混合性脑瘫的外科治疗

作者：张晓华,李勇杰,胡永生作者单位：首都医科大学宣武医院功能神经外科 北京功能神经外科研究所， 北京 100053        【摘要】  目的 探讨立体定向核团毁损加选择性脊神经后根切断术治疗混合性脑瘫的手术疗效。 方法 对6例混合性脑瘫病人行立体定向苍白球腹后内侧部 （Gpi，3例） 或丘脑底核 （STN，3例） 毁损，加选择性脊神经后根切断术 （L2~S1 5例，C5~C8 1例），手术同期进行2例，间隔约2周后分期进行4例。随访24个月，观察手术肢体痉挛、肌张力障碍及运动功能改善情况。 结果 6例病人Ashworth痉挛评分及Fahn肌张力障碍评分降低，运动功能明显改善。 结论 应用立体定向核团毁损加选择性脊神经后根切断术治疗混合性脑瘫疗效可靠。

   【关键词】  脑性瘫痪 放射外科手术 选择性脊神经后根切断术

    Surgical treatment of mixed type cerebral palsy

    ZHANG Xiaohua, LI Yongjie, HU Yongsheng, et al

    Department of Functional Neurosurgery, Beijing Institute of Functional Neurosurgery, Xuanwu Hospital, Capital University of Medical

    Sciences, Beijing, 100053, China

    Abstract:  Objective  To study the efficacy of stereotactic nucleus lesioning with selective posterior rhizotomy (SPR) in treatment of mixed type cerebral palsy.  Methods  All 6 patients in our study received stereotactic nucleus lesioning (globus pallidus internus and subthalamic nucleus, each 3 cases) and SPR (L2-S1 for 5 cases, C5-C8 for 1 case). The nucleus lesioning and SPR were carried out simultaneously in 2 patients and at a 2-week interval in 4. Limb spasticity, dystonia and motor function were observed for 24 months by following-up.  Results  Ashworth spasticity scale and Fahn rating scale scores were reduced in all the 6 patients, and significant improvement was achieved in motor ability.  Conclusion  Combination of stereotactic nucleus lesioning with SPR provides a significant improvement of motor function in treatment of mixed type cerebral palsy.

    Key words:  cerebral palsy;  radiosurgery;  selective posterior rhizotomy

       混合性脑瘫是一种较少见的脑瘫类型，兼有痉挛型和手足徐动型的特点，症状复杂，治疗困难，单一手术方式很难奏效，本研究于2002年8月~2004年12月应用联合手术的方法治疗了6例混合性脑瘫病人，并观察了术后运动功能的改善情况，现报告如下。

    1    对象与方法

    1.1    一般资料    男1例，女5例；年龄7~32岁。均符合我国确定的混合型脑性瘫痪的诊断标准 （1988年，第一届全国脑瘫学术研讨会佳木斯会议） ，经正规药物和康复治疗均疗效不佳。所有病人均有肢体不自主运动、肢体痉挛和肌张力增高。肢体肌张力障碍评分13~27分 （Fahn肌张力障碍评分），肢体痉挛评分在3级以上 （Ashworth痉挛评分法）。2例有围产期缺氧史，1例有新生儿高热史，1例有脑炎病史。影像学检查仅发现1例有苍白球软化灶，余病人无阳性发现。

    1.2    手术方法    选择症状较重的一侧作为手术治疗侧，采用美国Radionics公司的CRW立体定向仪定位， 行MRI容积扫描 （SIMENS，1.0T）。参照Schaltenbrand-Wahren图谱，确定苍白球腹后内侧部 （Gpi，3例） 和丘脑底核 （STN，3例） 的三维坐标。在轻度镇静及局麻下取额顶部切口钻孔。安装高阻抗微电极进行功能确认。微电极采用尖端20~30 μm的钨丝金属电极，阻抗0.1~0.5 MΩ。自解剖靶点上10 mm开始进行记录，根据靶点及其周围结构放电特点的不同，进行功能确认。最后对靶点采用射频加热法毁损，毁损温度 60~85 ℃，毁损时间30~60 s。

    同期 （2例） 或二期 （2周左右，4例） 进行颈段C5~C8 （1例） 或腰骶段L2~S1 （5例） 选择性脊神经后根切断术 （selective posterior rhizotomy，SPR）。全麻下俯卧位经脊柱后正中入路，行T12~L2椎板切除。沿中线切开硬膜，辨认确定双侧的L2~S1脊神经后根。将每个后根分为3~5个小束，用双极刺激电极对小束进行电刺激，并采用肌电图显示肌肉收缩情况，记录各小束出现肌肉收缩的阈值，将阈值较低的后根小束电凝后切断。

    1.3    疗效评估    采用Fahn 肌张力障碍评分[1]评价立体定向手术疗效，应用Ashworth痉挛分级[2]评价肢体痉挛状况。采用Rusk康复研究所评分表[3]评估运动功能改善情况，设立8项评分标准，完全无法完成为1分，他人扶持下完成为2分，自身双臂支撑下完成为3分，自身单臂支撑下完成为4分，正常完成为5分。

    1.4    统计学方法    采用SPSS 10.0统计软件包，应用配对t检验进行显著性检验。

    2    结    果

    2.1    肌张力障碍改善情况    术后病人肌张力障碍均有所改善，术后1周平均下降2~4分，24个月随访下降1~5分，但无明显统计学意义 （表1）。

    2.2    肢体痉挛改善情况    术后肢体痉挛状况均明显改善，术前Ashworth痉挛分级均在3级以上 （含3级），其中2例为5级。术后痉挛程度均在2级 （含2级） 以下，24个月随访时疗效巩固，4例为2级，2例为1级。

    2.3    运动功能改善情况    术后病人的各项评分均明显缓解，3个月随访时各项目改善率约为30~45%，24个月随访时疗效巩固 （表2）。

    2.4    并发症    术后出现一过性下肢浅感觉减退、下肢麻木、高热、腹痛等，大多在2周内恢复；无肢体力弱、视野缺损、大小便功能障碍和脑脊液漏等严重并发症。

 3    讨    论

    脑瘫 （cerebral palsy，CP），又称Little病，是指从出生前到出生后1个月内因各种原因所致的非进行性脑损伤，主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常，常伴有智力低下、语言障碍、癫等。临床上分为痉挛型、强直型、手足徐动型、震颤型、混合型等[4]。在一部分混合型脑瘫病人，脑损害较广泛，既有锥体系损伤导致的肌强直特征，如肢体痉挛、肌张力增高，又有锥体外系损伤导致的肌张力障碍特点，如肢体不随意运动，症状复杂，药物治疗及功能康复常效果不佳。

    我国开展SPR手术已经20余年，取得了丰富的经验[5]。SPR手术原理在于通过电刺激选择性切断肌梭传入的Ia类纤维，阻断脊髓反射中的γ-环路，从而解除肢体痉挛。同时单位时间内上传冲动减少，使脑细胞兴奋性减低，导致脑皮质向全身α运动神经元发出冲动也相对减少，而α运动神经元在肌张力形成中起决定性作用。本组6例，术后肌张力均在Ashworth分级2级以下，充分体现了SPR在解除痉挛、降低肌张力方面的疗效。

    对于混合性脑瘫的肌张力障碍，我们应用STN或Gpi毁损进行治疗。一般认为，皮质-纹状体-苍白球-丘脑-皮质环路的神经信号传导紊乱，导致运动区皮质功能失常，与肌张力障碍有关。STN在上述环路中有着重要作用，苍白球神经元异常放电是纹状体对苍白球抑制性增强和STN对苍白球兴奋性增强双重作用的结果[6]。毁损Gpi或STN能够阻断上述环路异常信号的传导，使运动调控功能达到相对正常的水平。

    混合型脑瘫脑的损害范围较大，涉及锥体系及锥体外系，症状复杂，治疗棘手。曾经有学者应用SPR+SAR治疗以痉挛为主伴有手足徐动的混合型脑瘫病人，SPR缓解下肢痉挛，SAR减轻手足徐动症状，取得了较好疗效[7]。但脊髓前根切断过多可能导致迟缓性瘫痪，尚无客观指标指导前根切断比例，有待进一步完善。国内学者[8]应用颈总动脉外膜交感神经网剥离切除术能有效缓解脑瘫病人流涎、构音障碍、吞咽障碍等症状，本组病人上述症状改善不明显。本研究应用核团毁损联合SPR，同时缓解锥体系损伤症状如肢体痉挛、腱反射活跃等，及锥体外系损伤症状如肌张力障碍等。

    由于肌张力障碍常引起躯干和肢体不自主扭转，如果一期行腰部SPR手术，术后躯体不自主扭转可导致手术切口愈合不良并影响脊柱稳定性，因此我们选择同期 （2例） 行核团毁损加SPR手术，或先行核团毁损2周后再行SPR手术。

    本组病人术后近期肢体痉挛有一定程度改善，肌张力障碍改善并不理想。6个月随访时，随着SPR术后外周向中枢的异常冲动减少，大脑皮质兴奋性降低，导致大脑皮质向脊髓α-神经元发出冲动减少，使屈髋、内收、屈膝、跖屈肌群痉挛得到进一步缓解，运动功能逐渐改善。在此基础上，核团毁损使肌张力障碍得到缓解，运动功能进一步得到改善。2年随访时，病人的坐姿、立姿、行走等较术前明显提高。可见对于具有痉挛型和肌张力障碍型的混合型脑瘫病人，联合应用核团毁损和SPR手术，能够有效减轻锥体系和锥体外系损害引起的症状，配合术后长期的功能锻炼，能够明显改善运动功能，提高病人生活质量。

    核团毁损对肌张力障碍起效较慢，随访时发现评分虽有降低，但功能改善仍不满意，我们体会核团毁损对中等程度的肌张力障碍疗效较好，重度者效果不佳。另外，双侧肌张力障碍的混合型脑瘫病人，常有构音障碍、吞咽困难等症状，双侧毁损易导致上述症状加重，不宜行毁损时可尝试双侧脑深部电刺激术 （DBS） 加SPR手术，我们正在积极探索。总之，对兼有痉挛性和肌张力障碍成分的混合型脑瘫，在保守治疗无效时，核团毁损加SPR手术不失为一种积极选择，但具体病例应慎重选择，认真做好术前评估，选择恰当的适应证。

【参考文献】  [1] Pillon B, Ardouin C, Dujardin K, et al. Preservation of cognitive function in dystonia treated by pallidal stimulation [J]. Neurology, 2006; 66(10): 1556-1558.

[2] Nordmark E, Anderson G. Wartenberg pendulum test: objective quantification of muscle tone in children with spastic diplegia undergoing selective dorsal rhizotomy [J]. Dev Med Child Neurol, 2002; 44(1): 26-33.

[3] Mittal S, Farmer JP, Al-Atassi B, et al. Long-term functional outcome after selective posterior rhizotomy [J]. J Neurosurg, 2002; 97(2): 315-325.

[4] 林庆, 李松. 小儿脑性瘫痪 [M]. 北京: 北京医科大学出版社, 2000: 61-62.

[5] 马凯, 李勇杰. 选择性脊神经后根切断术治疗痉挛型脑瘫的疗效分析 [J]. 中国微侵袭神经外科杂志, 2004; 9(7): 289-291.

[6] 张宇清, 李勇杰, 石长青, 等. 继发性全身性肌张力障碍的手术治疗分析 [J]. 中国微侵袭神经外科杂志, 2005; 10(2): 61-63.

[7] 何坚荣, 李枝明, 洪毅. 混合型脑性瘫痪的手术指征和手术方法选择 [J]. 中国临床康复, 2004; 8(27): 5922-5923.

[8] 廉永云, 金玉花, 齐英, 等. 颈总动脉外膜交感神经网剥离切除术治疗脑性瘫痪88例效果评估 [J]. 2005; 9(3): 177-179.