非痉挛型脑瘫的立体定向手术治疗 （附16例报告）
发表时间：2009-06-30 浏览次数：761次
作者：张宇清,李勇杰,胡永生
作者单位：都医科大学宣武医院功能神经外科 北京功能神经外科研究所， 北京 100053 【摘要】 目的 探讨立体定向核团毁损术及脑深部电刺激术治疗非痉挛型脑瘫的疗效。 方法 将16例非痉挛型脑瘫病人分成三组：A组为肌张力障碍型，11例；B组为肌张力障碍合并震颤型，3例；C组为共济失调合并震颤型，2例。采用通用DT评分量表 （GPS） 评估病肢功能。分别采用立体定向核团毁损术及脑深部电刺激术治疗。术后随访1年，评估症状改善情况。 结果 A组肌张力障碍改善率为0~58.3%，平均17.1%；B组肌张力障碍改善率6.7%~25.0%，震颤改善率66.7%~75.0%；C组共济失调无明显变化，震颤改善率12.5%~25.0%。 结论 立体定向手术是治疗肌张力障碍型及震颤型脑瘫的可选择手段。
【关键词】 脑性瘫疾 立体定位技术 深部脑刺激法
Stereotactic surgery for non-spastic cerebral palsy: a report of 16 cases
ZHANG Yuqing, LI Yongjie, HU Yongsheng, et al
Department of Functional Neurosurgery, Beijing Institute of Functional Neurosurgery, Xuanwu Hospital, Capital University of Medical Sciences, Beijing 100053, China-
Abstract: Objective To explore the clinical efficacy of stereotactic nucleus lesioning and deep brain stimulation for non-spastic cerebral palsy. Methods Sixteen non-spastic cerebral palsy patients were divided into three groups according to their clinical types. Stereotactic nucleus lesioning or deep brain stimulation was performed in 11 dystonia patients of group A, 3 dystonia and tremor patients of group B, and 2 ataxia and tremor patients of group C. Global dystonia rating scale (GDS) was used to assess limb function. One-year follow-up was made for observing the improvement of symptoms in all the patients. Results The clinical improvement rate was 0-58.3% (mean 17.1%) for dystonia in group A, 6.7%-25.0% for dystonia and 66.7%-75.0% for tremor in group B, and 12.5%-25.0% for tremor with no significant improvement of ataxia in group C. Conclusion Stereotactic surgery is a selective therapeutic method for non-spastic cerebral palsy.
Key words: cerebral palsy; stereotaxic techniques; deep brain stimulation
脑瘫是儿童常见的先天性或围产期发生的脑功能障碍，其中约20%~30%为非痉挛型脑瘫。2004年5月~2005年5月，我们采用立体定向核团毁损和脑深部电刺激的方法，治疗了16例非痉挛型脑瘫病人，现将治疗效果分析如下。
1 对象与方法
1.1 一般资料 男9例，女7例；年龄14~31岁；病程13~24年。
1.2 临床表现与分组 （表1） 根据症状将病人分为三组：A组为肌张力障碍型，11例；B组为肌张力障碍合并震颤型，3例；C组为共济失调合并震颤型，2例。1例A组病人存在双侧壳核软化灶，余15例病人术前MRI检查均未见脑内病变；排除癫、智力低下、行为异常和感知觉障碍等合并症。
1.3 分级与疗效评估 采用通用DT评分量表 （GDS） 评价病肢功能。震颤按以下方法分级：0级：看不到震颤；1级：轻微的几乎不引人注意的震颤；2级：中度的会引起注意的震颤 （振幅＜2 cm），但不影响日常生活；3级：明显的震颤 （振幅2~4 cm），影响部分生活；4级：严重的粗大震颤 （振幅＞4 cm），影响生活。症状改善率 = （术前评分－术后评分）/术前评分 × 100%。A组术前GDS评分12~56分；B组GDS 20~30分，震颤均为4级；C组震颤均为4级。
1.4 手术方法 采用Radionics公司的CRW立体定位系统，经过头部磁共振 （Siemens，1.5Tesla） 容积扫描获取靶点坐标。术中采用尖端直径约20~30 μm的微电极，自靶点上10 mm起进行电生理记录。在功能确认后的靶点位置行射频毁损或植入脑深部刺激电极。毁损靶点位置选择丘脑腹外侧核 （VL） 或内苍白球 （Gpi），1例病人采用双侧丘脑底核脑深部电刺激手术 （STN-DBS）。
2 结 果
术后1年随访，A组肌张力障碍改善率为0~58.3%，平均17.1%；B组肌张力障碍改善率为6.7%~25.0%，震颤改善率为66.7%~75.0%；C组共济失调无明显变化，震颤改善率分别为12.5%和25.0%。
3 讨 论
3.1 非痉挛型脑瘫的含义 脑性瘫痪是一个综合性名称，包含多种脑部病变所致的出生时就已存在的脑功能损害。其中最常见的是痉挛型脑瘫，占脑瘫病人的70%左右，其常规治疗为选择性脊神经后根切断术 （SPR）。20%~30%的脑瘫病人痉挛表现并不突出，主要表现为共济失调、震颤或肌张力障碍等，不适宜采用SPR 治疗，我们在这里统称为非痉挛型脑瘫。有关这类病人的手术治疗文献报道很少。
3.2 非痉挛型脑瘫的临床特点 非痉挛型脑瘫包含肌张力障碍型 （dystonia，或称不随意运动型）、共济失调型、震颤型、混合型等多种类型[1]，其中以肌张力障碍型病人最多见。非痉挛型脑瘫的主要特点是累及全身的不自主运动 （扭转或震颤），上肢损害常较下肢重，累及面部和下颌，常有吞咽困难和构音障碍；而痉挛型脑瘫最具代表性的是双下肢症状，如双腿内收、尖足、剪刀步态等，少见吞咽和构音障碍。
3.3 非痉挛型脑瘫的手术适应证 脑瘫的药物治疗效果不理想，安坦、氯硝安定等只可缓解部分症状，且副作用大。其中震颤和肌张力障碍型适宜行立体定向手术治疗，但手术时机应严格把握，不宜过早进行，因不同类型脑瘫病人之间常有转化，最终诊断可能与初次诊断不一致，因而影响手术方法的选择；另外，在脑发育期也不宜过早进行手术干预。我们以往的经验是，非痉挛型脑瘫的手术治疗最好在14岁以后进行。对于非痉挛型脑瘫的术前评估要特别注意发声构音器官，如果已经存在明显的吞咽困难和构音障碍，应列为手术禁忌证，因为手术区域的水肿有可能波及内囊传导束，加重构音功能障碍和摄食困难，导致生活质量严重下降。核团毁损只适宜单侧进行，对于全身的不自主运动可以采取脑深部电刺激手术。
3.4 非痉挛型脑瘫的手术疗效分析 靶点可选择丘脑腹外侧核、苍白球腹后部、丘脑底核。本研究A组术后1年肌张力障碍改善率为0~58.3%，平均17.1%，个体间差异较大。通过分析发现，2例改善率较好的病人 （分别为58.3%和42.1%），术前均为单侧肢体或局部症状，病情较轻。其余病人均存在双侧症状，或虽以单侧症状为主，但同时存在躯干症状 （也称轴线症状），表现为头、颈、腰部后仰或侧偏，伴肌肉痉挛；单侧手术对病人整体症状的改善有限，尤其对轴线症状 （占GDS评分值的60%） 改善不明显。而双侧毁损手术可能出现构音障碍、吞咽困难甚至认知障碍等并发症，风险较高，不主张采用。A组1例病人采用双侧DBS手术，存在明确的双侧壳核软化病灶，手术疗效有限，与以往的文献报道一致[2，3]。以上结果表明：非痉挛型脑瘫病人受累肢体越多，立体定向手术预后越差；合并轴线症状或吞咽困难、构音障碍的病人预后最差。
通常认为，立体定向手术对于震颤型脑瘫的治疗效果较好，但临床极少见到单纯震颤型脑瘫，而常与其他类型合并发生。本研究B组术后1年肌张力障碍改善率为6.7%~25.0%，平均12.9%，但震颤改善率达到66.7%~75.0%。C组术后1年共济失调无明显变化，震颤改善率也只有12.5%~25.0%。以上结果表明：对于脑瘫的震颤症状，手术预后不可一概而论，肌张力障碍合并震颤型 （表现为姿势性或动作性），手术效果较好；而共济失调合并震颤型的脑瘫，通常会存在小脑损害，其震颤表现为意向性，手术效果不理想。
【参考文献】 [1] 李树春. 小儿脑性瘫痪 [M]. 郑州: 河南科学技术出版社, 2000: 10.
[2] Eltahawy HA, Saint-Cyr J, Giladi N, et al. Primary dystonia is more responsive than secondary dystonia to pallidal interventions: outcome after pallidotomy or pallidal deep brain stimulation [J]. Neurosurgery, 2004; 54(3): 613-621.
[3] 张宇清, 李勇杰, 石长青, 等. 继发性全身性肌张力障碍的手术治疗分析 [J]. 中国微侵袭神经外科杂志, 2005; 10(2): 61-63.
