先天性第一鳃裂瘘14例报告

　　　作者：孔旭辉,鲍学礼,黄永久,储九圣,汪羽,赵小军,马兆鑫 作者单位：1南通大学附属泰州市人民医院 耳鼻咽喉头颈外科(江苏 泰州225300)2　上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院 耳鼻咽喉头颈外科(上海　200437)

　　【摘要】 目的　总结14例先天性第一鳃裂瘘的诊治经验，提高手术切除第一鳃裂瘘的安全性和治愈率。方法　对1986年9月 ~ 2005年10月本科收治的14例第一鳃裂瘘的临床资料进行回顾性分析，选择适当的瘘管示踪方式探查其走行，作Y形切口，切除或外翻腮腺浅叶，先找出面神经主干，再分离瘘管，处理内口时切除部分外耳道软骨。 结果　14例均一次手术治愈，随防1 ~ 19年，失访2例，其余无复发。结论　术前明确诊断，充分暴露面神经干，完整切除瘘管是手术成功的关键。

　　【关键词】 鳃裂瘘,外科手术

　　Congenital first branchial cleft fistula: a report of 14 cases

　　1Department of Otolaryngology, Affiliated Taizhou People’s Hospital, Nantong University, Jiangsu 225300, China

　　2Department of Otolaryngology, Affiliated Yueyang Hospital, Shanghai University of TCM, Shanghai 200437, China

　　【Abstract】 ObjectiveTo present the diagnostic and therapeutic strategies for congenital first branchial cleft fistula in 14 cases. Methods　The clinical data of 14 cases, admitted to our department between September 1986 and October 2005, were retrospectively analyzed. The entire course of the fistula was identified correctly. The facial nerve was found at the foramen stylomastoideum at fist, then the fistula could be separated successfully from them. A piece of cartilage of external auditory meatus was resected concomitantly with the fistula opening. Results　The wounds of 14 cases healed by first intention. There was no recurrence with the follow-up period of one year to 19 years except 2 cases who lost to follow-up. Conclusion　The key point to cure branchial cleft fistula lies in a definite diagnosis before operation , a complete resection and a full exposure of the facial nerve.

　　【Key words】　Branchial cleft fistula;　Surgery

　　先天性第一鳃裂瘘管及囊肿(congenital first branchial cleft fistula and cyst)即耳颈瘘管或囊肿，临床较少见，经常被漏诊或误诊。如手术处理不当，较易复发或发生面瘫、外耳道狭窄等并发症。本文将1986年9月 ~ 2005年10月我科收治的14例先天性第一鳃裂瘘的诊治经验进行总结，报告 如下。

　　1　资料和方法

　　1.1　临床资料

　　14例中，男6例，女8例;年龄8 ～ 56岁，平均23.4岁;右侧5例，左例9例。其中鳃裂囊肿1例，窦道3例，瘘管10例。1例囊肿位于耳后下方，无感染史。3例窦道中1例表现为腮腺区囊肿样结构，检查外耳道软骨部见窦口，亦无感染史;另2例窦口位于下颌角、胸锁乳突肌上方前缘，探针示踪未见外耳道有内瘘口。10例瘘管中，内瘘口均位于外耳道，外瘘口7例位于下颌角，其它3例分别位于乳突尖、耳后沟及面颊部。14例患者中除1例囊肿和1例开口位于外耳道的窦道外，其余12例均有下颌角或耳周红肿、疼痛史，4例有耳道流脓史，病程3个月 ~ 20年;6例因耳后下脓肿有在外院切开引流或手术史。入院检查时，5例局部红肿流脓，4例外瘘口内可排出豆渣样物，4例外耳道软骨部底壁红肿，1例外耳道骨部后壁肿胀，鼓膜无法窥及。12例浅表有瘘口(窦道)的患者在消毒后以一粗细适中的不锈钢探针沿瘘管可能的走行方向探查，8例可合作，6例达外耳道内瘘口。全部病例乳突X线片或颞骨、颈部CT检查未见骨质破坏。

　　1.2　手术方法

　　对红肿、流脓等局部炎症未控制者，先行切开排脓、刮除肉芽(注意勿伤及面神经)及抗感染治疗。局麻或全麻手术，以耳垂附着处为中心Y形切口，切开皮肤、皮下组织、颈阔肌，有外瘘口患者以金属探针经皮肤瘘口插入追踪，将腮腺浅叶后缘分离外翻或部分切除，暴露面神经主干及其分支后，再将瘘管与面神经分离，保护面神经不受损伤;反复感染、粘连较重者可先找到面神经下颌缘支，向深部探查面神经总干。切除部分外耳道软骨及瘘口，外耳道碘仿纱条压迫，缺损不予缝合。将病灶全部切除。缝合颈部切口，皮片引流48h，局部加压包扎一周。

　　2　结　果

　　全部患者均经手术切除瘘管或囊肿。术中发现：5例病变组织与腮腺浅叶粘连;8例患者瘘管位于面神经浅部，4例位于深部，2例穿于神经 分支之间;6例病变组织与面神经有不同程度的 粘连。

　　瘘管与面神经粘连者，完整分离瘘管，尽量减少刺激面神经。术后2例出现周围性面瘫，House-Brackmann分级为Ⅲ～Ⅳ级，分别于1月和2月内恢复为Ⅰ级。5例术中见与腮腺粘连，切除部分浅叶组织后严密缝合。1例出现轻度腮腺瘘，局部加压包扎二周愈合;其余13例患者一期愈合。所有病例未发现有明显外耳道狭窄。随防1 ～ 19年，2例失访，其余无复发。

　　3　讨　论

　　3.1　胚胎与解剖学

　　先天性第一鳃裂瘘为第一鳃弓(下颌弓)和第二鳃弓(舌骨弓)未能正常融合，在第一鳃裂腹侧埋藏的残余细胞形成的内含外胚层上皮组织的窦道或瘘管[1]。第一鳃裂异常有3种表现形式：窦( sinus)、 瘘(fistula)或囊肿(cyst)。大部分鳃裂异常均有感染史，囊肿(窦)因感染形成脓肿，反复发作形成瘘(或窦道)，各型手术方法基本相同，故本组14例术前未作确切分型。

　　面神经虽系第二鳃弓的组成部分，但胚胎时第二鳃弓发育，向上交叉覆盖第一鳃弓，所以第一鳃裂瘘与面神经关系也非常密切，导致其切除困难而易复发。瘘管可位于面神经的浅部、深部或穿于面神经二分支之间。

　　3.2　诊断和鉴别诊断

　　第一腮裂瘘管或囊肿临床少见，对本病的认识不足、缺乏诊治经验是造成误诊的主要原因。本组病例除根据病史、临床表现等做出诊断外，还有一个简单易行的办法，就是使用一金属探针从外瘘口沿瘘道向上探查，探至位于外耳道的内瘘口即可诊断。检查中探针的应用应慎重，不合作者可在局麻下进行，探针针头要钝;不要盲目操作，一般沿着瘘口走行慢慢前进，不易穿破瘘管壁，大多可从瘘口一端探及另一端，并可了解囊腔大小及与周围组织的关系，以助手术。检查中切忌粗暴操作，以免形成假道或损伤周围组织。

　　辅助检查包括B超、X线、CT、MRI、细针穿刺细胞学检查等。许多文献报道使用碘油造影以助诊断，美蓝注入以助手术，我们认为无感染史者可应用，反复感染者大部分较难注入，不如探针探查。本组病例全部行颈部X线或CT检查，主要目的是显示病变大小、范围及与周边组织的关系。也有文献报道使用X线透视检查或瘘管造影增强多层螺旋CT来对第一鳃裂瘘进行扫描[2, 3]，可以使瘘管及分支得以显影，但关键还是能否将造影剂注射到全部瘘管腔隙。对于少部分以孤立性囊肿为表现者，颈部很多病变均可与之相似, 如皮脂腺囊肿、 颈部脓肿及淋巴管瘤等，术前穿刺细胞学检查是较可靠的检查手段,囊肿穿刺抽吸物多为淡黄色液体, 可含胆固醇结晶,继发感染时为黄色混浊液。涂片细胞学检查多可见鳞状上皮细胞。

　　3.3　手术要点

　　3.3.1　尽管有报道囊腔内注入乙醇等硬化剂及其他非手术方法治疗鳃裂囊肿，但对于先天性第一鳃裂瘘的治疗，多主张手术彻底切除。手术可在局麻或全麻下进行，但必须在急性炎症控制后进行，这样手术时出血少，解剖结构相对清楚。笔者认为，除瘘管短浅、与面神经无接触时可行小梭形切口切除外，一般都宜作较大切口彻底切除病变，避免发生并发症;以耳垂为中心的Y形切口较腮腺手术的S形切口好，有利于暴露手术野。以金属探针经皮肤瘘口插入引导，注意有无分支，探查病灶与周围的关系，将病灶全部切除。

　　本组早期病例行美蓝示踪，因瘢痕、粘连、瘘管内皮脂样分泌物阻塞等因素，大部分病例染色剂不能到达瘘管远端，染色仅限于瘘口周围组织，示踪效果欠佳，且美蓝易外溢于切口周围，影响手术;后多使用金属探针自外瘘口插入，按照瘘管走行的常见方向，一边切开分离，一边深入引导，效果良好。应沿解剖平面在正常组织范围内完整切除鳃裂囊肿、瘘管及其周围的炎性组织和瘢痕，避免在粘连和感染组织中强行分离导致瘘管撕裂和上皮残留。

　　3.3.2　面神经的处理：第一鳃裂瘘,尤其是多次感染、切开排脓或手术者，局部瘢痕严重，解剖结构不清，此时简单切除手术很难达到根治,且极易损伤面神经。本组术中见瘘管位于面神经浅、深面者皆有，6例(6/14)与之粘连;因为术前无法确切估计瘘管与面神经的关系，所以术中先暴露面神经主干，再行瘘管分离就显得非常重要[4]。为了充分暴露面神经主干，可切除部分腮腺浅叶，或使用面神经监护[5]。在向深处分离时，先分离腮腺后缘,向前掀起暴露神经总干及其分支后，再将瘘管与面神经分离，保护面神经不受损伤。局部结构不清、粘连较重者可在位于下颌角下颌骨浅凹的下 1/3处切开颈阔肌后,稍加分离后先找到面神经下颌缘支，向深部探查面神经总干。分离面神经时应保留神经表面的外膜，分离外膜易造成损伤。本组术后2例患者出现面瘫，均系瘘管与其粘连，在分离过程中牵拉而发生水肿所致，均在2月内恢复正常。术中先解剖面神经，使其始终处于明视下而得到良好的保护，为鳃裂瘘的彻底切除及避免复发提供了安全、可靠的保证。

　　3.3.3　腮腺浅叶的处理：本组中发现瘘管与腮腺浅叶或面神经有粘连者，均切除部分腮腺浅叶，细致的结扎腮腺组织的断端，清除裸露残留的小腺泡，可有效减少腮腺瘘的发生，并可明显缩短局部压迫的时间。如瘘管与腮腺及面神经均无粘连，可将腮腺浅叶后缘分离外翻，暴露面神经主干。本组中瘘管5例(5/14)与腮腺浅叶粘连，6例(6/14)与面神经粘连，均行腮腺浅叶部分切除。1例　(1/14)出现轻度腮腺瘘，局部加压包扎，禁食刺激性食物，二周后愈合。

　　3.3.4　外耳道瘘口的处理：瘘管的内口可出现在外耳道口至鼓膜前方，但多位于外耳道软骨段，分离瘘管近此处时可切除瘘口周围的少量外耳道软骨及皮肤，缺损不予缝合，术毕以碘仿纱条压迫，以防外耳道狭窄。

　　【参考文献】

　　1　彭勇炎, 萧健云. 耳鼻咽喉科全书-颈部疾病学. 第2版. 上海: 上海科学技术出版社, 2002： 77-78.

　　2　Whetstone J, Branstetter BF, Hirsch BE. Fluoroscopic and CT fistulography of the first branchial cleft. AJNR Am J Neuroradiol,2006, 27(9): 1817-1819.

　　3　Ryu CW, Lee JH, Lee hk, et al. Clinical usefulness of multidetector CT fistulography of branchial cleft fistula. Clin Imaging, 2006, 30(5):339-342.

　　4　D’Souza AR, Uppal HS, De R, et al. Updating concepts of first branchial cleft defects: a literature review. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2002， 62(2): 103-109.

　　5　Solares CA, Chan J, Koltai PJ. Anatomical variations of the facial nerve in first branchial cleft anomalies. Arch Otolaryngol Head Neck Surg， 2003，129(3): 351-355.