腹茧症的临床特点与分析

　　作者：齐红燕,邓淼,薛秀珍,陈素娟　　作者单位：河南科技大学第一附属医院，河南洛阳 471003

　　【摘要】目的探讨腹茧症的临床特点及诊治方法。方法 综合分析3例腹茧症患者的临床资料。结果 3例均为原发不孕且出现腹部包块，行剖腹探查。共同特点：术中见多重疏松，灰白色的纤维膜状组织包裹于肠管间隙及盆腔脏器，手术分离困难。结论 腹茧症术前诊断困难，术中以切除局部病灶为主，无需勉强分离，以免增加损伤和黏连。

　　【关键词】 腹茧症;诊断;治疗

　　腹茧症在临床上极为罕见，术前诊断困难，误诊较多。本文通过对3例腹茧症患者综合分析，进一步增加对该疾病的认识，探讨其诊断及治疗。

　　1 临床资料

　　例1，35岁，G0P0，B超发现左附件包块3个月入院。患者平素月经规律，无痛经史。妇科检查于左侧附件区可触及约5 cm×4 cm囊性包块，边界欠清，位于子宫的左后方，与子宫黏连紧密，活动差，无压痛，余无特殊。B超检查提示：左侧附件区可见一5.2 cm×4.3 cm×3.8 cm的囊性包块，内充满细密光点回声。行剖腹探查术，术中见皮肤、皮下组织、腹直肌前鞘、肌层结构正常，腹膜结构缺如，仅见疏松膜状组织，膜下可见肠管，肠管间亦为疏松膜状组织，子宫及双侧附件被一层膜状组织完全包裹，一直延续到盆壁，无法辨认。剪开相当于子宫和左侧附件区的膜状组织，见层层包裹的疏松结缔组织，分离过程中左侧附件区囊肿破裂，见巧克力样液体从囊内流出，为避免损伤，未继续分离，进行左卵巢囊肿剥除术，取包裹的膜状组织及囊壁送病检。术后病理检查结果：①由大量纤维结缔组织构成，其中弥漫有中性粒细胞、淋巴细胞等炎症细胞浸润，未见内衬上皮;②左卵巢宫内膜样囊肿。术后诊断：①腹茧症，②子宫内膜异位症。术后5 d出院。

　　例2，25岁，G0P0，B超发现左附件包块半年入院。患者平素月经规律，与男友同居1年未避孕未孕。妇科检查于子宫的左后方可触及一约11 cm×4 cm的囊性包块，质软，活动性欠佳，无压痛。B超检查提示：左侧附件区可见一13.4 cm×5.6 cm×3.4 cm的不规则包块，以囊性为主。考虑：①包裹性积液;②输卵管积水待排。行腹腔镜诊疗术。脐部穿刺成功气腹后，镜头插入见盆腹腔内脏器官完全被膜状包裹黏连成一片，肠管表面整体膜状覆盖，子宫及双附件不能暴露，仅见两侧圆韧带牵拉伸展。包裹之黏连带下隐约可见积液，形成多个包裹，双侧输卵管积水隐约可见。为避免损伤肠管，拟行开腹手术。患者不同意，即终止手术。半年后该患者再次入院要求手术，行剖腹探查术。术中见肠管间、肠管与腹壁间为膜状光滑的结缔组织，呈疏松黏连，这种黏连均匀一致，子宫直肠陷凹及膀胱子宫陷凹消失，输卵管深埋于腹膜下，卵巢完全被腹膜包裹，形成数个包裹性积液，分离过程中囊肿破裂，流出淡黄色液体约200 mL，剪除囊壁送病检。分离输卵管黏连行伞端造口术，因黏连严重未再进一步分离。病理报告结果：盆腔包裹性囊肿，囊壁由纤维组织构成，含丰富血管，未见内衬上皮成分。术后诊断：①腹茧症;②盆腔包裹性积液。术后5 d出院。

　　例3，41岁，G0P0，因痛经29年，进行性加重伴月经周期缩短、经期延长、经量增多2年入院。患者平素月经规律，初潮起即痛经。14年前行阑尾切除术，2年前行胆囊切除术(具体情况不详)。妇科检查宫颈肥大、光滑;宫体前位，孕3+月大小，质硬，活动度差;左侧附件区可触及一大小约4 cm×3 cm囊性包块，与子宫关系紧密，活动度差。B超检查提示：子宫大小7.8 cm×6.6 cm×5.8 cm，圆钝，肌层回声粗糙，前壁厚1.8 cm，后壁厚3.0 cm，左附件区4.1 cm×3.5 cm×2.8 cm的囊性包块，右附件区2.7 cm×2.2 cm×2.1 cm囊性包块，内透声差。考虑：①子宫腺肌症;②双侧附件囊肿(巧克力囊肿)。行开腹手术。术中见下腹部中下2/3腹膜与肠管广泛黏连，肠管之间均可见薄而透明的多层膜状组织相互黏连，子宫及双附件被膀胱、肠管黏连包裹于盆底，锐性分离黏连，分离过程中左侧附件区囊肿破裂，流出淡黄色浆液性液体量约30 mL。剥除囊壁组织，辨别为输卵系膜囊肿。分离乙状结肠与子宫后壁黏连，逐步暴露出子宫与双卵巢。切除子宫，剥除两卵巢囊肿。病理报告结果：子宫腺肌病，增殖期子宫内膜，慢性宫颈炎，慢性(双侧)输卵管炎伴肉芽肿形成，(双卵巢)符合子宫内膜样囊肿。术后诊断：①腹茧症;②子宫腺肌病，③子宫内膜异位症。术后5 d出院，口服活血化瘀中药及孕三烯酮继续治疗。随访3月无特殊不适。

　　2 讨论

　　腹茧症(abdominal cocoon)是一种临床罕见的腹部疾病，1978年Foo等首先报道并命名。其特点是腹腔全部或部分脏器被一层致密灰白色形似蚕茧、质韧的纤维膜所包裹。其病因尚不清楚，术前诊断困难，临床误诊较多，是一种存在不少争议的腹部疾病[1]。腹茧症的病因及发病机制尚不明确，目前可能与以下因素有关：①先天性发育异常：多数患者存在大网膜缺如或缩短，有些同时合并子宫及双附件缺如或发育异常，故认为本病与先天性胚胎发育异常有关;②亚临床型非特异性腹膜炎：女性生殖道逆行感染，血源性或医源性腹腔感染，引起纤维蛋白渗出，机化形成纤维性包裹。腹腔化疗[2]，腹膜透析和腹膜结核[3]等可刺激腹膜发生化学性腹膜炎，纤维素样物沉积形成纤维膜，引起腹茧症;③性别和地域因素：早期报道病例为热带、亚热带，以往认为本病与女性经血倒流及生殖道逆行感染有关，但目前男性病例报道也逐渐增多，说明性别可能不是本病的发病因素;④药物影响：有报道指出，长期服用β-受体阻滞剂(如心得安)能降低cAMP/cGMP的比例，导致细胞过度增殖，胶原蛋白过量产生及腹膜纤维化，引起腹茧症[4]。

　　腹茧症患者多数无临床症状或有症状但无特异性，诊断关键在于对本病的认识。本文3例患者均为原发性不孕，除例3有两次腹部手术史外，其余2例无手术史，亦无任何临床症状，在手术中偶然发现。腹茧症造成不孕的原因可能为纤维包裹输卵管，使其丧失活动度，伞端封闭无法完成拾卵和输送卵子的功能而不能受孕。但患者的子宫卵巢功能正常，可以考虑行体外授精—胚胎移植再孕[5]。3例患者均出现腹部包块，例1、例2以其为首发症状，例1、例3术后均确诊为子宫内膜异位症,这与Foo等认为是月经血逆流入腹腔发生化学性腹膜炎，加上病毒的感染出现亚临床型原发性腹膜炎，导致纤维组织增生形成纤维膜包裹脏器，最终导致腹茧症相一致。这就提示我们在临床工作中遇到无明显盆腔炎的女性不孕患者，特别是合并盆腔包块，子宫内膜异位症等病史的患者，妇科检查触及囊性包块，固定无压痛，B超提示纯液性暗区的卵巢囊肿，要想到腹茧症的可能。

　　腹茧症的确诊依靠腹腔镜或剖腹探查，术中发现全部或部分小肠被纤维膜包裹，病理检查显示包膜为致密的纤维素样膜状组织，部分呈玻璃样变性，无上皮细胞，纤维呈非特异性炎症，有少量白细胞和淋巴细胞浸润，进一步明确诊断。本文作者认为对原发不孕患者应尽早行腹腔镜以明确病因，以减少不必要的心理和经济上的负担。若腹腔镜诊断为腹茧症，应中转开腹，以免造成肠管损伤。肠管间薄膜状黏连最好不处理，因这种薄膜状黏连对肠腔的通畅性并无阻碍，且手术广泛分离肠管间黏连有并发肠梗阻可能。本文3例患者均出现“进腹困难”，术中未进行广泛分离，仅以切除病灶为主。为防止术后肠黏连，关腹前向腹腔内灌注适量低分子右旋糖酐或注入医用透明质酸钠凝胶等防黏连剂。术后督促患者早下床活动，应用促进肠蠕动药物，促进肠功能恢复。结合中医中药治疗，3例患者均未发生肠梗阻等并发症，恢复良好。因此此类患者手术治疗时无需刻意追求包膜完全切除，亦不能勉强分离以免损伤肠管，加重黏连，更不主张行肠排列术，大大增加手术难度，也增加肠管损伤和黏连。

　　【参考文献】

　　[1] Sun WN,Lee SK,Chang H,et al.Slerosing encapsulating peritonitis (abdominal cocoon) after abdominal hysterectomy[J].Korean J Intern Med, 2007,22:125-129.

　　[2] 李军成.腹腔化疗后腹茧症2例[J].世界华人消化杂志,1998,6:50.

　　[3] Kaushik R,Punia RP,Mohan H,et al.Tuberculous abdominal cocoona report of 6 cases and review of the literature[J].World J Emerg Surg,2006,1:18.

　　[4] Moss J,Berg RA.Baum BJ,et al.In vitro model for fibrosis induced by betaadrenergic blockers: Propranolol inhibits betaadrenergic suppression of collagen production by human fibroblasts[J].Clin Res,1979,27:445

　　[5] 武小文,朱桂金,章汉旺.腹茧症合并不孕三例报告[J].中华妇产科杂志,2000,3: 1825-1826.