脾脏平滑肌肉瘤1例
发表时间：2010-11-10 浏览次数：414次
作者：金帅星，朴东明 作者单位：延边大学附属医院，吉林 延吉 133000
【关键词】 平滑肌肉瘤;脾;免疫组织化学
平滑肌肉瘤是源于肠壁平滑肌、肠壁血管平滑肌及肠壁黏膜肌的恶性间叶组织肿瘤，以直肠最多见，约占大肠平滑肌肉瘤的85%.平滑肌肿瘤良、恶性难以辨别，其原因主要为平滑肌肿瘤组织学形态有时与生物学行为不完全一致.脾脏原发性平滑肌肉瘤属罕见，延边大学附属医院近期收治1例.
1 临床资料
患者,女，45岁，因左上腹不适20d收入院.患者于入院前20d无明显诱因地出现左上腹部不适，活动后及深呼吸时明显，偶伴疼痛，呈阵发性钝痛，自行触及左上腹部硬性包块，到当地医院检查，行B型超声波检查，考虑为脾脏肿物而转入延边大学附属医院.行CT检查示脾脏内实性占位，考虑为恶性肿瘤而收入院.检查身体见，患者腹部平坦，左肋缘下可触及质硬肿块，移动度差，表面尚光滑，可达肋缘下5cm，呈椭圆形，有轻度压痛，无肌紧张及反跳痛.心电图及胸部透视检查未见异常;CT检查示,脾脏内可见16.0cm×11.0cm×9.0cm大小低密度影，CT值约为20～40HU，病灶与正常脾脏界限不清，增强后随时间延长，病灶密度逐渐增高，最高达76HU，中间坏死区始终不强化,肝脏和胆囊的大小、形态及密度未见异常，腹腔内无积液，未见肿大淋巴结影，CT检查诊断为脾脏实性占位，考虑为恶性肿瘤.实验室检查：白细胞计数为8.83×109/L，血红蛋白值为120g/L，红细胞计数为4.26×1012/L，血小板计数为356×109/L;肝功能、胆红素及出凝血时间均正常.术前诊断为脾脏恶性肿瘤，行脾脏切除术，术中见脾脏明显增大，实质内有约10cm×10cm×8cm大小的肿瘤，界限清，脾门可见肿大淋巴结.病理检查示，脾脏大小为20cm×16cm×9cm，切面见17cm×10cm×9cm灰白色肿物，质韧，界限清楚，可见不规则黄色区，部分处出血;显微镜观察见，肿瘤细胞弥漫成片，伴大片坏死，细胞呈梭性，核有明显异型性，深染，染色质粗，核仁大而清楚，多见病理核分裂象(图1);免疫组织化学检查结果示，aSMA呈阳性，LCA，CD34，Desmin，S100均呈阴性(图2),病理诊断为脾脏平滑肌肉瘤，患者于术后14d基本康复出院.
2 讨论
原发性脾脏恶性肿瘤仅占恶性肿瘤的0.64%，而詹世林[1]分析了194例脾脏恶性肿瘤，结果表明原发性恶性肿瘤占76.92%，其中恶性淋巴瘤最多见(64.19%)，其次为血管肉瘤(20.27%).平滑肌肉瘤主要发生于胃、小肠、子宫及后腹腔等部位,发生于脾脏的平滑肌肉瘤属罕见[2,3].原发性脾脏恶性肿瘤早期无特异性症状和体征，故本病在临床早期诊断较为困难.脾脏恶性肿瘤的诊断主要依靠影像学检查，B型超声波检查是首选检查方法，CT和MRI检查均具有较好的诊断价值，病理学和免疫组织化学检查可确诊.脾脏平滑肌肉瘤的病理形态和免疫表型同其他部位的平滑肌肉瘤相似，最重要的恶性肿瘤诊断标准是病理性核分裂、瘤细胞的数量及异型性、肿瘤大小及远处播散等.脾脏平滑肌肉瘤是具有明显侵袭性的恶性肿瘤，可浸润周围组织及脏器，并发生远处转移.Daudia等[2]报道的1例脾脏平滑肌肉瘤，术后6个月转移至肝脏，国内亦有术后2个月发生肺转移的报道，目前主要治疗方法是行根治性脾脏切除术.
【参考文献】
[1] 詹世林.脾脏恶性肿瘤194例[J].普外临床，1997，12(3)：183.
[2] Daudia AT， Walker S， Morgan B， et al..Leiomyosarcoma of the spleen[J].Surgery，2001，130：893.
[3] Piovanello P， Vincenzo V， Costa G， et al..Locally advanced of the spleen.A case report and review of the literature[J].World J of Surgical Oncology，2007，5135(5)：1.
