后腹膜黏液性囊腺瘤的诊治

　　作者：李可为,季福,施维锦　　作者单位：上海交通大学医学院附属仁济医院　普外科　(上海)

　　【关键词】 后腹膜黏液性囊腺瘤

　　黏液性囊腺瘤多见于卵巢、胰腺和阑尾等部位，发病于后腹膜者极为罕见。笔者最近手术1例右侧后腹膜巨大黏液性囊腺瘤，查阅国内文献得6例类似病例报道[1-6]，总结报道如下。

　　1　资料与方法

　　1.1　一般资料　本组病例男1例，女6例;年龄32~52岁，平均42岁。主诉腹部肿块3例，腹胀或腹部隐痛3例，腰部酸痛1例，消瘦1例，排尿困难1例，体格检查发现1例。体格检查3例在腹部扪及肿块，1例通过阴道腹部双合诊扪及，余3例体检无阳性发现。B超检查2例误诊为肾囊肿，余5例皆可发现腹腔囊性或囊实性肿块。2例行静脉肾盂造影IVP者可发现肾脏及输尿管受压推移征象。4例作了CT，1例误诊为肾囊肿，余3例皆诊断为腹腔囊性或囊实性肿块。

　　1.2　方法　7例中6例行囊肿完整切除，1例合并畸胎瘤者行囊肿大部切除+子宫切除+双附件切除术。

　　2　结果

　　后腹膜肿块的诊断都由术中确定，左侧4例，右侧3例，7例肿块最小者直径10 cm，最大者直径25 cm。术后病理示黏液性囊腺瘤，其中3例为交界性(1例部分癌变)，1例合并畸胎瘤。1例交界性囊腺瘤CK+、p53+、CA19-9-、p16-、PCNA+、Ki67 +～++;另1例交界性囊腺瘤伴部分癌变者CEA++、CK7+++、Ki67+、CK20个别+、CDX-2+、CA19-9-、CA125-、ER-、PR-、p53-、WT-1-。笔者手术1例随访22个月未复发。

　　3　讨论

　　原发性后腹膜肿瘤占全身肿瘤的0.01%-0.3%[7]，后腹膜黏液性囊腺瘤则更为罕见，于1889年首次报道[8]，目前世界范围内的报道例数仅20余例[9-12]。

　　后腹膜黏液性囊腺瘤的来源目前有4种假说。1)异位卵巢组织变化而来：目前国外报道的本病患者仅2例为男性[9-10]，本组病例中也仅1例为男性，异位卵巢的尸检发生率为1/29 000[11];2)囊性畸胎瘤的柱状上皮增生而形成，本组中有1例有此表现;3)胚胎期泌尿生殖器官残余物发展而来;4)腹膜上皮内陷性增生形成囊肿后间变而来。

　　本病早期临床表现缺乏特异性，肿块增大后出现压迫症状，如腹胀、腹部隐痛和腰部酸痛等，有些病例甚至自行触及肿块时还没有明显症状，本组中有3例以腹部肿块为主诉。查体时由于肿块多已较大，故多可在腹部扪及肿块，位于盆腔时需双合诊才能发现。本病肿瘤标志物的临床资料较少，一般认为对诊断帮助不大。

　　诊断主要依靠B超和CT等影像学资料，但定位与定性诊断率均较低。Masakazu等[12]报道16例交界性囊腺瘤中仅4例术前定位于后腹膜，余误诊为卵巢囊肿4例，肠系膜囊肿3例，肾囊肿2例，肾上腺囊肿1例。本组7例中仅2例B超明确肿块为后腹膜来源，余2例误诊为肾囊肿，另3例均仅探及腹腔内囊肿;笔者手术的病例行超声造影示囊壁及乳头状实性突起部分弥漫性不均匀增强，乳头状突起部分呈蜂窝状增强，部分呈片状灌注缺损区，提示恶性可能大，对良恶性的鉴别有一定意义。增强CT可观察囊肿大小、部位、囊壁厚度、囊液密度以及是否有乳头状突起或间隔等，对术前的定位、定性诊断更有意义，增强的乳头状突起被认为是恶变的典型征象[9]。本组中仅4例行CT检查，其中2例明确为后腹膜来源，1例交界性伴局部癌变者出现附壁结节，余3例囊腺瘤未见附壁结节。本病易与肾囊肿、卵巢囊肿、肠系膜囊肿、畸胎瘤、囊性淋巴管瘤和囊性间皮瘤等混淆[10，12-14]。

　　手术要完整切除，防止囊壁破溃。由于肿块较大，故大多数均采用开腹手术，仅台湾学者曾施行腹腔镜下切除1例[15]，但未提及取出标本时防止囊液漏出的具体方法。对于交界性囊腺瘤伴局部癌变者有学者倾向于行扩大根治术[9，12]，包括子宫与双侧附件及大网膜切除甚至行主动脉旁和盆腔后腹膜淋巴结的清除。

　　大多数学者认为本病预后较好，完整切除即可长期生存，但术中如有囊肿破裂则易导致腹腔内复发或远处转移[9]。

　　【参考文献】

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