板障表皮样囊肿的诊断与治疗

作者：魏梁锋,王如密

作者单位：中国人民解放军南京军区福州总医院神经外科， 福建 福州 350025

    【摘要】  目的 探讨板障表皮样囊肿的临床特点、诊断与治疗方法。 方法 回顾性分析4例板障表皮样囊肿的影像学表现、术中所见及治疗结果，结合文献讨论其诊治方法。 结果 病变位于额部2例，顶部1例，颞顶部1例。头颅X-线示圆形或类圆形骨质缺损，边界清楚，有或无边缘硬化。CT平扫示颅骨局部破坏，内外板变薄、中断，囊肿呈不均匀低密度。MRI检查均呈长T1、长T2为主的混杂信号， FLAIR成像显示不均匀高信号。肿瘤全切3例，次全切1例。随访1～44个月，无肿瘤复发。 结论 板障表皮样囊肿的诊断与鉴别诊断主要靠影像学，尤其是磁共振FLAIR像有助于与蛛网膜囊肿或囊性坏死性脑肿瘤鉴别。治疗以手术切除为首选，预后良好。

【关键词】  表皮囊肿 颅骨肿瘤诊断 外科手术

       板障表皮样囊肿 （intradiploic epidermoid cyst） 为少见的颅内肿瘤，我院1993年4月~2006年3月共收治4例，现复习报告如下。

    1    对象与方法

    1.1    一般资料    男1例，女3例；年龄10～58岁，平均28.8岁。病史1～10年，平均7年。病变均为单发，其中额部2例，顶部1例，颞顶部1例。3例因发现进行性增大的无痛性头皮肿块入院， 1例因反复眩晕伴言语困难入院。体格检查：3例可触及头皮包块，1例不全运动性失语，余无神经系统阳性体征。

    1.2    影像学检查    3例头颅正侧位X-线片示病变呈类圆形骨质缺损，边界清楚；边缘硬化1例，无硬化2例。4例头颅CT平扫示病变均位于板障，密度不均匀，以低密度为主，呈膨胀性改变，内外板变薄 （图1）。3例MRI检查示长T1、长T2为主的混杂信号，增强后可见轻度环形强化，其中1例FLAIR成像 （磁共振液体衰减反转恢复序列） 显示不均匀高信号 （图2）。

    1.3    手术方法    均在全麻下手术，术中见肿瘤位于板障内，有完整的薄层纤维包膜，向外侵犯头皮并突出颅骨表面，向内压迫硬脑膜并可与其黏连 （图3A）。包膜内容物为黄白色豆渣样组织 （图3B）。剥离包膜后全切除肿瘤。1例见肿瘤组织与部分硬脑膜、脑组织黏连紧密，予以刮除残余囊内容物并电凝烧灼，保留此处包膜与硬脑膜。缺损颅骨行钛板或硅胶成形术。

    2    结    果

    肿瘤全切3例，次全切 （部分包膜残留） 1例。病理检查均证实为板障表皮样囊肿。1例眩晕伴运动性失语病人术后症状改善。随访1～44个月，平均15个月；无肿瘤复发。

    3    讨    论

    板障表皮样囊肿可发生于任何年龄，无性别差异，常见于颅骨近中线部位的额、颞枕骨。

    3.1    发病机制    板障表皮样囊肿的发病机制分为先天性和获得性两种。在胚胎第3～5周，中、外胚层残余组织异位，成为日后发生先天性表皮样囊肿的病理来源。获得性表皮样囊肿较少见，主要因外伤后表皮细胞种植于板障并不断角化而形成；本组1例有明确的局部外伤史，疑肿瘤源于外伤。

    3.2    临床表现与诊断    板障表皮样囊肿发展缓慢，病程较长。主要表现为逐渐增大的无痛性头皮肿块，没有明显的临床症状和局灶性体征。临床上常表现为偶然发现颅骨表面隆起多年，触之橡胶感，无压痛。当囊肿巨大且向颅内延伸时便可能产生颅内高压、局部神经压迫症状、癫、感染或囊内出血；本组1例巨大型囊肿病人即表现为运动性失语，而未触及明显颅骨表面隆起。

  板障表皮样囊肿的诊断与鉴别诊断主要依靠影像学。其影像学表现有如下特点：①头颅X-线上多表现为圆形或类圆形骨质缺损，边界清晰，有或无边缘硬化。如合并感染可见高密度硬化边缘[1]。②CT平扫示颅骨局部破坏，可呈火山口样骨质缺损，内外板变薄、中断，囊肿多呈低密度，CT值约－20～+35Hu [2，3]。当囊壁和囊内容物中蛋白、脂类物质、胆固醇结晶含量较多时，CT表现为稍高密度[4]。增强扫描示囊肿内部不强化，囊壁或囊内分隔有时可见强化。③MRI扫描示T1WI呈界于脑脊液和脑实质之间的低信号 （有时因囊内容物成分不同，如瘤内有陈旧性出血或蛋白质含量增高时T1WI可呈不均质高信号），T2WI呈近似脑脊液的高信号，增强后通常不强化 （病灶发生感染时除外）。通过CT和常规MRI扫描，板障表皮样囊肿多能诊断。但当囊肿巨大并向颅内发展，CT上的密度及MRI上的信号不易与脑脊液区分，且术前对病灶边界及浸润较难确定时容易产生误诊。此时，利用FLAIR、弥散加权成像 （DWI） 及弥散加权平面回波成像有助于鉴别[5~7]。蛛网膜囊肿或囊性坏死性脑肿瘤和表皮样囊肿在MRI上有类似表现时，其在FLAIR、DWI成像上呈低信号，而表皮样囊肿则呈高信号。另外，表观弥散系数 （ADC） 可对不同组织的弥散特性进行有效量化，也有助于本病的诊断[2]。本组1例巨大型板障表皮样囊肿入院时曾误诊为颅内囊性胶质瘤，直到手术前再次仔细研究CT和MRI扫描结果，尤其是磁共振FLAIR成像后，才得到正确诊断。

    3.3    治疗    表皮样囊肿对放疗不敏感，治疗以手术切除为首选。手术不仅能明确诊断，还可以解除症状，美化容貌，及避免神经压迫、脓肿形成、出血和恶性变等潜在并发症的发生。术中应小心剥离并完整切除囊壁，使囊肿得以全切。如果囊壁与硬脑膜黏连紧密，可将两者一并切除并行硬脑膜修补，但应注意避免损伤脑组织。本组1例部分硬脑膜与囊壁和脑组织均黏连严重，未强行分离而将其烧灼后保留。本病术后一般预后良好，其复发率约8.3%～25%，偶有发生恶性变的报道[8]。

【参考文献】  [1] Jaiswal AK, Mahapatra AK. Giant intradiploic epidermoid cysts of the skull: a report of eight cases [J]. Br J Neurosurg, 2000; 14(3): 225-228.

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[3] 庄明, 何银, 周胜利. 枕骨表皮样囊肿影像诊断(附6例报告) [J]. 放射学实践, 2003; 18(2): 118-119.

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[8] Kveton JF, Glasscock ME 3rd, Christiansen SG. Malignant degeneration of an epidermoid of the temporal bone [J]. Otolaryngol Head Neck Surg, 1986; 94(5): 633-636.