小儿颅后窝低级别胶质瘤的诊断与治疗 （附37例分析）
发表时间：2009-06-24 浏览次数：746次
作者:张永明,刘家传,王金标 作者单位：中国人民解放军第105医院神经外科， 安徽 合肥 230031 【关键词】 颅窝，后；神经胶质瘤；外科手术；诊断
1 对象与方法
男18例， 女19例；年龄3～12岁，平均6.2岁；平均病程7个月。肿瘤部位：小脑蚓部17 例，小脑半球12例，第四脑室6例，脑干2例。首发症状：头痛和 （或） 呕吐29例，头昏、走路不稳、视物模糊、肢体无力和口角歪斜等8例。术前均行头颅CT扫描检查，示29例呈低密度，边界尚清，无强化；8例呈混杂密度，略有强化。23 例行MRI 检查，示T1WI 呈低信号，T2WI 呈高信号，增强后病灶内有斑点状强化5例。
治疗情况：均采用幕下正中入路显微外科手术切除。术中见肿瘤与周围组织边界欠清，部分有假包膜，血运大多不丰富，质较软，易于吸除，呈暗灰色。囊液呈黄色透明；伴暗红色陈旧性出血3例，囊液量较少。
2 结 果
根据术中显微镜下所见及术后1 周内影像学检查判断肿瘤切除程度，本组全切除34例；次全切除3例，其中脑干肿瘤2例，第四脑室底肿瘤1例，切除肿瘤时因病儿出现心率改变而作少量遗留。病理：星形细胞瘤Ⅰ级17例 （毛细胞型10例，神经节胶质瘤4例，其他3例），星形胶质瘤Ⅱ级6例，少突胶质细胞瘤9例，混合型5例。术后行放疗17例，放疗加化疗6例。随访31例，时间1年，均未见肿瘤复发。
3 讨 论
颅后窝低级别胶质瘤主要指原发于颅后窝的Ⅰ、Ⅱ级神经上皮性肿瘤。高颅压症状是儿童病人早期最重要的临床症状，本组有颅内压增高征象者29例 （78.4%）。早期因缺少定位体征，儿童颅后窝胶质瘤诊断困难，本组近半数在确诊前曾被误诊为其他疾病；头颅CT及MRI对诊断具有重要意义。
低级别胶质瘤生长相对缓慢，但存在肿瘤转化为高级别恶性胶质瘤的可能性。传统治疗策略主要包括手术治疗、放射治疗、化学药物治疗和联合治疗；采用何种治疗方案仍是目前神经系统肿瘤治疗中颇受争议的问题之一[1]。
本组均行显微手术切除，力求在保护正常脑功能的前提下最大限度地切除肿瘤。显微手术全切除是确保儿童颅后窝低级别胶质瘤治疗效果，防止复发的最重要手段。肿瘤全切除不仅指术中显微镜下肉眼全切除，而且应该把术后MRI增强图像和T2加权像无肿瘤残留作为衡量标准。对于儿童颅后窝低级别胶质瘤，通过肿瘤全切除达到治愈是完全有希望的。
术后给予适当的放、化疗，有利于提高颅后窝低级别胶质瘤的疗效。放、化疗的实施与否，应根据病情选择。结合本组病例，我们考虑应该推荐行放、化疗的指征有如下几点：①病程发展迅速，临床症状短期内进展。②术前MRI检查示病灶内有增强信号。③因肿瘤累及重要部位，肿瘤未全切除。④术后MRI复查，T2像示有可疑残留。⑤病理为多形性黄色星形细胞瘤及混合性少枝星形细胞瘤[2]。化疗对进一步杀灭残留肿瘤细胞有一定的作用，但术后单纯化疗并不能提高生存率及预后，目前均在放疗基础上配合化疗；另外，脑胶质瘤化疗前需采用甘露醇或缓激肽、血管紧张素、阿片类药物等开放血-脑屏障，提高局部血流，以增加化疗药物在肿瘤组织中的灌注[3]。
总之，应根据病人的肿瘤特点、身体情况及病人和家属的意愿选择手术时机和方法，同时结合低级别胶质瘤的分子生物学、遗传学特征判断肿瘤对放射治疗、化学药物治疗的敏感性，制定相应辅助治疗措施。
【参考文献】 1 对象与方法
男18例， 女19例；年龄3～12岁，平均6.2岁；平均病程7个月。肿瘤部位：小脑蚓部17 例，小脑半球12例，第四脑室6例，脑干2例。首发症状：头痛和 （或） 呕吐29例，头昏、走路不稳、视物模糊、肢体无力和口角歪斜等8例。术前均行头颅CT扫描检查，示29例呈低密度，边界尚清，无强化；8例呈混杂密度，略有强化。23 例行MRI 检查，示T1WI 呈低信号，T2WI 呈高信号，增强后病灶内有斑点状强化5例。
治疗情况：均采用幕下正中入路显微外科手术切除。术中见肿瘤与周围组织边界欠清，部分有假包膜，血运大多不丰富，质较软，易于吸除，呈暗灰色。囊液呈黄色透明；伴暗红色陈旧性出血3例，囊液量较少。
2 结 果
根据术中显微镜下所见及术后1 周内影像学检查判断肿瘤切除程度，本组全切除34例；次全切除3例，其中脑干肿瘤2例，第四脑室底肿瘤1例，切除肿瘤时因病儿出现心率改变而作少量遗留。病理：星形细胞瘤Ⅰ级17例 （毛细胞型10例，神经节胶质瘤4例，其他3例），星形胶质瘤Ⅱ级6例，少突胶质细胞瘤9例，混合型5例。术后行放疗17例，放疗加化疗6例。随访31例，时间1年，均未见肿瘤复发。
3 讨 论
颅后窝低级别胶质瘤主要指原发于颅后窝的Ⅰ、Ⅱ级神经上皮性肿瘤。高颅压症状是儿童病人早期最重要的临床症状，本组有颅内压增高征象者29例 （78.4%）。早期因缺少定位体征，儿童颅后窝胶质瘤诊断困难，本组近半数在确诊前曾被误诊为其他疾病；头颅CT及MRI对诊断具有重要意义。
低级别胶质瘤生长相对缓慢，但存在肿瘤转化为高级别恶性胶质瘤的可能性。传统治疗策略主要包括手术治疗、放射治疗、化学药物治疗和联合治疗；采用何种治疗方案仍是目前神经系统肿瘤治疗中颇受争议的问题之一[1]。
本组均行显微手术切除，力求在保护正常脑功能的前提下最大限度地切除肿瘤。显微手术全切除是确保儿童颅后窝低级别胶质瘤治疗效果，防止复发的最重要手段。肿瘤全切除不仅指术中显微镜下肉眼全切除，而且应该把术后MRI增强图像和T2加权像无肿瘤残留作为衡量标准。对于儿童颅后窝低级别胶质瘤，通过肿瘤全切除达到治愈是完全有希望的。
术后给予适当的放、化疗，有利于提高颅后窝低级别胶质瘤的疗效。放、化疗的实施与否，应根据病情选择。结合本组病例，我们考虑应该推荐行放、化疗的指征有如下几点：①病程发展迅速，临床症状短期内进展。②术前MRI检查示病灶内有增强信号。③因肿瘤累及重要部位，肿瘤未全切除。④术后MRI复查，T2像示有可疑残留。⑤病理为多形性黄色星形细胞瘤及混合性少枝星形细胞瘤[2]。化疗对进一步杀灭残留肿瘤细胞有一定的作用，但术后单纯化疗并不能提高生存率及预后，目前均在放疗基础上配合化疗；另外，脑胶质瘤化疗前需采用甘露醇或缓激肽、血管紧张素、阿片类药物等开放血-脑屏障，提高局部血流，以增加化疗药物在肿瘤组织中的灌注[3]。
总之，应根据病人的肿瘤特点、身体情况及病人和家属的意愿选择手术时机和方法，同时结合低级别胶质瘤的分子生物学、遗传学特征判断肿瘤对放射治疗、化学药物治疗的敏感性，制定相应辅助治疗措施。
