左侧咬肌区血管纤维瘤1例

　　作者：李志军 作者单位：北京大学深圳医院耳鼻咽喉科， 广东 深圳 518036

　　【摘要】 探讨影响人工耳蜗植入术后听觉言语恢复效果的相关因素。方法 对24例双耳重度或极重度感音神经性耳聋患者，术前进行智力、听力学、影像学检查，配带助听器评估，并严格掌握手术适应证，经乳突-面隐窝进路行人工耳蜗植入术，记载术中情况，术终测电极电阻，术后1个月开机调试，语前聋者进行听觉语言培训，术后追踪随访疗效满意度和言语可懂度，对所得临床资料进行分析。结果 23例耳蜗植入手术一次成功，1例电极移位二次手术成功，术后暂时性面瘫2例、眩晕1例，两周X线颞骨拍片证实耳蜗电极位于耳蜗内，1个月开机调试，全部病例获取听力。3例语后聋患者听觉言语恢复，其他语前聋患者均行半年以上的听觉语言培训，随访4～6年，半开放式言语识别率>80%，全部患者及家属达到术前的期望值。结论 人工耳蜗是治疗重度极重度感音神经性耳聋及全聋的有效方法，术后效果主要与人工耳蜗植入时的年龄、术前听力与言语基础、听神经及其传导功能、智力、植入电极在规定的部位、术后调机与康复的有效性等关系密切。

　　【关键词】 耳蜗植入术 康复 力障碍 听力受损者

　　To investigate factors affecting hearing and speech rehabilitation following cochlear implantation. Methods Twentyfour cases of bilateral severe or profound sensorineural deafness had intelligence, audiology, aural image and hearingaids estimated before multichannel cochlear implantation through the facial nerve recess approach. Postoperative electrode resistance was recorded and mapping was carried out one month after the operations. Prelingual patients received audition and speech or language skill rehabilitation trainings. Results Twentythree patients were successfully operated on and one with electrode placement was operated on twice. During the followup, two patients had shortterm facial paralysis and one had a short period of vertigo. An Xray film of the temporal bones two weeks later proved that all electrodes were properly located in the cochlear. Mapping performed one month after the surgery showed that hearing was completely recovered in 24 cases. Three postlingual deaf patients were able to hear and speak. Other perlingual deaf patients received audition and speech or language skill rehabilitation trainings. During a followup of 46 years, the language understanding rate was 80% and the appropriate expectation was satisfied. Conclusion Cochlear implantation is a routine treatment for bilateral severe or profound sensorineural deafness. Its therapeutic effectiveness is correlated with many factors including indication, age, hearingaids before the operations, remnant audition, course of operation, electrode position, audition and speech or language skill rehabilitation trainings and appropriate expectations.

　　Key words： Cochlear implantation; Rehabilitation of hearing impaired; Hearing impaired persons 目前药物治疗或助听器均不能改善重度或极重度感音神经性耳聋患者的听力，采用多导人工耳蜗植入(cochlear implantation, CI)可使他们获得听力，促进言语发育，在有声世界中参与正常人的生活和工作。大量研究表明，许多因素影响语前聋或语后聋的患者CI的疗效。通过回顾分析我院2002至2004年行人工耳蜗植入的24例患者临床资料，总结影响人工耳蜗植入术后听觉言语恢复效果的相关因素。

　　1 资料与方法

　　1.1 一般资料 24例重度或极重度感音神经性耳聋患者中男13例，女11例，术时1.5～20岁。语前聋21例， 1.5～11岁，其中先天性聋10例，药物性聋11例，术前配带助听器3个月以上者19例,因年龄较小未配带助听器2例;语后聋3例，分别为13、19、20岁，均为药物中毒性耳聋，术前配带助听器。

　　1.2 测评方法 依据《人工耳蜗植入工作指南》[1]中适应证的选择标准严格选择患者。

　　1.2.1 术前 ①对病史及体质、智力、精神及心理、是否配带助听器及效果进行评估;②专科及听力学检查，包括电耳镜检查外耳道及鼓膜、纯音电测听、声导抗测听、耳声发射、ABR、40?Hz相关电位等评估中耳及残余听力情况，排除蜗后病变;③影像学评估，进行高分辨颞骨CT及MRI断层扫描，包括MRI的内耳三维重建，明确手术侧中耳、内耳、面神经、内听道等有否异常。

　　1.2.2 手术 均采用Cochlear公司耳蜗，24?M 10例、24R 14例，全麻下经乳突-面隐窝进路行人工耳蜗植入术，记载手术过程是否顺利、解剖结构是否异常、耳蜗电极是否一次植入蜗内、是否电极在耳蜗外露、术终测量电极电阻情况。

　　1.2.3 术后 术后有无面瘫、眩晕等并发症，10?d拆线，两周X线颞骨拍片明确耳蜗中电极位置，必要时CT颞骨检查。1个月开机调试，语前聋患者进行听觉语言培训。

　　1.2.4 听觉言语 语前聋患者术后经开机调试后、均在特殊需要儿童早期干预中心行听觉言语培训半年以上,术后2年5岁以内患者行听力言语评估(MAIS法)[2]，术后4至6年以上均行术后满意度、言语可懂度、疗效期望值调查。

　　2 结 果

　　2.1 手术情况 所有患者经测评，符合人工耳蜗植入术的指征，除1例因电极移位行二次手术外余者一次手术成功，22个电极均置入蜗内无外露，其中①有4例耳蜗电极置入过程中有反复;②2例术中出现外淋巴液井喷;③术终除1例个别电极电阻测量欠佳其余均满意;④ 术后2例出现面瘫、1例眩晕经治疗消失。

　　2.2 术后情况 24例术后10?d拆线，切口均为一期愈合。术后2周X线颞骨拍片24例耳蜗电极位于蜗内。术后30?d开机调试，均对人工耳蜗电听觉有主观反应。

　　2.3 听觉言语测评结果

　　2.3.1 术后2年 5岁以内患者 9例，行听力言语评估(MAIS法)，3分以下3 例，3分以上6 例，33.33%(3/9)不满意，66.67%(6/9)满意。

　　2.3.2 术后4～6年 ①疗效满意度100.00%(24/24)满意; ②言语可懂度4.17%(1/24)不满意，95.83%(23/24)满意;③疗效期望值100.00%(24/24)满意。

　　3 讨 论

　　3.1 严格选择符合CI的适应证 人工耳蜗植入最适宜耳蜗毛细胞功能受损听神经，及其传导功能完好的蜗性耳聋，蜗后性重度感音神经性耳聋CI的效果无法确定，术前的听力学、影像学评估十分重要。了解人工耳蜗植入前的相关病史十分重要，术前通过患者家长所述，判断患者是否对环境声音有反应、残留听力，术前的智力、肢体发育对术后的效果也存在一定的影响。

　　人工耳蜗植入的年龄越小术后听觉言语康复的效果越好[4]，一般认为，最佳为1～5岁，从我院的病例资料可见，配带助听器和人工耳蜗植入越早的患儿要比实施晚的患儿术后的听觉言语识别效果满意，术后2年5岁以内的9例患者行听觉言语评估，其中有2例术前未配带助听器与其他配带助听器的患者相比评估效果不满意。我们认为，这类重度或极重度感音神经性耳聋的患者虽然术前配带助听器效果不好，但声音的刺激有利听觉语言中枢的发育和CI后听觉语言康复，故语前聋患者实施CI的年龄与术后疗效关系密切。因为5岁前是听觉语言中枢发育最佳时期，这一时期行CI可使该中枢良好发育，术后语言培训能较好获益。24例中有9岁者2例、11岁者1例，这3例语前聋患者CI后经追踪随访听觉语言康复明显迟于5岁以下的患者。3例语后聋患者CI后疗效最令人满意，接近正常的听觉言语效果。因此，严格筛选符合CI的适应证是治疗重度或极重度感音神经性耳聋后获得良好效果的重要前提。

　　3.2 熟练掌握CI手术技巧和程度的重要性 人工耳蜗植入手术具有一定的难度和风险，特别有些病例在解剖结构上异常会更增加手术的困难[5]。要求术者具有熟练的耳显微手术技能和经验，术中即不能损伤面神经又要顺利的将耳蜗电极置入鼓阶内。本组患者在术中能满意显露圆窗及龛的只有9例，在圆窗前下方钻孔即可进入鼓阶，术中找不到圆窗的术者要根据卵圆窗、鼓岬等相关标志进行耳蜗钻孔，一般在卵圆窗下前2?mm处钻孔均可达鼓阶，最好一次性将耳蜗电极完全植入蜗内。有4例术中耳蜗电极反复几次植入才能完成，其中1例术终测量电极电阻部分数值欠佳，开机后将一电极关闭，该患者早期听觉康复欠佳，后期经听觉语言培训疗效基本满意，考虑这与术中损伤有关。术中听神经的反应遥测技术(NRT)的使用，为判断人工耳蜗电极是否植入在规定的耳蜗内提供了非常准确有效的方法，NRT检测可以评估听神经对人工耳蜗电刺激的反应效果。

　　3.3 CI术后的听觉语言康复 人工耳蜗植入术后的目的不仅要使患者获得听觉，而且要使患者能听懂和表达语言。语前聋患者从未接受过语言，所以具备良好的听力后要有一个循序渐进的语言培训过程，制定合理的、规范化语训是CI疗效的重要保证。21例语前聋患者人工耳蜗植入术后均按术前规划，经开机调试好后在特殊需要儿童早期干预中心行听觉言语培训，术后2年随访，除个体差异外均获不同程度的听觉和言语提高，尤以5岁前实施CI的患者进步效果显著，随着学习和训练的时间加长，术后4～6年达到了较满意的听觉言语康复效果，只有1例对言语识别率效果欠佳，主要问题在于接受人工耳蜗植入时已经10岁，年龄偏大，术前的语言发育水平很差，大约在小于2岁水平。

　　3.4 合理的CI期望值 人工耳蜗植入术后的疗效如何与许多因素有关，个体差异较大，这与患者的自身条件、耳聋的年龄、适应证的选择、术前配带助听器的效果、术前残余听力状况、手术完成情况、耳蜗电极的置放情况、人工耳蜗的性能、听觉语训进行的情况等有关，故患者和家属对CI要有合理的期望值，并非耳蜗植入术后开机患儿就可听说，人工耳蜗给耳聋患者提供了听的感觉，但人工耳蜗装置毕竟达不到正常的生理性耳的功能，为使耳聋患儿能够达到与人正常语言交流，术后循序渐进的听觉语言培训十分重要。24例在拟行人工耳蜗植入术前均向患者家属清楚讲述人工耳蜗的性能、作用、听觉言语培训意义，交代CI的合理疗效和期待值，所以4～6年的疗效追踪随访患者及家属表示满意。恰当的期望值、成功的手术、长期的康复、家庭成员的积极配合训练等，才能通过CI使重度或极重度感音神经性耳聋患者获得满意的疗效。

　　【参考文献】

　　[1] 中华医学会耳鼻咽喉科学分会，中华医学会耳鼻咽喉科杂志编辑委员会.人工耳蜗植入工作指南(2003年，长沙)[S].中华耳鼻咽喉科杂志，2004，39(2)：6669.

　　[2] 韩德民.人工耳蜗[M]. 北京：人民卫生出版社，2003：226230.

　　[3] Govaerts P J, De Beubelaer C, Daemers K, et al. Outcome of cochlear implantation at different ages from 0 to 6 years[J]. Otol Neurotol, 2002, 23:885890.

　　[4] Colletti V, Carmer M, Miorelli V, et al. Cochlear implantation at under 12 months: Report on 10 patients[J]. Laryngoscope, 2005, 115:445449.

　　[5] 张道行，胡宝华，肖玉丽，等. 人工耳蜗植入的术前评估与术中处理[J]. 中华耳鼻咽喉科杂志，2004，10(10):594597.