多发性硬化42例临床分析
发表时间：2010-03-10 浏览次数：604次
作者：徐辉 白宏英 作者单位：河南商丘市第一人民医院神经内科 商丘 476000 郑州大学第二附属医院神经内科 郑州 450014 【摘要】 目的 探讨多发性硬化(MS)的临床特点、诊断和治疗。方法 分析42例多发性硬化患者的一般资料、病变部位、主要症状、重要辅助检查及其治疗方法和效果。结果 42例MS患者中青壮年女性多见，以急性、亚急性起病为主，首发症状以肢体无力最常见，病变部位以脊髓和视神经最常见，实验室检查以脑脊液蛋白水平和IgG指数增高常见。MRI异常率高达85.96%。结论 MS是一种临床表现复杂、累及中枢神经系统白质，多部位、多时相的自身免疫性疾病。根据临床特点、神经电生理、脑脊液免疫学及磁共振成像检查能提高临床确诊率，激素治疗对大多数病人有效。
【关键词】 多发性硬化;临床分析
Clinical analysis of 42 cases of multiple sclerosis Xu Hui，Bai Hongying.Department of Neurology,the First Hospital of Shangqiu City,Shangqiu 476000，ChinaAbstract】 Objective To study the clinical features，diagnosis and treatment of multiple sclerosis(MS).Methods The general clinical data, leision locations, results of important assistant examinations and treatment of 42 MS patients were analyzed.Results MS mainly invaded young and middle aged patients，with higher ratio in female than in male．MS was mostly acute or subacute in onset.The most common symptoms were weakness.The most common leision locations were spinal cord and optic nerves.Laboratory examinations: Protein and IgGindex levels in CSF were markedly high.MRI abnormal ratio was 85.96%.Conclusion There are a variety of clinical symptoms in patients with MS which mainly affect the white matter of central neurological system and show multiple focus and multiple phase course. In addition to clinical features, neuroelectrophysiology, CSF immunology and imaging investigations altogether care can greatly increase the rate of clinical definite diagnosis.Treatment with methylprednisolone is effect in most patients. 【Key words】 Multiple sclerosis; Clinical analysis 为提高对MS的认识，现将我科200002～200804住院确诊为多发性硬死（MS）的42例患者分析如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 42例患者诊断均符合2001年美国国立MS协会诊断标准［1］。其中男17例,女25例，男女比例为1∶1.5。发病年龄13～52岁,平均(34±4)岁，急性起病者(发病1周内达高峰)10例(23.81%),亚急性(1周～1个月达高峰)28例(66.67%),慢性(超过1个月达高峰)4例(9.52%)，20例(47.62%)首次发病前有感冒、腹痛、腹泻、疲乏等前驱症状。
1.2 神经症状和体征 以一个或多个肢体的无力最常见(32例,76.19%)，其次为感觉异常(25例, 59.52%） ,包括针刺麻木感、异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感、尖锐、烧灼样疼痛、定位不明确的感觉异常；肌肉痛性痉挛者9例(21.43%），视力受损和眼肌麻痹23例(54.76%），排便障碍17例(40.47%），头晕13例(30.95%），共济失调10例(23.81%)，周围神经症状4例( 9.52%）。
1.3 病变部位 根据患者症状、体征、MRI及诱发电位检查判断，病变侵犯脊髓者28例(66.67%），视神经23例( 54.76%)，大脑20例( 47.62%），脑干18例(42.86%），小脑15例( 35.71%），周围神经5例(11.90%）。
1.4 重要辅助检查
1.4.1 影像学检查:35例行头颅MRI检查,其中30例(85.71%)异常，主要表现为等或长T1、长T2斑点状、条片状或类圆形病灶，其长轴常与头颅矢状位垂直。病变部位包括：大脑半球19例(63.33%），脑干16例(53.33%），小脑13例(43.33%)。20例行脊髓MRI检查，异常12例(60%，颈髓8例，胸髓4例)。
1.4.2 脑脊液检查:所有病例均行脑脊液检查,其中35例脑脊液常规生化检查正常, 7例细胞学单核细胞增生或见激活淋巴细胞, 35例行IgG指数检查,其中增高21例(60%)。寡克隆区带(OB)检查35例,异常9例(25.71%)。
1.4.3 神经电生理检查: 40例行VEP、BAEP和SEP检查,异常者分别为27例(67.5%）、21例(52.5%)和16例(40%）,主要表现为各波峰替伏期延长，不能引出清晰波形、波幅降低。
1.5 治疗和转归 42例均使用激素治疗,其中36例采用甲基强的松龙1g/d或地塞米松30mg冲击治疗5d,此后改为强的松60mg/d口服，逐渐减量至停药。6例合用免疫抑制剂(硫唑嘌呤、环磷酰胺)及丙种球蛋白治疗。临床疗效评价采用EDSS。42例患者中基本治愈5例, 近期缓解者25例,总有效率71.43%。
2 讨论 MS是一种中枢神经系统白质脱髓鞘性为主要病理特点的自身免疫性疾病。其确切的病因及病程经过还不完全清楚,多数研究认为可能与病毒感染、遗传易感、内分泌以及环境因素等导致自身免疫障碍有关［2］。本组47.6%首次发病时有感冒等前驱症状,提示可能与病毒感染有关。首次发作以13～52岁居多，男女之比1∶1.5，多数病例(66.67%)亚急性起病，病变部位以脊髓和视神经居多，其次为大脑、脑干和小脑，少数病例累及周围神经,说明MS病变并不完全局限于中枢神经系统［34］，给多发性硬化的诊断带来了很大的困难。MRI的阳性率为85.1%，这充分表明MRI对中枢神经内,尤其脑干、脊髓和小脑等处的脱髓鞘病灶十分敏感,对MS具有重要诊断价值。但应注意对位于脑室周围等处的病灶需与脑白质营养不良和多发性脑梗死鉴别,脊髓病灶应与脊髓炎症及肿瘤鉴别。实验室检查对MS的诊断十分重要，其中脑脊液可反映颅内的免疫异常。本组约60%病例IgG指数增高,系由中枢神经系统内源性IgG合成增多引起的,此时血中IgG可正常。诱发电位可从神经电生理角度上发现亚临床型病灶,本文受检VEP、BAEP、SEP检查的阳性率分别67.5% 、52.5%和40%。有些病例临床无视神经受损表现,而VEP异常,有些无听力障碍，但BAEP异常，表明诱发电位检查对检出亚临床型的MS病例具有重要的诊断价值。以上这些充分表明实验室检查的重要性。所以，只有综合临床特点、MRI、EP、脑脊液IgG检查才能对MS早期的正确诊断。 MS的病因和发病机制虽未彻底阐明, 多数学者认为可能与免疫障碍有关［5］。肾上腺皮质激素有免疫调节、抗炎作用,可促进血脑屏障恢复,减轻脑水肿,改善轴索传导等作用, 用于治疗本病有较长历史, 且疗效比较肯定。本组病例用甲基强的松龙大剂量短期冲击治疗有效率达71.42%,故本文认为甲基强的松龙大剂量冲击是治疗MS 的有效方法, 与国内其他报道相似［6］。继之小量激素口服维持治疗,未发现激素明显不良反应。此外,本组资料说明联合使用免疫抑制和丙种球蛋白可提高MS缓解效率。
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