显微外科手术切除脑干海绵状血管瘤 （附11例分析）

作者：李志强，石祥恩，吴斌，张永力，范涛，周忠清，孙玉明    作者单位：首都医科大学附属复兴医院神经外科， 北京 100039 　　【摘要】  目的 总结手术切除脑干海绵状血管瘤的经验。 方法 回顾性分析采用显微手术切除的脑干海绵状血管瘤11例。病变位于中脑2例，脑桥8例，延髓1例。 结果 病灶镜下均全切除，病理证实均为海绵状血管瘤。随访1~36个月，临床症状明显改善5例，无明显变化3例，遗留吞咽困难1例，面瘫及肢体活动障碍加重2例；病灶均无复发。 结论 选择正确的显微外科手术方法，脑干海绵状血管瘤可得到良好的治疗效果。

　　【关键词】  血管瘤，海绵状； 中枢神经系统； 神经外科手术

　　2004年5月~2007年5月，我科手术切除脑干海绵状血管瘤11例，疗效满意，现报告如下。

　　1 对象与方法

　　1.1  临床资料 （表1）  

　　男7例，女4例；年龄22~53岁，平均 41.2 岁。病程5 d~23个月，平均2.5个月。病灶位于中脑2例，脑桥8例，延髓1例。　　　　1.2 影像学检查    　　均行MR及CT检查，其中1例行DSA检查。CT扫描表现为出血影像，DSA检查阴性，MR影像T1加权像呈高或等信号，T2加权像高信号，具有“爆米花”或“桑椹”样改变 （图1），病灶周围环形低信号，为含铁血黄素沉积区。脑干病灶＜2.0 cm 5例，2.0~3.0 cm 5例，＞3.0 cm 2例。

　　1.3 手术方法  

　　2例病变位于中脑一侧与2例病变位于脑桥一侧接近中脑水平的病人，采用颞枕开颅颞下入路，术中剪开小脑幕，注意保护Labber静脉，小脑上动脉和Ⅲ~Ⅶ等脑神经。4例病灶位于脑桥腹侧者采用枕下-乙状窦后入路，术中先放出枕大池脑脊液，再轻拉小脑暴露Ⅴ~Ⅷ脑神经，通过神经间隙操作。2例病灶位于脑桥背侧及1例位于延髓背侧者采用后正中入路，经第四脑室底面丘上三角或面丘下三角 （面丘上三角：面丘、小脑脚、内侧纵束之间。面丘下三角：面丘、髓纹、内侧纵束之间） 进入脑干。均在脑干表面黄染明显处 （距血肿最薄处） 采用纵形切口进入脑干，清除血肿后可见病变与脑干含铁血黄素沉积区有明显界限，分块切除病变，供血动脉及引流静脉采用低功率电凝止血，渗血时可采用止血海绵压迫，防止脑干穿通小动脉热损伤。当病变清除后，在高倍手术显微镜下仔细观察病变周围，彻底清除病变。

　　2  结果        　　本组病灶镜下均全切除，术后病理证实为海绵状血管瘤。术后神经功能障碍改善5例，无明显变化3例，术后肢体活动障碍短暂加重 （肌力Ⅰ~Ⅱ级） 2例；围手术期声音嘶哑、吞咽困难1例。随访1~36个月，平均20个月；病灶无复发，无死亡病例。

　　3讨论        　　海绵状血管瘤属先天性血管畸形，占脑干肿物的33.2%[1]，主要发生于脑桥，中脑次之，延髓最少[2]。由于畸形血管反复出血，使病变不断扩大。MR对脑干海绵状血管瘤有重要诊断价值，颅内海绵状血管瘤典型的MR影像为低信号环绕的“爆米花”或“桑椹”样混杂信号团块，T2比T1加权像更能显示含铁血黄素 （黑边，黑中心） 的特征。CT扫描表现为血肿影像，血管造影多不显影，很少能见到供血动脉及引流静脉[3]。本病多为突然起病，偏瘫、共济失调为脑干病变共有的特征；延髓病变者多有吞咽困难；颅内压增高多发生在中脑病变。由于扩张的毛细血管内压力低及管壁薄弱的病理学基础，导致脑干海绵状血管瘤反复发生小量的出血[4]，保守治疗的预后明显差于手术治疗[5]。对进行性局灶性神经功能障碍，引起临床神经功能障碍的瘤内出血，病灶靠近脑干表面 （通常小于3 mm），及有症状性出血引起占位性效应者，均应行手术治疗[6]。早期手术效果明显优于晚期手术，因为早期手术时病灶本身可为手术提供路径，当血管瘤及血肿清除后，可解除脑干的占位效应；晚期手术因血肿机化、纤维化、钙化、胶质瘢痕等，可增加手术难度[5]。也有学者提出在发病4周以后再行手术治疗[7]。对病变出血引起张力性血肿较大的病人，特别是病人有意识障碍时，应行急诊手术[3]。对有手术指征、血管瘤边界清楚但手术不易达到的部位，可行伽玛刀治疗[8]，伽玛刀可降低海绵状血管瘤的再出血率，特别是2年内的再出血率[9]。        　　手术入路的选择可影响治疗效果。病变位于中脑一侧或背侧者可行颞枕开颅经小脑幕入路，病变位于中脑腹侧可行翼点入路，病变位于中脑脑桥交界处可行颞枕或乙状窦后入路，病变位于脑桥腹侧可行乙状窦后入路，病变位于延髓腹侧可行远外侧入路，病变位于脑桥延髓背侧可采用枕下正中开颅经小脑扁桃体裂达第四脑室底。第四脑室底面丘上、下三角被认为是手术的安全区域[10]。术中需注意以下几点：①无论何种手术入路，术中均应注意保护脑神经。②选择有明显隆起及黄染处进入。③采用低功率电凝供血动脉及引流静脉以止血，对渗血采用止血海绵压迫止血，防止脑干穿通小动脉热损伤。④分块切除病变，可减少对脑干的牵拉，尽量全切病灶，避免术后复发；亦有学者认为病变应完整切除，分块切除易造成出血和病灶残留[11]。        　　近年来，由磁共振发展而来的三维稳态构成干扰序列图像 （3D-CISS） 逐渐在神经外科领域得到广泛应用[12]，这一技术可清楚显示皮质脊髓束等传导束，为手术提供更多信息。海绵状血管瘤多向脑干组织内侵袭性生长，病变内多为病变出血后机化形成的组织。因此，当病变清除后，应在高倍手术显微镜下仔细观察病变周围，彻底清除病变，否则容易发生病变复发和术后术区渗血，产生血肿。术中尽可能保留脑干正常的引流静脉[13]。总之，对具备手术适应证的脑干海绵状血管瘤，采取适当的外科手术方法，病变可全切，复发率低，治疗效果满意。

【参考文献】　　[1]王忠诚. 脑干肿物及其治疗 [M]. 北京: 中国科学技术出版社, 2004: 106-107.

　　[2]MORIARITY J L, CLATTERBUCK R E, RIGAMONTI D, et al. The natural history of cavemous malformations [J]. Neurosurg Clin N Am, 1999, 10(3): 411-417.

　　[3]王忠诚, 刘阿力. 脑干内血管畸形的诊断及治疗 ——附100例病例报告 [J]. 中国医学科学院学报, 1999, 21(6): 415- 420.

　　[4]KONDZIOLKA D, LUNSFORD L D, KESTLE J R, The natural history of cerebral cavernous malformations [J]. J Neuro-surg, 1995, 83(5): 820-824.

　　[5]MATHIESEN T, EDNERG, KIHLSTROM L. Deep and brainstem cavernomas: a consecutive 8-year series [J]. J Neuro-surg, 2003, 99(1): 31-37.

　　[6]FERROLI P, SINISI M, FRANZINI A, et al. Brainstem cavernomas: long-term results of microsurgical resection in 52 patients [J]. Neurosurgery, 2005, 56(6): 1203-1214.

　　[7]CONWAY J E, RIGAMONTI D. Cavernous malformations: a review and current controversies [J]. Neurosurgery Quar- terly, 2006, 16(1): 15-23.

　　[8]朱建堃, 梁舜尧, 黄勇, 等. 伽玛刀治疗34例脑干海绵状血管瘤 [J]. 中国神经精神疾病杂志, 2004, 30(2): 151.

　　[9]BERK C, SHAYA M, ACHARYA R, et al. Surgical management of intracranial cavernous malformations: the Louisiana State University Health Sciences Center, Shreve- port experience [J]. South Med J, 2005, 98(6): 611-615.

　　[10] KYOSHIMA K, KOBAYASHI S, GIBO H, et al. A study of safe entry zones via the floor of the fourth ventricle for brain-stem lesions. Report of three cases [J]. J Neurosurg, 1993, 78(6): 987-993.

　　[11] 赵丛海, 高宇飞, 翟振宏. 脑干海绵状血管瘤的显微外科治疗(附10例报告) [J]. 中国神经精神疾病杂志, 2005, 31(6): 401-404.

　　[12] ZAUSINGER S, YOUSRY I, BRUECKMANN H, et al.Cavernous malformations of the brainstem: three-dimen- sional-constructive interference in steady-state magnetic re- sonance imaging for improvement of surgical approach and clinical results [J]. Neurosurgery, 2006, 58(2): 322-330.

　　[13]李浩, 游潮, 贺民, 等. 脑干海绵状血管瘤的显微外科治疗 [J]. 中华外科杂志, 2006, 44(10): 692-693.