新生儿脊髓拴系综合征的显微外科治疗 （附48例分析）

作者：靳文， 陈淑芸， 刘赵鹤    作者单位：山西省儿童医院神经外科， 山西 太原

【摘要】  目的 探讨新生儿脊髓拴系综合征 （TCS） 的临床特征及显微手术操作要点。 方法 回顾性分析48例新生儿TCS的临床资料，包括症状、体征、辅助检查结果。术中均采用显微镜进行外科手术治疗，并随访其临床症状的改善程度。 结果 本组病儿随访疗效良好。6例双下肢及双足不对称中病人中，恢复正常4例，改善2例。4例大小便失禁病人中能自主控制大小便2例，症状略改善2例。3例马蹄内翻足由骨科矫形治疗后均痊愈，2例双下肢轻瘫病人肌力略改善。余病儿术后大小便均正常，双下肢活动好。 结论 新生儿TCS均由先天因素引起，早期手术可避免日后出现神经功能障碍。

【关键词】  婴儿，新生； 神经管缺损； 显微外科手术

Microsurgery for tethered cord syndrome in neonates: analysis of 48 cases

    JIN Wen, CHEN Shuyun, LIU Zhaohe

    Department of Neurosurgery, Shanxi Province Children's Hospital, Taiyuan 030013, China

    Abstract:  Objective  To explore the clinical features and main points of microsurgery for tethered cord syndrome (TCS) in neonates. Methods  Symptoms, physical signs, examinations of 48 neonatal patients with TCS were retrospectively analyzed. Surgery was performed under microscope in all patients, and the prognosis was followed up.  Results  Good prognosis was achieved in all patients. In 6 patients with asymmetric lower extremities and feet, symptoms disappeared in 4 cases, and improved in 2. In 4 patients with urinary and fecal incontinence, 2 achieved complete control, and 2 improved. Three patients with talipes equinovarus recovered after orthopaedic treatment, and 2 with incomplete paralysis in lower limbs improved a little. All other patients could control urination and defecation with good activity in lower limbs.  Conclusion  TCS in neonate is due to congenital factors, and early microsurgery may significantly improve the outcomes.

    Key words:  infant, newborn;  neural tube defects;  microsurgery

    　　      新生儿脊髓拴系综合征 （TCS） 是指由于先天性原因牵拉脊髓圆锥，使圆锥部处于低位，脊髓继发产生病理改变而引起的一系列神经功能障碍和畸形。2001年1月～2007年1月，我院收治48例新生儿TCS，均采用显微外科手术治疗，随访1～6年，疗效满意，现总结报告如下。

    1    对象与方法

    1.1    一般资料    男26例，女22例。年龄6 h～30 d，其中6 h～3 d 8例，4～15 d 23例，16～30 d 17例。

    1.2    症状及体征　　  病人出现腰背部包块45例，腰背部脂肪垫3例，双下肢及双足不对称6例，马蹄内翻足3例，双下肢轻瘫2例，大小便失禁4例；伴有脑积水4例。

    1.3    辅助检查    均行X-线平片、CT及 MRI检查。X-线平片显示均存在脊柱裂，其中合并半椎体8例，合并脊髓纵裂2例。CT检查显示均可见椎板裂开，2例脊髓纵裂病儿可见骨嵴影，4例脑积水病儿表现为第三脑室及侧脑室明显扩张。MRI检查显示脊髓脊膜膨出40例，其中合并脊髓纵裂2例，有骨性间隔将硬膜囊分开，呈“二眼征”；脊膜膨出但终丝粗大，圆锥位置均低于L3水平5例；脂肪瘤3例，脊髓末端与脂肪瘤相连。

    1.4    手术方法    病人侧俯卧位，头低15～30°，以避免脑脊液大量流失。手术方法：①单纯脊髓脊膜膨出：沿腰骶部包块基底部作横梭形切口，逐层切开至椎板缺损处，分离椎板缺损上下缘椎旁肌，暴露该段棘突、椎板，在中线处切开，以咬骨钳先咬断椎板，仅保留表面骨膜相连，再用丝线将椎板向两侧牵开，暴露正常硬脊膜。从中线处切开正常硬脊膜，逐渐切开膨出的囊颈，即可见膨出的脊髓及相连的神经根，囊颈处多黏连紧密，显微镜下锐性松解黏连。膨出的脊髓或神经根多与硬膜内壁相连，可保留小块硬膜内壁后将其切除。如膨出的神经组织长度＜2 cm，多数可完全还纳入正常硬膜囊内；如长度≥2 cm，可保留部分膨出的硬膜，在彻底松解膨出的神经组织与周围黏连后，修剪膨出的硬膜，使其在囊内呈游离状态。严密缝合硬膜囊，并尽量缝合椎板。②单纯脊膜膨出合并终丝粗大：基本方法与单纯脊髓脊膜膨出相同。因膨出囊内无神经组织，需切开椎板至硬膜囊终端，切开硬膜囊显露增粗、紧张的终丝，切断终丝，严密缝合硬膜囊，并缝合椎板。③合并脊髓纵裂：处理脊髓膨出的方法同前，处理骨性纵裂需切除骨嵴后，将分开两半的硬膜囊同时切开，将分开两半的脊髓置于同一硬膜囊内再严密缝合。④合并脂肪瘤：基本方法同前，先切开脂肪瘤两端正常的硬脊膜，脂肪瘤表面的硬脊膜菲薄，显微镜下需注意保护，在避免损伤脊髓的情况下，尽量切除与脊髓相连的脂肪瘤。术毕严密缝合，关闭硬脊膜。

    2    结    果

    本组病例术后脑脊液漏3例，经局部换药后痊愈；合并脑积水4例，均于术后1个月行脑室-腹腔分流术。随访1～6年，6例双下肢及双足不对称病人中，恢复正常4例，改善2例。3例马蹄内翻足病人均经骨科矫形治疗痊愈。2例双下肢轻瘫病人肌力略改善。4例大小便失禁病人中，能自主控制大小便2例，症状略改善2例。余病儿术后均大小便正常，双下肢活动良好。

    3    讨    论

     TCS多由先天性因素所致，如胚胎期神经板闭合发生障碍导致椎板闭合不全，脊髓和 （或） 神经根自缺损处向背侧膨出，牵拉脊髓圆锥致使其处于低位，随着病儿生长发育，可以出现不同程度的双下肢或大小便功能障碍[1]。病儿多以腰背部囊性包块就诊，包块出生后即有，可以逐渐增大，常合并双下肢及双足不对称、大小便失控制、马蹄内翻足等。大多数新生儿TCS临床症状不明显，可能与其脊髓未形成继发损害有关。

    本病的诊断主要依据MRI检查，MRI检查能清楚显示脊髓、神经的畸形及局部黏连、膨出等改变；对脊髓纵裂能在冠状位上显示“二眼征”；矢状位上能准确定位脊髓圆锥的终止点，当脊髓圆锥低于L3水平时即可诊断为脊髓拴系综合征[2]。由于脊髓受牵拉，圆锥部发生缺血、缺氧改变，神经元受损，而逐渐出现双下肢及大小便功能障碍[3]。国内有学者建议使用B超诊断新生儿TCS，认为B超能清楚显示椎管内结构，尤其是脊髓在椎管及囊内的直径、长度及走行，还能观察脊髓的搏动情况以了解圆锥功能的改变，及术后随访情况等[4]。

     由于新生儿自身生长发育的特点，其组织薄嫩易损伤，尤其是硬脊膜更显菲薄，增加了手术难度及风险，因此，以往对脊膜膨出的治疗多选在病儿3～6个月时进行手术。随着MRI的普及，临床上发现绝大多数脊膜膨出均合并脊髓拴系综合征。随着病儿生长发育，脊髓圆锥受牵拉，易继发神经功能损害症状，一旦发生神经损害，恢复困难，因此，现在主张病儿出生后应及早手术，以阻止神经功能恶化[5]。过去手术治疗多在肉眼直视下操作，松解一些黏连的神经纤维时易导致副损伤，且难以辨认终丝，术后症状缓解往往不满意，甚至出现新的症状和体征。膨出包膜上黏附的神经纤维、囊颈部根动脉、脊髓后根周围血管网等细微组织，因发育不良，在肉眼下很难鉴别而易损伤，术中显微镜的应用，提高了对脊髓微细结构的识别能力。显微手术能在无附加损伤的情况下矫形，为日后病儿脊髓与神经系统的发育创造条件[6]。本组均采用显微外科治疗，除彻底松解脊髓、神经根外，对合并的脊髓纵裂、脂肪瘤等均行Ⅰ期手术治疗。鉴于新生儿椎板发育尚不完全，术中可采用不切除椎板，仅切断椎板，保留骨膜相连，双开门技术，术后仍缝合椎板，以保护病儿脊柱的稳定性。本组随访结果表明：在新生儿期行TCS，手术疗效肯定，原有神经功能障碍逐渐改善，无任何新的症状出现。

【参考文献】[1] 靳文, 鲍圣德, 李彤宇. 脊髓脊膜膨出症的显微外科治疗（附15例报告） [J]. 中国微侵袭神经外科杂志, 2001, 6(3): 170-171.

[2] HALL W A, ALBRIGHT A L, BRUNBERG J A. Diagnosis of tethered cords by magnetic resonance imaging [J]. Surg Neurol, 1988, 30(1): 60-64.

[3] TANI S, YAMADA S, KNIGHTON R S. Extensibility of the lumbar and sacral cord. Pothophysiology of the tethered spinal cord in cats [J]. J Neurosurg, 1987, 66(1): 116- 123.

[4] 刘福云, 杨险峰, 徐尚恩, 等. 新生儿脊髓栓系与脊髓栓系综合征 [J]. 中华神经外科杂志, 2004, 20(3): 254-256.

[5] SATAR N, BAUER S B, SHEFNER J, et al. The effects of delayed diagnosis and treatment in patients with an occult spinal dysraphism [J]. J Urol, 1995, 154(2 pt 2): 754- 758.

[6] 靳文, 李彤宇, 鲍圣德. 脊髓栓系综合征的临床特征及微创治疗 [J]. 中华小儿外科杂志, 2003, 24(1): 65-66.