颅内原发性淋巴瘤合并纤维蛋白原降低1例
发表时间：2010-03-04 浏览次数：486次
作者：周厚杰 作者单位：北京大学深圳医院神经外科， 广东 深圳 518035 【关键词】 淋巴瘤 纤维蛋白原
1 病历资料 男，24岁，因头晕、头痛20余天入院。当地医院头部CT示硬膜下血肿，行钻孔引流术2次仍无好转，转入我院。入院查体：右侧肢体肌力V-级，余无异常。头部CT示：左侧颅壁下条形稍高密度影，脑实质受压移位 （图1）。MRI示：左侧额颞顶硬膜下新月形异常信号，呈长T1、混杂T2信号，脑实质受压移位，中线结构向右移位 （图2）。入院后病人出现进行性纤维蛋白原 （FIB） 降低，每日补充FIB或冷沉淀，FIB最低为0.9 g/L。行左侧额颞顶开颅探查，术中见硬膜下胶冻样鱼肉状物质，未见血肿，血运不丰富；全清除病变，回纳骨瓣。手术当晚病人出现弥漫性脑肿胀、脑疝，急诊行去骨瓣减压术。病理结果 （图3）：小圆细胞恶性肿瘤。免疫组化：髓过氧化物酶MPO阳性、尤文肉瘤标志物CD99弱阳性、上皮膜抗原 （EMA）、波形蛋白 （ViM）、标志B细胞 （CD20、CD79a）、标志T细胞 （CD3、CD45RO）、共同性淋巴细胞白血病抗原 （CD10）、标志间扁形大细胞淋巴瘤 （CD300）、多发骨髓瘤致癌蛋白 （Mum1）、白细胞共同抗原 （LCA）、粒细胞肉瘤 （CD15）、突触素 （Syn）、胶质纤维酸性蛋白 （GFAP）、神经元特异性烯醇酶 （NSE）、嗜鉻素A （CgA）、B淋巴细胞性及淋巴浆细胞样白血病 （CD138） 阴性。结合免疫组化检查结果考虑：①原始神经外胚叶肿瘤 （PNET）；②淋巴造血系统来源肿瘤。家属携切片至北京天坛医院病理会诊，考虑淋巴瘤。术后FIB逐渐回升。行全脑全脊髓放疗。术后随访半年，病人恢复良好，生活自理。
2 讨论 FIB正常范围为2～4 g／L，其水平对于辅助诊断良恶性肿瘤、监测肿瘤转移和评估预后有一定的临床意义。淋巴瘤相关性嗜血细胞综合征可合并低FIB血症，但目前尚无报告颅内淋巴瘤合并FIB下降。我院病理初诊为小圆细胞恶性肿瘤，但免疫组化多项指标阴性，家属携片至外院会诊，考虑淋巴瘤。本例为单纯颅内硬膜下淋巴瘤合并进行性FIB下降，影像学无特异性，误诊为硬膜下血肿，可能为硬膜下淋巴瘤细胞吞噬FIB，随着淋巴瘤细胞增多，吞噬FIB增加，使FIB进行性下降，经补充FIB、手术及术后放疗，FIB逐渐回升，说明硬膜下淋巴瘤得到有效控制。
