成人先天性胆总管囊肿的手术时机及术式选择－附17例分析
发表时间：2010-06-23 浏览次数：475次
作者：马建明 姚捷 金明国 作者单位：苏北人民医院普外科，江苏 扬州 225001
【关键词】 成人型胆总管囊肿 胆肠Roux-Y吻合术
胆总管囊肿是指胆管的先天性扩张，亚洲国家发病率高于西方，多见于婴幼儿，成人少见，且成人胆总管囊肿症状多不典型，常合并有感染、结石等其他胆道疾病。处理较为困难。我科1998年1月至2005年12月手术治疗成人型胆总管囊肿17例，报道如下。
1 临床资料
1.1 一般情况 本组17例中男4例，女13例，男女比例1：3.1。年龄14～44岁，平均32岁。
1.2 临床表现 病人多有长期反复发作的上腹痛、发热等症状，症状出现时间从1周至十年不等。其中：上腹痛11例，发热9例，黄染3例，腹部包块1例。9例合并有囊肿内结石;3例合并有胆囊结石;2例合并急性胰腺炎;1例合并有肝内胆管结石;1例患者十年前有肝脓疡破裂手术史。术前所有患者均行B超检查。12例行CT检查，4例MRCP检查。2例行ERCP检查，未发现胆胰汇合异常。术前诊断正确率94%(16/17)。仅一例为术中诊断。囊肿类型按Todani分型Ⅰ型14例、Ⅱ型1例、Ⅳa型胆总管囊肿2例。入院时无明显感染症状6例。11例合并有不同程度的腹痛、黄染、发热等感染表现患者中，经抗炎等治疗后症状消失后手术4例，症状不能完全缓解时手术7例。
1.3 手术方式
感染症状已经控制时手术10例， 其中6例行胆总管囊肿中行胆总管囊肿切除+胆肠Roux-Y吻合术;1例Ⅱ型胆总管囊肿行胆囊切除、胆总管囊肿切除、T管引流术;1例Ⅳa型胆总管囊肿行肝左外叶切除、肝外胆管囊肿切除、胆肠Roux-Y吻合术;合并癌变2例中1例Ⅰ型行肝门部胆管癌切除+胆肠Roux-Y吻合术，另一例为Ⅳb型胆总管囊肿癌变，十年前有肝脓肿破裂手术引流史，行左半肝切除+右肝管胆肠吻合。
感染未能完全缓解时手术7例，其中2例行Lilly法胆总管囊肿切除(即保留囊肿后壁外层，切除胆管内层后)行胆肠Roux-Y吻合术。胆总管囊肿部分切除+胆肠Roux-Y吻合1例、一例合并有急性胆管炎急诊行胆总管囊肿外引流(四个月后外院二次手术切除囊肿)。一期行囊肿切除、胆肠吻合3例。
2 结果
全组无手术死亡，术后均获得病理确认，两例合并癌变。Ⅰ型胆总管囊肿行囊肿切除、胆肠Roux—Y吻合术14例，术前症状未完全消失的7例中术后并发胆瘘两例，一例经二次手术后治愈，一例保守治疗后治愈。无出血、胰瘘等其它手术并发症。术后13例获得随访，随访时间3个月～8年不等。无复发、结石、癌变。一例长期反复发生右上腹痛、畏寒发热，抗炎治疗后缓解。2例癌变患者中，一例术后10月死亡、另一例已存活3年余。
3 讨论
成人型胆总管囊肿临床较少见，症状多不典型。本组病例中同时出现腹痛、黄染、腹部包块的患者仅一例(6%)。与文献报道相似[1]。同时，成人型胆总管囊肿常继发肝胆胰系统的其他疾病，以胆石症、胆管炎就诊者为多见。本组病例中9例合并有囊肿内结石，3例合并有胆囊结石，2例合并急性胰腺炎，1例合并有肝内胆管结石，几乎所有病例均有过不同程度的胆道感染病史。对于反复发作胆石症、胆管炎患者，胆道明显扩张者，应警惕是否合并有胆总管囊肿。对可疑病例反复B超检查，结合CT或MRCP等检查，术前诊断正确率有明显提高。B超检查可以作为首选的诊断工具,多数病人可显示边界清、壁规整光滑、扩张的胆管呈圆形或椭圆形囊状结构,其上端呈漏斗状,分别显示与胆总管、肝总管相连之胆管漏斗征。本组病例术前B超诊断正确率为88%。完整的胆总管囊肿的诊断尚需要分型诊断，PTC或ERCP具有较高的诊断价值，可以显示肝内、外胆道的全部影像，对胰胆管合流异常的确定有重要意义。MRCP在诊断胆总管囊肿中具有特殊的优越性，它不仅可以清晰显示囊肿的形态、大小、部位、还可以显示异常的胆胰管合流，避免行ERCP给病人带来的痛苦以及ERCP检查可能引发的急性胆管炎、胰腺炎[2]。
胆总管囊肿行根治性切除的手术原则应该是切除病灶、通畅引流。1970 年Kasai 等[3]提出对成人型胆总管囊肿患者行囊肿切除加肝管空肠Roux-en-Y吻合术能降低再手术率和预防癌肿的发生,这一观点在近几十年逐渐获得了世界公认。囊肿切除术消除了胰胆管合流异常这一病理因素,解决了囊肿癌变的病理基础和胆汁滞留,使返流性胆管炎得到控制,而肝管正常黏膜与空肠吻合,可以防止吻合口狭窄和胆瘘的发生。在本文的临床病例中, 早年有1例是行胆总管囊肿大部切除、胆肠Roux-en-Y吻合，随着对胆总管囊肿癌变机理的认识和手术技巧的进步, 此手术方式现已基本废弃。
成人型胆总管囊肿患者多有反复发作胆道感染病史。本组病例中初诊时有11例患者是以胆管炎或胰腺炎表现就诊。对于这些合并有感染的病例，经过抗感染等治疗2周～4周、感染症状消失后手术4例。感染症状未完全缓解时手术7例，术后并发胆瘘两例，明显高于感染症状控制时手术组。对于合并急性化脓性胆管炎的病例，外引流的目的在于有效地控制感染，使胆汁淤滞所造成的肝功能损害得以改善，局部水肿减轻。为根治性切除创造条件。同时外引流手术术式简单、对腹腔内的分离少，并没有过分增加二次手术的难度[4]。本组一例急性化脓性胆管炎病例仅作囊肿外引流术，术后四个月外院作囊肿切除、胆肠吻合手术，术后恢复良好。
反复的胆道感染常导致囊肿周围致密粘连、不易分离，急性炎症时组织水肿充血，更是增加了囊肿切除的难度，同时也增加了术后胆瘘等并发症的发生率。在此情况下,可适当改变手术方式,可切除胆管囊肿壁的大部分,剥离胆管囊肿壁与周围粘连紧密部分的内层粘膜,保留外纤维层,或予以搔刮后以碘酒、酒精处理破坏其粘膜,随后再对胆道进行重建,即所谓的Lilly 法切除胆总管囊肿[5]。部分Ⅰ型胆总管囊肿可表现为全程扩张，如沿胆管囊肿的外壁进行剥离,则可能损伤胰腺或胰管造成胰瘘,甚或严重的难以控制的后腹膜出血。因此可应用Lilly 法切除囊肿。本组两例行Lilly法胆总管囊肿切除，术后无明显胆瘘、出血等并发症，效果良好。
成人型胆总管囊肿症状不典型，常合并感染、结石等肝胆胰其他疾病。充分的术前准备、控制感染，同时选用合理的手术方式，对于提高囊肿的手术切除率、减少手术并发症起着至关重要的作用。
【参考文献】
[1] 熊先泽,程南生,彭其芳.等.成人型胆总管囊肿的诊断与治疗[J]. 中国普外基础与临床杂志,2005,12(4):353-354.
[2] Kim SH, Lim JH, Yoon HK, et al. Choledochal cyst: comparison of MR and comventional cholangilgraphy[J]. Clin Radiol, 2000,55(5):378.
[3] Kasai M , Asakura Y, Taira Y. Surgical treatment of choledochal cyst[J]. Ann Surg , 1970, 172(2): 844-851.
[4] 吴在德. 外科学. 第5 版. 北京.人民卫生出版社, 2001:615-616.
[5] Lilly JR. Total excision of choledochal cyst . S G O ,1978 ,146 :254.
