运动。Kreiter等[10]认为：SAH后，脑肿胀和左侧大脑半球梗死可能导致部分病人出现认知功能障碍及情感障碍；而魏伟等[11]对30例PNSH病人进行13~60个月随访，发现所有病人均无永久性神经功能障碍，仅2例病人未能恢复原工作，11例病人有间歇头痛、易疲劳等。本组1例病人由于严重的抑郁症而无法恢复正常工作。 总之，PNSH是一类预后良好的疾病。与动脉瘤性SAH相比，其发病率、临床表现、诊断和预后均有其特殊性。早期行头颅CT检查和全脑血管造影以明确诊断，对于此类病人治疗策略的制定及预后判断有重要的指导意义。
【参考文献】 [1] CANHAO P, FALCAO F, PINHO-E-MELO T. Nonaneu- rysmal subarachnoid hemorrhage [J]. J Neurol, 1999, 246(6): 492-496.
[2] ILDAN F, TUNAM, ERMAN T, et al. Prognosis and prog- nostic factors in nonaneurysmal subarachnoid hemorrhage: a follow-up study in 29 patients [J]. Surg Neurol, 2002, 57(3): 160-166.
[3] van GIJN J, van DONGEN K J, VERMEULEN M, et al. Perimesencephalic hemorrhage: a nonaneurysmal and benign form of subarachnoid hemorrhage [J]. Neurology, 1985, 35(4): 493-497.
[4] SCHWARTZ T H, FARKAS J. Quadrigeminal non-aneu- rysmal subarachnoid hemorrhage—a true variant of perime- sencephalic subarachnoid hemorrhage. Case report [J]. Clin Neurol Neurosurg, 2003, 105(2): 95-98.
[5]van DER SCHAAF I C, VELTHUIS B K, GOUW A, et al. Venous drainage in perimesencephalic hemorrhage [J]. Stroke, 2004, 35(7): 1614-1618.
[6] SCHIEVINK W I, WIJDICKS E F, SPETZLER R F. Diffuse vasospasm after pretruncal nonaneurysmal subarachnoid he- morrhage [J]. Am J Neuradiol, 2000, 21(3): 521-523.
[7] ALEN J F, LAGARES A, LOBATO R D, et al. Comparison between perimesencephalic nonaneurysmal subarachnoid he- morrhage and subarachnoid hemorrhage caused by posterior circulation aneurysms [J]. J Neurosurg, 2003, 98(3): 529- 535.
[8] TASCHNER C A, THINES L, LERNOUT M, et al. Treat- ment decision in ruptured intracranial aneurysms: compari- son between multi-detector row CT angiography and digital subtraction angiography [J]. J Neuroradiol, 2007, 34(4): 243- 249.
[9] GREEBE P, RINKEL G J. Life expectancy after perimesen- cephalic subarachnoid hemorrhage [J]. Stroke, 2007, 38(4): 1222-1224.
[10] KREITER K T, COPELAND D, BERNARDINI G L, et al. Predictors of cognitive dysfunction after subarachnoid he- morrhage [J]. Stroke, 2002, 33(1): 200-208.
[11] 魏伟, 刘兵. 中脑周围蛛网膜下腔出血32例临床分析及长期随访研究 [J]. 中华神经外科杂志, 2007, 23(3): 191-193.
