貌似进行性脊肌萎缩症的副肿瘤综合征1例报告
发表时间：2010-02-03 浏览次数：628次
貌似进行性脊肌萎缩症的副肿瘤综合征1例报告作者：曲松滨,薛新红,解红荣 作者单位：150001哈尔滨医科大学第一附属医院神经内科 现报告1例貌似进行性脊肌萎缩症的副肿瘤综合征（PNS）患者的资料如下。1 病例 男,72岁。 因“双下肢无力7年,伴双上肢无力1年”于2006年8月29日入院。患者7年前无明显诱因出现双下肢无力、变细;1年前又出现双上肢无力、变细，症状缓慢进行性加重;四肢无力以近端为重，日常生活尚可自理；无晨轻暮重，尿便正常。查体：右肺呼吸音略弱，脑神经检查无异常，四肢肌力Ⅴ-，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，翼状肩胛，四肢腱反射减弱，感觉正常。实验室检查：血沉158.8 mm/h，C反应蛋白6.26 mg/dl(正常＜0.80 mg/dl)；血、尿常规，血糖、肾功能和血电解质、肌酶学、叶酸及维生素B12均正常；体感诱发电位正常；肌电图检查：神经低、高频重复电刺激正常，四肢及双胸锁乳突肌神经源性损伤，感觉神经及运动神经传导速度轻度减慢。癌胚抗原：8.51 U/ml(正常＜3.40 U/ml)。胸部CT示右肺门占位，约3 cm×4.5 cm×5cm，伴右肺中叶不张及阻塞性肺炎，纵隔淋巴结肿大。诊断：(1)肺癌;(2)PNS。转入肿瘤科进一步治疗。2 讨论 PNS是因癌细胞产生的某些特殊激素、抗原或代谢产物引起的临床表现,与肿瘤所致的直接侵蚀、转移、阻塞以及化疗无关, 它可发生在原发肿瘤之前、之后或与其同时出现，其病程及严重程度与癌肿的大小及生长速度并不一定平行［叶任高，等主编.内科学［M］. 第6版.北京：北京人民出版社，2004］。PNS的发生率因肿瘤的类型和部位而异,以肺癌引起的PNS最常见,尤其是小细胞肺癌 ,其次为乳腺癌、卵巢癌,而直肠癌、宫颈癌则较少见。PNS多表现为异位内分泌综合征、杵状指、肥大性骨关节病、神经和肌肉病变、血液改变和皮肤病变等。据报道,有1%～2%的恶性肿瘤患者可发生神经PNS,且神经症状常可早于肿瘤症状,潜伏期可长达5年，给临床诊断带来困难。神经PNS包括神经肌肉病变和脑脊髓炎等, 其中以小细胞肺癌所致Lambert-Eaton综合征最多见，但多不伴有肌肉萎缩。本例患者慢性起病，病情缓慢发展，临床表现类似进行性脊肌萎缩症，比较少见。所以，临床及电生理改变酷似运动神经元病时，应考虑到是否有原发病，特别是肺部等部位的肿瘤；针对原发病治疗后，PNS的症状有可能减轻。
