小肠恶性黑色素瘤致肠套叠1 例
发表时间：2010-07-19 浏览次数：430次
作者：王飞通 贾高磊 刘斌 作者单位：徐州医学院附属医院普外科，江苏 徐州 221002
【关键词】 小肠 黑色素瘤 肠套叠
小肠恶性黑色素瘤十分少见，发病率极低。世界范围内仅有数十例报道，国内发病率亦非常低，仅有不到20例报道。我科最近发现1例，现报道如下。
1 临床资料
1.1 一般情况 男性，70 岁，因“恶心、呕吐10余天”入院。查体中度贫血貌，面部及胸背部各见一颗痣，左上腹可触及5 cm×6 cm大小包块，质韧，活动度好，界限不清，持续存在。胃镜示慢性浅表性胃炎。胸部正位片示两肺纹理增多。CT示左上腹肠管不规则增厚：考虑肠套叠。临床诊断肠梗阻。于2006年7月14日行剖腹探查术。
1.2 术中所见 术中见Treitz韧带下方60 cm 处有一大约20 cm长的肠套。头端可触及4 cm×4 cm×6 cm肿物，距肠套远端分别约20 cm，50 cm肠管内分别可触及3 cm×4 cm×6 cm，2 cm×3 cm×3 cm肿块两处。肠管浆膜光滑，色黑。所属系膜多枚肿大淋巴结，色黑。手术切除肠套叠肠管及两处肿瘤加附属肠系膜及淋巴结，连同面部痣另切除。术后患者恢复顺利，于2006年7月24日出院。
1.3 病理检查 巨检(图1)：小肠肠管一段，长60 cm ，见3处灰黑色肿块，直径3~7 cm不等，切面
图1 手术切除的肿物加附属肠系膜及淋巴结实性，灰黑质嫩，周围黏膜光滑柔软。肠系膜找到淋巴结3枚，均呈黑色，直径0.5~0.7 cm。镜下(图2)：肿瘤细胞圆形，胞质丰富，瘤色素弥漫分布。面部痣病理检查结果无明显异常。病理诊断：小肠恶性黑色素瘤，累及全层;上下切端未见肿瘤累及;淋巴结3/3见肿瘤转移。
2 讨 论
小肠恶性黑色素瘤罕见，发病率很低。小肠恶性黑色素瘤分为两种类型：一种是多发性病变，一种为单发浸润性病变。多发性病变提示为转移性病变，而单发性病变又无皮肤、眼等部位原发灶的存在，就有可能是原发性小肠恶性黑色素瘤。
小肠恶性黑色素瘤肉眼下主要有两种病理形式：①结节浸润型，最常见，其在肠腔内浸润、种植，易引起肠梗阻、溃疡出血。②息肉型，肠黏膜内有多发性息肉，易导致肠套叠。镜下可见瘤细胞呈圆形、卵圆形或梭形，胞质丰富，内含细小黑色素颗粒，核仁明显，核分裂象活跃，肿瘤细胞呈巢状、腺样排列。
小肠恶性黑色素瘤患者临床表现无特异性，早期多无症状，晚期常出现腹痛、恶心、呕吐，便秘、体重减轻，肠梗阻、肠套叠，消化道出血等。肠梗阻、肠套叠，肠出血等为本病常见并发症。
由于本病无特异性临床表现，诊断较难，尤其是早期患者，绝大多数患者确诊后已属中晚期。对于有黑色素瘤病史的患者，尤其是年轻患者，如果出现肠梗阻、肠套叠，肠出血应考虑小肠恶性黑色素瘤。无明显症状者，如出现胃肠道症状，应行放射和/或内窥镜检查。其他的检查有大便隐血实验、B超、钡剂灌肠、小肠镜检查、CT、手术探查、病理检查等，都是常用的辅助检查方法。其中手术探查、病理检查是最主要的确诊方法。
对于判断小肠恶性黑色素瘤是否为原发性病变，Sachs 等[1]提出3 条诊断标准: ① 病灶单发; ② 其他器官无原发灶, 无引流区域以外淋巴结肿大; ③ 诊断以后存活1 年以上。符合上述诊断标准, 可诊断为原发性小肠恶性黑色素瘤。
目前，小肠恶性黑色素瘤尚无有效的治疗方法，主要有手术、化疗、对症治疗。手术治疗是目前最主要的治疗方法，包括根治性手术和姑息性手术，根治性切除是目前唯一一种能够延长患者生存期的方法[2]。
临床经验为，小肠肿瘤部位越高，预后越差，影响小肠恶性肿瘤预后的主要因素是临床分期和病理类型[3]。由于恶性黑色素瘤的生物学行为高度恶性，小肠恶性黑色素瘤患者的临床表现无特异性，缺乏较为理想的诊断方法，确诊患者绝大多数已经属中晚期，所以小肠恶性黑色素瘤患者的预后很差，5年生存率极低，有学者[4]对41 例复发转移的恶性黑色素瘤治疗结果分析,5 年生存率4.8% 。
【参考文献】
[1] Sachs DL, Lowe L, Chang AE, et al. Do primary small intestinal melanomas exist? Report of a case[J]. Am Acad Dermatol, 1999, 41(6): 1042-1044.
[2] 陈德谊. 黑色素瘤胃肠道转移的手术切除.国外医学外科学分册[J]. 1997, 24(2):101.
[3] 郝希山, 王殿昌.腹部肿瘤学[M].北京：人民卫生出版社，2004:574 .
[4] 刘炳奎. 41例复发转移恶性黑色素瘤治疗结果分析[J]. 河南肿瘤杂志, 1995, 8(2):95-98.
