副神经血管减压治疗痉挛性斜颈（附2例报告及文献复习）

    作者：孙克华，卢亦成，骆纯，侯立军，周健    作者单位：200003 第二军医大学长征医院神经外科

    【摘要】  目的 探讨痉挛性斜颈的发病原因，评价副神经血管减压治疗痉挛性斜颈的效果。方法 对2例痉挛性斜颈经过其他方法治疗无效且不愿意选择肌肉和神经切断的患者行副神经血管减压。术中发现椎动脉严重压迫副神经，用柔软的涤纶绵将神经与血管隔开而达到充分减压。结果 例1在术后早期症状有所改善，术后3个月完全恢复正常。例2手术后3周头、颈位置已恢复正常，术后3个月症状进一步改善。结论 血管压迫副神经是引起痉挛性斜颈的病因之一，副神经血管减压对某些痉挛性斜颈确有疗效，但应该严格筛选和控制手术适应证，术后应建立客观评价疗效的标准。

    【关键词】  痉挛性斜颈；神经血管减压

    Accessory nerve vascular  decompression  for  treatment  of  spasmodic  torticollis  SUN  Kehua, LU Yicheng, LUO Chun, et al. Department of Neurosurgery, Changzheng  Hospital,Second  Military  Medical  University, Shanghai 200003,China

    Abstract:Objective  To study the real mechanism of spasmodic torticollis, and to investigate the effective approach for treatment of spasmodic torticollis. Methods  We selected neurovascular decompression for treatment of 2 patients with spasmodic torticollis, who  were diagnosed previously  by clinic, neuroradiology and MEG,and failed to medication therapy. In our department, 2 spasmodic torticollic patients were underwent microvascular decompression.During  operation, all patients were noted that cranial nerves of eleventh,tenth and ninth had tightly compression by the vertebral artery and posterior inferior cerebellar artery. The nerves and arteries were dissected carefully  and seperated by Teflon sheets in operation. Results  The symptoms and  signs  were gradual improved postoperatively.The positions and the movements of head and neck in case 1 turned  normal in 3 months after operation . In case 2,her positions and movements of neck and head were normally in 2 to 3 weeks after microneurovascular decompression. Conclusions  The microneurovascular decompression is an effective approach for some spasmodic torticollic patients. However, we must pay  more attention to this treatment method．The mechanism of spasmodic torticollis is still unclear up to now.

    Key words:spasmodic torticollis;microvascular decompression

     痉挛性斜颈是由于中枢神经系统的异常兴奋，导致支配区域的肌肉高度持续性痉挛性收缩。治疗痉挛性斜颈的方法虽然很多,但是其疗效均难以让患者和医生都满意。我们选择副神经血管减压术治疗2例痉挛性斜颈。我们对其病情、治疗过程和手术方法、结合文献报告如下。

    1  资料和方法

    例1女性，53岁。因头、颈部不自主的向右侧倾斜、伴肩颈部疼痛逐渐加重2年余。临床诊断为痉挛性斜颈采用多种方法治疗无效后，于2005年11月23日收入院。患者缘于2年前无任何明显诱因出现右侧颈、肩和头部疼痛并逐渐加重。而伴有头、颈部向右侧牵拉倾斜。在肩、颈部肌肉疼痛和头向右侧倾斜加重的同时，夜间难以入睡，经常需要服安定类药物方可短时入睡。患者曾经在当地医院接受颈部理疗、推拿、牵引和针灸等综合治疗。但临床症状无明显好转，反而逐渐进行性加重。因为头、颈部向右侧痉挛性倾斜、并呈僵直性姿态，需要旋转身体后才能看到侧方和后方的物体。

    入院体检发现患者头位明显右斜，头颈部活动范围严重受限、不能自由活动。右侧胸锁乳突肌、斜方肌和头夹肌呈痉挛性强直，痉挛性的肌群有轻度压痛。颈椎X线正、侧位片显示颈椎严重侧弯畸形。头颅CT、MRI和电生理检查除了可见局部的肌肉增粗外，未发现其它明显异常和有价值的提示。于2005年12月2日在全麻下行右侧副神经血管减压术。患者取左侧卧位，行右枕外侧纵形切口开颅术。剪开硬脑膜，打开蛛网膜引流CSF后探查后组颅神经。探查时发现右侧小脑后下动脉从椎动脉发出后，从副神经中间穿过并且严重挤压副神经。在切断二根受压严重并影响血管减压的副神经束支后，分离并推开小脑后下动脉。然后用柔软的涤纶绵充分的包裹小脑后下动脉，使受到血管压迫的右侧副神经得到完全的松解和减压。最后冲洗止血并依次缝合手术切口各层。

    术后患者诉肌肉痉挛性抽痛有明显缓解。3个月后患者的头颈部位置已经完全正常。头、颈活动自由,再不需要旋转身体就能看到侧方和后方的物体,肩、颈部肌肉疼痛完全消失,而且噩梦消失，睡眠质量显著提高，不需服药便可入睡。

    例2女性，38岁。因进行性头颈部不自主向右倾斜和后仰、逐渐加重3个月余，于2006年5月10日诊断为痉挛性斜颈入院。因严重影响工作和生活而要求治疗。

    入院检查：患者头颈部呈右旋后仰位畸形，头颈主动或被动性左旋和前倾运动受限。左侧胸锁乳突肌、斜方肌呈痉挛性肌紧张，压痛。右侧头夹肌紧张轻度压痛。颈椎X线正、侧位片显示：颈椎轻度侧弯。头颅CT、MRI、3DMRI、和电生理检查，除发现局部肌肉轻度增粗外、左侧椎动脉明显左移可疑压迫神经。根据临床表现和检查结果，左侧胸锁乳突肌和斜方肌的痉挛是引起痉挛性斜颈的主要原因，而右侧头夹肌的紧张则是拮抗的结果。于2006年5月17日在全麻下取右侧卧位，行左侧副神经血管减压术。手术方法和步骤与例1同。术中发现左侧椎动脉从后组颅神经的前面向后紧紧压迫神经和延髓的腹外侧。尤其多根副神经束支被椎动脉严重压迫。在显微镜下从副神经的束支间隙把椎动脉轻柔的向前推开，在神经和血管之间用涤纶绵将神经与血管充分的隔开减压。术后患者有轻微饮水呛咳，5 d后逐渐消失。术后10 d患者的头部活动较为自如，不需要用手支撑右下颌活动逐渐正常。术后3个月随访，治疗效果稳定并有所改善。

    2  讨  论

    2.1  痉挛性斜颈发病机理的探讨  痉挛性斜颈的发病机理在儿童和成人有着很大的差别，所以其治疗方法和治疗结果也有很大的差异。儿童痉挛性斜颈的病因最常见于分娩过程中因头颈部受到不当的牵拉，造成一侧胸锁乳突肌的损伤，或肌内血肿。在胸锁乳突肌损伤或血肿吸收后，局部肌肉发生变性并形成疤痕，而使胸锁乳突肌发生痉挛或挛缩。一侧胸锁乳突肌痉挛或挛缩引起痉挛性斜颈。采用病侧胸锁乳突肌切断术可获得一定的治疗效果。

    目前一般认为，成人痉挛性斜颈的发病机理是由于颈部的肌肉或肌群、受到中枢神经系统的异常冲动，或者是支配这一区域的神经异常兴奋而引起头颈部肌肉过度运动的一种疾病［1］。由于中枢神经系统的异常冲动导致了颈部肌群阵发性不自主的强直性收缩，而使头颈部向一侧痉挛性倾斜扭转，致使出现多种症状和姿势异常［2］。由于颈部肌群长期痉挛性或强直性收缩，造成局部肌肉增粗增大，并把头僵硬的牵拉向一侧。甚至还会引起颈椎的严重侧弯畸形。

    2.2  痉挛性斜颈手术方法的演变和治疗效果  治疗痉挛性斜颈的手术方法很多，总的可归纳为痉挛性肌肉或肌群切断术；支配痉挛性肌肉或肌群的神经切断术；以及选择性的神经和肌肉切断术三大类

    2.2.1  痉挛性肌肉或痉挛性肌群切断术  用切断胸锁乳突肌的方法治疗痉挛性斜颈［1］，是Minnius在1941年首先报告。经长期临床应用，证明此术式具有一定的疗效。但是对以胸锁乳突肌为主、还伴有其它肌群辅助的痉挛性斜颈，有时还需切断其它辅助肌群，这样才能达到更好的治疗效果。

    切断肌肉、肌群，只解决了引起痉挛性斜颈的效应器，而未能从根本上解决其病因。而在切断胸锁乳突肌后，因为拮抗对侧颈部胸锁乳突肌和其它肌肉的力量消失，有可能引起颈部肌肉运动性功能对称性失调。

    2.2.2  支配痉挛肌肉或肌群的神经切断术  切断支配痉挛肌肉的神经，优于单纯的切断痉挛性肌肉、肌群的方法。切断支配痉挛肌肉的神经，能够降低肌肉的兴奋性和紧张度，能够治愈或减轻症状，保持颈部肌肉的对称性和协调性。

    切断神经手术方法有两种，即外周神经和颅内神经根切断术。外周神经切断术是在颈部切断副神经和颈1～3神经的后支。经颅神经根切断术是Foerster1920年首先提出，建议经颅切断副神经和颈1～3神经的前根和后根。Dandy在1930年介绍经颅颈交界处切断颈1～3神经的前根，并且在颈部切断副神经以治疗痉挛性斜颈。此后盛行的FoersterDandy手术方法则是在颈1平面切断双侧的副神经和颈1～3神经的前根。

    2.2.3  选择性神经和肌肉切断术  有人把这类手术称为改良的FoersterDandy手术。于氏和陈氏在2005年报告用改良的FoersterDandy手术方法、以及选择性周围神经切断和肌肉切断治疗痉挛性斜颈的结果［2,3］。于氏报告采用改良的FoersterDandy手术治疗26例。平均随访12.8个月，患者生活质量提高率达96%。但患者术后都发生不同程度的转颈无力、耸肩无力和双臂外展受限等［2］。陈氏报告用选择性周围神经和肌肉切断的方法治疗400例，优良率为86．4%［3］。据影像学和肌电图的检查结果，把痉挛性肌肉分为原动肌、协同肌和随从肌，以此确定需要选择切断痉挛性的肌肉和周围神经。

    Bouvier在2004年第5版的Yumans神经外科学中，介绍了痉挛性斜颈的9种头部的异常姿势。临床可以根据不同的头位姿势和至少4根肌肉肌电图的检查结果，分析判断并选择性切断外周神经和肌肉的方法治疗痉挛性斜颈［4］。

    2.3  神经血管减压治疗痉挛性斜颈的疗效  神经微血管减压手术是一种成熟的治疗方法，业已证明微血管减压术在治疗三叉神经痛以外的一些领域也有相当好的治疗效果［5,6］。

    用副神经微血管减压术治疗痉挛性斜颈是受Jannetta理论的启发和影响［7］，我们严格掌握手术指征，首选神经血管减压，如果减压效果不佳可再选择肌肉和神经切断术。本组例1采用副神经微血管减压后取得了良好的治疗效果。我们已曾报告［8］，在手术中发现副神经受到椎动脉和小脑后下动脉的严重压迫，充分血管减压后，临床症状得到完全改善。

    例2在术后的第2～3周头、颈位置已完全恢复正常。术后3个月还有进一步的改善。

    副神经血管减压治疗痉挛性斜颈的争议较多。有人认为用副神经微血管减压治疗痉挛性斜颈的理论是由Freckman在1986年首先报告，该治疗方法和治疗效果受到了广泛的批评和指责［3,9］。其实不然，这是对原文的误解。Freckman在1986年曾经报告33例痉挛性斜颈的治疗效果。但是Freckman采用的方法是双侧副神经根粘连松解术治疗痉挛性斜颈，而非真正意义上的副神经微血管减压术。Freckman发现部分副神经的束支与脊神经根和血管有4种粘连类型，因此，采用粘连松解术治疗痉挛性斜颈。报告的治疗效果是：优、良、改善率为82%，而无效、恶化、死亡率为12%［3,9］。

    2.4  神经血管减压的注意事项  副神经血管减压治疗痉挛性斜颈的最大优点是：没有神经和肌肉切断手术后引起的严重神经功能障碍。由于到目前还没有完全了解引起痉挛性斜颈的确实病因，因此采用副神经血管减压治疗痉挛性斜颈的理论也还不完全清楚。目前应用此种术式治疗痉挛性斜颈还有很多争议，甚至还有一些潜在的风险。此术式治疗痉挛性斜颈的方法应该非常慎重。

【参考文献】［1］常义.痉挛性斜颈.马廉亭主编.微侵袭神经外科学［M］.人民军医出版社，1999.122～124．

［2］于炎冰，张黎，马延山，等.改良FoesterDandy手术治疗痉挛性斜颈［J］.中华神经外科杂志，2005,21：88．

［3］陈信康，林少华，马安保，等.选择性周围神经切断和肌切断治疗痉挛性斜颈400例结果［J］.中华神经外科杂志，2005，21：30．

［4］Bouvier G，MolinaNegro P． Ｓelective peripheral denervation for spasmodic torticollis［J］． In Ｗinn HR（ed）：Youmans Neurological Surgery， Fifth Edition，2004，2891．

［5］孙克华，卢亦成，付华.颅内迷走神经血管压迫和减压对血压影响的实验和临床研究［J］.中华神经外科杂志，2006，22：154．

［6］孙克华.高血压脑出血术中迷走神经血管减压的疗效［J］.中国微侵袭神经外科杂志， 2001,6：228．

［7］Jannetta PJ． Neurovasvular compression in cranial nerve and systemic disease［J］． Ann Surg ， 1980，192：518．

［8］孙克华，卢亦成、骆纯，等.副神经血管减压治疗痉挛性斜颈［J］.中国微侵袭神经外科杂志，2006，11：499．

［9］Freckmann N， Hagenah R，Herrmann HD， et al． Bilateral microsurgical lysis of the spinal accessory nerve roots for treatment of spasmodic torticollis： Follow up of 33cases［J］． Acta Neurochir（wien），1986，83：47.