胃肠恶性间质瘤17例
发表时间：2010-04-27 浏览次数：630次
作者：万厚民 李强 李海 李连生 刘志芳 王晓鲁 黄靖 王震宇
【关键词】胃?肠?恶性间质瘤
胃肠恶性间质瘤是一组独立起源于胃肠道的间叶性肿瘤，与平滑肌肿瘤和间皮瘤不同，其基本肿瘤细胞是一种非定向分化的多潜能的梭形或上皮间叶样细胞，其中胃间质瘤最为常见，诊断困难，手术后易复发，预后不良。现将我院1996年1月至2004年9月收治的恶性间质瘤17例报告如下。
1 资料和方法
11 一般资料17例中男8例，女9例，年龄36~65岁。肿瘤部位：胃恶性间质瘤8例(胃底6例，胃体2例)，空肠5例，回肠2例，横结肠1例，降结肠1例。就诊原因：上腹不适6例、腹痛10例、腹胀3例、黑便3例、贫血7例、腹部包块8例、血尿及肾积水1例，无任何不适于查体时才发现者1例。肿块直径20~130cm，平均56cm。病理：上皮细胞为主型6例，梭型细胞为主型8例，混合型3例。免疫组化染色：CD117全部阳性表达。
12 手术方法17例均手术治疗，行2次手术者5例，行3次手术者1例。首次手术方式因肿瘤所在位置不同而不同。位于胃底者行胃底部分切除术，位于胃体者行胃大部切除术。位于空肠、回肠或结肠者行相应的系膜及肠管切除术。如果肿瘤浸润及邻近器官行联合脏器切除术。其中附加脾脏切除术1例，附加胰尾切除术1例，附加脾脏胰尾切除1例。1例因肿瘤侵及左肾和输尿管行左肾、输尿管和降结肠切除术。术中发现淋巴结转移者2例，但均未发现肝转移。术后均无严重并发症出现，均未进行放疗和化疗。行第2或第3次手术者多为姑息性的减瘤手术，术中均见大网膜粟粒样种植转移，仅1例见肝转移，为肝膈面的核桃样结节并取病理证实。
2 结果
17例中，首次术后存活1年者2例，2年者4例，3年6例，5年者3例，7年者1例(该例患者已行3次手术)。10例术后经腹部B超或CT随访检查证实复发和转移，其中6例行再次手术。首次术后复发和转移的最短时间为3个月，最长为4年，但多在手术2年后发生复发和转移，最终死因为衰竭。
3 讨论
腹腔恶性间质瘤少见，表现为一种不成熟的梭形细胞或上皮细胞增殖。多见35岁以上成人，但低龄者亦可发病。好发部位依次为胃、小肠、结肠、直肠、其他。胃间质瘤多位于胃底，其次为胃体，胃窦少见。在内镜下胃间质瘤表现为胃黏膜下肿块，基底较宽，表面光滑，黏膜可正常，因取材表浅常难确诊，采用“挖洞式”取材可提高诊断正确率。小肠和结肠恶性间质瘤以空肠多见，但十二指肠、结肠、直肠和Meckel憩室、食管、网膜、肠系膜、膀胱也可发生，发生于网膜者包块具有随体位活动的特点。腹部CT扫描可见低密度肿块，中心可有坏死液化。向腹膜后侵蚀者可出现血尿、肾积水等表现。
该病肯定的恶性指标为：①组织学证实有转移。②浸润邻近器官。③出现脂母细胞、软骨细胞或恶性纤维组织细胞瘤样区域。潜在的恶性指标为：①胃部瘤体>5.5，肠部瘤体>4。②根据核分裂象分为低度恶性(≤10/10HP)和高度恶性(>10/10HP)。③细胞密度大，生长活跃。④上皮样间质瘤中出现小细胞、腺泡状细胞。⑤核异行性大。⑥肿瘤中心坏死明显。具备1条潜在恶性指标为交界性，具备1条肯定指标或2条以上潜在恶性指标为恶性。本组病人均符合恶性间质瘤诊断标准。该病术前明确诊断困难，常需剖腹探查，由病理学检查确诊。免疫组化染色是诊断恶性间质瘤的重要条件。CD117最具有诊断和鉴别诊断价值，阳性表达率可达100%，本组17例肿瘤组织CD117全部表达。
传统化疗和放疗价值不大[1]，多需手术治疗。手术因肿瘤所在位置不同而实施手术方式不同。有人认为肿瘤位于胃底者，切除范围应包括直径20以上的非肿瘤组织[2]。我们认为如果肿瘤外观为豆腐渣样，高度怀疑恶性间质瘤时，手术范围至少应距肿瘤5.0。恶性间质瘤最常见的恶性行为是局部浸润和种植转移，而肝转移和淋巴结转移次之，也可发生肺转移[3]。本组6例再手术术中仅1例见肝转移，而均发现腹腔内广泛种植性转移，表现为大网膜、肠系膜、壁层腹膜特别是盆底腹膜的广泛粟粒样到花生米样大小不等的结节。胃底恶性间质瘤常浸润脾门和胰腺尾部，此时可附加脾脏或胰尾切除术。
格林威克(Gleevec,ST1571,Imatinib mesylate)是一个信号传导抑制类抗肿瘤药，是对间质瘤敏感的化疗药物，国内已开始应用。该药可应用于伴有脏器转移而无法手术或手术后的患者[1]，可使肝转移灶缩小，出现囊性变[4]。
恶性间质瘤预后不良。肿瘤大小与预后关系密切，肿瘤体积越大，预后越不良[5]，这可能与发现早晚有关。术后随访周期以3个月为宜，腹部B超为首选的检查手段，复发后如患者情况允许手术，最好将腹腔内较大的包块切除，同时行腹腔术中蒸馏水热疗，以减轻肿瘤负荷。
参 考 文 献
[1]Dematteo RP,Heinrich MC,ElRifai WM,et al.Clinical management of gastrointestinal stromal tumors;before and after STI571[J].Hum Pathol,2002,33(5):466477.
[2]Gordon DL.Tumors of the stomach.In Feldtran’s M,Scharsch midt BF,Sleisenger MH,eds .Sleisenger&Fordtran’s gastrointestinal and liver disease [M].6th ed.Harcourt Asia :WB Saunders,2001.751752.
[3]Inage Y,Yamabe K,Yamamoto T,et al.Resection for pulmonary metastasis of gastrointestinal stromal tumor of the stomach at 10 years after gastrectomy ;report of a case[J].Kyobu Geka ,2002,55(10):907911.
[4]Chen MY ,Bechtold RE,Savage PD.Cystic changes in hepatic metastases from gastrointestinal stromal tumors (GLSTs)treated with Gleevec (imatinib mesylate)[J].AJR,2002,179(4):10591062.
[5]Burkill GJ,Badran M,AlMuderis O,et al.Malignant gastrointestinal stromal tumor:distribution,imaging featrues ,and pattern of metastatic spread [J].Radiology,2003,226(2):527532.
山东省济南市第四人民医院普通外科(山东济南 250031)
