12例肾上腺嗜铬细胞瘤的诊断和治疗

　　作者：方刚,李炜,叶元平　　作者单位：

　　【摘要】目的 探讨肾上腺嗜铬细胞瘤的诊断和治疗。 方法 回顾分析12例肾上腺嗜铬细胞瘤的临床资料，围手术期准备和经腹开放手术治疗要点。 结果 所有病例都比较顺利地度过危险期，康复出院。 结论 认真采集病史，选择性的定性诊断及定位诊断可提高诊断准确率。充分的术前准备和规范的手术操作，是减少心血管并发症、降低手术病死率的关键。

　　【关键词】 肾上腺嗜铬细胞瘤; 诊断; 治疗

　　Diagnosis and treatment of 12 patients with adrenal pheochromocytomaang Gang, Li Wei, Ye Yuanpingepartment of Urology, Shuchen County People,s Hospital,231300[Abstract] Objective To identify the key of the diagnosis and treatment of adrenal pheochromocytoma. Methods We performed a retrospective case analysis of 12 patients with adrenal pheochromocytoma. Their clinical data, perioperative preparation and highlights on open abdominal surgery were included. Results All of 12 patients successfully passed through dangerous period, recovered and were discharged. Conclusion Diagnosis can be improved by wholly and carefully case history collecting and selective examination for qualitative data and lesion localization. Moreover, better preoperative preparation and strictly obeying operational routine play the key role play the key role in reducing cardiovascular complications and decreasing mortality after surgery.

　　[Key words] Adrenal pheochromocytoma; Diagnosis; Treatment

　　肾上腺嗜铬细胞瘤临床表现复杂，可对人体内分泌系统、心血管系统、神经系统、消化系统等多方面产生较严重影响。收集近五年手术治疗肾上腺嗜铬细胞瘤12例，现报道如下:

　　1 资料与方法

　　本组12例中，男性5例，女性7例。年龄26～55岁，平均33.8岁。右侧8例(66.7%),左侧3例(25.0%)，双侧1例(8.3%)。肿瘤最大为10.0 cm×8.0 cm×7.5 cm，最小为1.7 cm×1.7 cm×1.5 cm。持续性高血压5例(41.7%)，阵发性者6例(50.0%)，血压正常者1例。多汗8例(66.7%)，头痛、头晕10例(83.3%)，视物模糊4例(33.3%)。24 h尿香草基扁桃酸(VMA)测定8例，其中2例阳性。血儿茶酚胺(CAO)测定8例，7例升高。6例血糖升高。均行B超检查，阳性率91.7%，CT检查10例，阳性率100%。

　　2 结果

　　全部病例均经腹开放手术摘除肿瘤。3例术中血压波动较大。术后早期有10例血压恢复正常，1例血压在正常与轻度升高间波动。头痛、多汗、高血糖均于手术后短期内症状消失或恢复正常，2例视物模糊症状改善。病理诊断11例为良性，1例侵犯肝脏，病理诊断为恶性嗜铬细胞瘤。

　　3 讨论

　　3.1 术前诊断 遇有阵发性头痛、波动性高血压、多汗、胸腹痛、视力减退、青年高血压;基础代谢率高而非甲亢;病程短暂的恶性高血压并发糖尿病者;有本病家庭史者;创伤、分娩、排尿时症状发作者等，应考虑嗜铬细胞瘤(PHEOs)，且多位于肾上腺上。本组以高血压就诊者仅3例，而以头痛、多汗就诊者占大多数，考虑与患者麻痹大意不常体检有关。产科中妊高症患者也需要警惕本病存在的可能。本组1例女性以妊高症治疗血压下降，经用苄胺唑啉降压，娩出一死胎后停药，不久头痛再次发作方得以确诊。

　　定性诊断中，尚无最佳的生化检查方法。24 h尿内间甲肾上腺素(MN)及间甲去甲肾上腺素(NMN)以及VMA测定是最常用且可靠的筛选方法，其中前二者阳性率高于尿VMA测定，假阴性率仅4%。MN结构稳定，假阴性率为1%～2%[1]。越来越多的研究表明，血浆游离MN和NMN可能是诊断PHEOs的最佳标记物[2]。同时测定血、尿中的CAO及其代谢产物可获更高的诊断率。

　　定位诊断至少需要两种影像学检查。解剖影像学检查最同时测定血、尿中的CAO及其代谢产物可获更高的诊断率。

　　定位诊断至少需要两种影像学检查。解剖影像学检查最好结合功能性影像学检查。基层医院以B超及CT或MRI首选。直径≥2 cm肿瘤B超与CT检出率相近。< 2 cm肿瘤B超易漏检，宜选用CT检查[3]，其敏感性为90﹪～95﹪，特异性为50﹪[4]。如果CT检查阴性，生化检查阳性，需行MRI检查。功能性影像学检查如MIBG、PET主要用于区别肾上腺内还是肾上腺外、原发还是转移性PHEOs。近年来SDH基因突变所导致的嗜铬细胞瘤综合征逐渐被重视，故有学者提出所有PHEOs患者都应进行基因检测，但由于技术及价格的原因难以推广。

　　3.2 术前准备 充分的术前准备是保证围手术期血压平稳，减少心血管并发症，降低手术病死率的关键。苯苄胺与哌唑嗪为常用α受体阻断剂。选择性α受体阻断剂不引起反射性心动过速。本组10例均采用哌唑嗪降压，自2 mg/d开始，视血压下降情况调整剂量。若降压不满意，可加用钙阻断剂心痛定或血管紧张素转换酶抑制剂开博通，直至血压稳定于正常平面。可安全用于血压正常或阵发性高血压患者，并可预防心血管并发症的发生。此间出现心率快者加用β受体阻滞剂心得安。β受体阻滞剂应在加用α受体阻断剂后开始给药，同时应注意心肌梗死及肺水肿的发生。合并高血糖者以饮食及胰岛素控制。心肌受损者辅以营养心肌治疗。一般需1～2周时间。如效果不满意，应延长准备期限。本组中1例准备达34天。至术前3天，以等渗盐水或平衡液、右旋糖酐及全血扩容：前2日每日予1000～1500 ml，术前1天可达3000 ml。如此则患者血管床扩张，循环血量增加，各脏器得到良好营养血供，同时，血管α受体处于阻滞状态，为患者安全度过围手术期提供了良好的保障。

　　3.3 手术治疗 本组12例采用全麻加硬膜外麻醉，锁骨下静脉穿刺中心静脉压监测，心电监护，充分给氧。上腹弧形切口入路，利于术中探查及腹膜后大血管的暴露。

　　术中尽量避免挤压肿瘤。以肿瘤包膜外锐性分离为主，及早控制肿瘤血供，最好是先钳夹住肾上腺静脉，以防止大量的血管收缩物质涌入血循环。最后离断肾上腺中央静脉。离断前快速补充血容量，作好升压准备。经术前充分准备者，一般血压波动不大。如血压急剧下降，可快速输液升压，很少需用升压药。如输液确无效，则可滴注低浓度升压药，并根据中心静脉压决定输液量及升压药的剂量和给药时间。如血压超过180/140 mmHg，可静滴小剂量的酚苄明或加用硝普盐。如术中出现高血压危象，经静脉滴注盐酸乌拉地尔可控制血压，以安全完成手术。如有心律不齐或心动过速，可同时并用β受体阻滞剂心得安或利多卡因。肿瘤过大与周围大血管、脏器分界不清者，行包膜内肿瘤摘除是明智的，可避免发生致命性大出血。囊壁以10%福尔马林涂擦后折叠缝合。本组3例行包膜外分离时损伤腔静脉或肾上腺中央静脉，顷刻间丧失数百至千余毫升血，2例行囊内摘除术却出血甚少，其教训深刻。

　　若术中肿瘤切除后血压不降或下降后迅速回升，需警惕肿瘤残存或多发肿瘤存在可能。本组1例经探查发现另侧结肠系膜处的异位肿瘤并侵犯肝脏。

　　术后需严密监测血压及心功能情况。依据中心静脉压或血压与尿量情况决定补液量。同时警惕电解质紊乱和低血糖的发生。

　　尽管目前本病的腔镜手术在各大医院蓬勃开展，且已形成趋势，但对于恶性PHEOs及直径较大的肿瘤(直径>6 cm)，由于手术难度和风险较大，技术要求高，腹腔镜外科手术经验相对较少或开展初期的医师应慎重选择[5]。特别是缺少相关器械和技术的基层医院和经济不发达地区，开放手术仍是主要的治疗手段，而且其直观和易于控制血供的优势，也是不容忽视的。

　　【参考文献】

　　1]吴阶平.泌尿外科学.济南：山东科学技术出版社，2004：1688.

　　[2]刘可，王惠君，宋宗禄，等.肾上腺外嗜铬细胞瘤诊治进展.临床泌尿外科杂志, 2007,22(9):711.

　　[3]范晓明, 赵君康，陆立平，等.肾上腺肿瘤超声与CT诊断对照评估.中华泌尿外科杂志，1993,14：329.

　　[4]杜林栋, 王文营.嗜铬细胞瘤的诊断和治疗.临床泌尿外科杂志， 2008,23(5)：327.

　　[5]张旭，郎斌，欧阳金芝，等.后腹腔镜下肾上腺嗜铬细胞瘤切除术56例体会.中华泌尿外科杂志，2007，3：151.