颅内毛细胞型星形细胞瘤的诊治及预后

作者：金浩,王汉东    作者单位：215000 吴江,南通大学附属吴江医院神经外科

【摘要】  目的 探讨颅内毛细胞型星形细胞瘤的病理学特点、临床特点、影像学表现和治疗经验。方法回顾性分析南京军区总医院神经外科2002年6月至2006年6月四年间20例经手术病理证实的毛细胞型星形细胞瘤临床资料。分析其影像学特点及术中所见和预后情况。结果 20例肿瘤均接受显微外科手术，根据肿瘤所在部位采取不同手术入路。16例全切，4例大部分切除，4例均位于视交叉或下丘脑部，与周边重要神经结构粘连较紧。结论 颅内毛细胞型星形细胞瘤为良性肿瘤，显微手术全切预后良好，对于未全切病例术后行恰当的放疗或化疗也能获得理想效果。

【关键词】  毛细胞型星形细胞瘤,影像学表现,显微外科手术,预后

    Treatment and prognosis of pilocytic astrocytoma   JIN Hao,WANG Handong.Department of Neurosurgery,Wujiang Hospital Affiliated to Nantong University,Wujiang 215000,China

    Abstract:Objective  To investigate the pathology  and clinical characteristics, radiological appearence  and the therapeutic experience of pilocytic astrocytoma.Methods  Retrospective analysis of 20 patients with pilocytic astrocytoma proved by  pathology in our clinic was conducted.The features of images,surgery and prognosis were analyzed.Results  Microsurgical resection was performed in all 20 cases.Different surgical  approaches  were used according to the tumor site.Total removal of the tumor in 16 of 20 cases,and subtotal  removed in 4 of 20 cases.4 tumors were found in the retrochiasm or hypothalamus, and adhesive strictly to the important surrounding structures.Conclusions  The pilocytic astrocytoma is a benign intracranial trmor with good prognosis after microsurgical resection.  Combined with chemotherapy and/or radiotherapy after operation is effective in partial resection.

    Key words:pilocytic astrocytoma; radiological appearence;microsurgery; prognosis

    毛细胞型星形细胞瘤发病率较低，约占中枢神经系统肿瘤1.5％［1］。多见于小儿及年轻人，好发于小脑、第三脑室和视神经等中线部位。回顾性分析本人在南京军区总医院神经外科进修期间该科自2002年6月至2006年6月四年间20例经手术病理证实的毛细胞型星形细胞瘤病例资料，现报告如下。

    1  资料和方法

    1.1  一般资料  患者年龄4～55岁，平均21岁。男11例;女9例；男 女之比1.2∶1.0。肿瘤部位：病变在小脑者12例；三脑室内2例；下丘脑2例；视交叉2例；垂体后叶1例；大脑半球1例。

    1.2  临床表现  头痛、头昏伴呕吐等颅内压增高症状15例；行走不稳8例；持物不稳3例；月经紊乱伴泌乳1例；癫疒间伴肢体乏力1例；视物模糊3例。眼底检查见视盘静脉扩张和视乳头水肿6例，有脑积水者5例。

    1.3  影像学检查  20例病人均行MRI（平扫+增强）：除了位于三脑室2例，视交叉者2例，垂体后叶1例为实质性外，其余部位均为囊实性混杂影。肿瘤T1加权相囊性部分和实质性部分均为低信号；T2加权相肿瘤的囊性和实质性部分均为高信号。注射造影剂后实质性部分大多均匀强化，这与肿瘤内血管增生，多为有孔型毛细血管有关。囊壁可增强或不增强。位于鞍区、下丘脑和视交叉区域毛细胞型星形细胞瘤囊变机会较少，多为实质性，平扫为低或等密度，注射造影剂后均强化。CT平扫见边界不清低密度病灶，瘤周水肿较轻或不能显示，少数出现瘤内出血、坏死及钙化征像，增强后实质性部分均匀或不均匀强化。

    2  结  果

    2.1  手术方式  本组20例均行显微外科手术切除。根据肿瘤所在部位采取不同手术入路。肿瘤位于小脑者系用幕下正中入路；位于三脑室者采用经额叶皮质－侧脑室室间孔入路肿瘤切除；位于垂体后叶行经鼻蝶入路切除；下丘脑肿瘤经胼胝体入路；视交叉者经扩大翼点入路。

    2.2  术中所见  囊实性肿瘤吸除囊液，囊液多为淡黄色液体。实质性部分色灰红，大部界限欠清，有假包膜。血供多较丰富，质地软易吸除。其中两例伴有暗红色陈旧性出血。

    2.3  切除情况  以术中显微镜下所见判断是否全切，其中16例获肿瘤全切除，4例大部切除，大部切除者均位于视交叉或下丘脑部与周边重要神经结构粘连较紧。

    2.4  并发症  术后出现颅内感染2例，予腰穿持续引流治疗后消失。1例术后复查头颅CT出现右额硬膜外血肿，予硬膜外置管引流数日后消失。2例视交叉部肿瘤，术后视力下降，给予强的松龙冲击疗法后均有不同程度好转。

    2.5  随访  术后16例患者行3月～2年随访，全切者无复发，4例大部切除者术后放疗，只有1例复发。

    3  讨  论

    毛细胞型星形细胞瘤是一种少见的Ⅰ级星形细胞瘤，与其它类型的星形细胞瘤相比预后较好。

    3.1  病理学特点  20例肿瘤组织为暗红色或灰红色，瘤组织有囊腔，囊内见有桔红色及淡红色液体，质软。光镜下，瘤组织多为细长，核卵园形或梭形，胞浆淡红色，细胞一端或两端有毛发丝状胶质纤维，部分区域细胞丰富，排列紧密，瘤组织呈平行波浪状或星芒交错编织排列，间质血管丰富，见典型Rosenthal细胞，网状纤维染色阴性。

    3.2  诊断依据  (1)临床表现：任何年龄均可发生，但多见于儿童和青少年，高峰在3～7岁。绝大多数以颅内压增高症状为主，如头痛和恶心、呕吐；其次为肌力减退和行走不稳；最常见体征为共济失调；其次为视乳头水肿。(2)在影像学上：平扫肿瘤呈类圆形的囊性低密度区或长T1、长T2信号区，囊内壁可伴或不伴有瘤壁结节。毛细胞型星形细胞瘤根据肿瘤增强后表现分为以下五种类型［1］：①假囊性壁结节型，增强后囊壁和壁结节强化；②假囊型，增强后肿瘤呈厚薄不均的环状强化。以上两种表现类型均由肿瘤坏死和囊变而成；③囊性伴壁结节型，仅壁结节强化，肿瘤壁无强化，该型囊壁由反应性增生的胶质成分构成，壁内无肿瘤细胞；④实质型，肿瘤呈基本均匀性团块状强化；⑤移行型肿瘤，由小脑半球向前突出小脑轮廓外并累及桥脑。囊性者占80％以上［2］。假囊伴壁结节型和假囊型均由实质型发生坏死、囊变而来。

    3.3  治疗及预后  小脑毛细胞型星形细胞瘤一旦被确诊，首选手术治疗。这种肿瘤有良好预后，30年以上随访研究显示在全切后存活率达90％［3］。我组16例获肿瘤全切除，4例大部切除，4例均位于视交叉或下丘脑部，与周边重要神经结构粘连较紧。对于囊变肿瘤，如囊壁影像学检查不增强者，切除肿瘤结节即达到全切除。而对于囊壁和壁结节增强后均明显强化，考虑可能与实质型星形细胞瘤一样由含活性的肿瘤细胞构成，须将囊壁和壁结节切除才能治愈。

    肿瘤全切除者不需要行放疗。对尚有部分肿瘤残留病例，成人患者术后即行放疗，放疗可预防肿瘤复发，术后应尽早行放射治疗［4］。对于儿童患者，特别是7岁以下患儿，如发生在下丘脑和视路毛细胞型星形细胞瘤，是否行放疗存有争议，因为这些病人都很年轻，对放疗所致的脑损害相当敏感，可影响智力，引起垂体功能低下等。近年来对儿童下丘脑/视路星形细胞瘤术后残留者用化疗方法备受提倡。Kato等［5］用顺铂和长春新碱治疗54例下丘脑/视路区的毛细胞型星形细胞瘤所有肿瘤体积均有缩小，即使在化疗完成后肿瘤体积还在缩小。

【参考文献】［1］PoLednakAP,FlanneryJT.Brain,Other central nerous system and eye cancer［J］.Cancer,1995,75:330．

［2］李文华，朱铭，耿道颖，等.儿童期小脑星形胶质细胞瘤的MRI特征［J］.实用放射学杂志，2002，18：511．

［3］RollinsNH.Nisenp,Shapiro KN.Theuseof early PostoperativeMR in detecting residual juvenile cerebellar Pilocy ticastrocytoma［J］,AmJ Neuroraidiol,1998,19:151．

［4］Kent E,Wallner MD, MachaelF,et al.Treatment results of juenile pilocytic［J］.J Neurosurg,1998.69:171．

［5］Kato,sawamura.Y,Tada M,et al.Cisplatin/vincristine chemotherapy for hypothalamic/visual pathway astrocytomas in young children［J］.Jneurooncol,1998,37:263．