儿童鼻腔鼻窦肿瘤在内镜辅助下的诊断及手术治

　　作者：侯东明， 曹荣萍， 孟国珍， 杨军 作者单位：上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉-头颈外科， 上海200092

　　【摘要】 目的 探讨儿童鼻腔鼻窦肿瘤的临床表现以及鼻内镜在其诊治中的应用。方法 总结分析13例15岁以下儿童鼻腔鼻窦肿瘤的临床诊治资料。病例均在全身麻醉下行鼻内镜辅助新生物活检或切除术。 结果 13例中，良性肿瘤9例，其中毛细血管瘤5例，错构瘤1例，神经鞘膜瘤1例，骨瘤1例，鼻咽部血管纤维瘤1例;恶性肿瘤4例，3例为胚胎性横纹肌肉瘤，1例黏液性软骨肉瘤。除2例胚胎性横纹肌肉瘤范围较广未能切除已经死亡外，其余11例均完全切除病变，随访0.5～5年未复发。 结论 儿童鼻腔鼻窦新生物症状不典型，不易早期诊断。对疑有鼻腔鼻窦新生物的儿童应及早行鼻内镜检查，必要时进行活检，以明确诊断。手术宜采取全身麻醉，术中应用双极电凝可减少出血，低年龄患儿宜使用2.7mm鼻内镜以方便操作。

　　【关键词】 鼻腔鼻窦肿瘤;内窥镜检查;儿童

　　HOU Dongming, CAO Rongping, MENG Guozhen, YANG Jun

　　(Department of Otolaryngology & Head and Neck Surgery, Xinhua Hospital, School of Medicine,

　　Shanghai Jiao Tong University, Shanghai 200092, China)

　　To explore the specialties of sinonasal neoplasm in pediatrics by endoscopy. Methods Clinical data of 13 cases suffering from sinonasal neoplasms were retrospectively analyzed. Results Of the 13 cases, 9 were benign and 4 malignant. All cases were treated or examined by biopsy with an endoscope under systemic anesthesia. 11 cases who had complete removal were followed up without recurrence, and 2 patients who were examined by biopsy died. The mean time from presentation to diagnosis was 12.7 months. Conclusion Early endoscopic removal or biopsy for histological diagnosis, which is performed under systemic anesthesia with bipolar coagulation is necessary.

　　Key words: Sinonasal neoplasm; Endoscopy; Child

　　儿童鼻腔鼻窦肿瘤发病率低，早期症状体征不典型，容易造成误诊、漏诊，而儿童患者自诉能力及体检依从性差，更易造成延误治疗。我们总结了2001年12月2007年12月在我科诊治的13例15岁以下鼻腔鼻窦肿瘤患儿的临床资料，以探讨儿童鼻腔鼻窦良恶性肿瘤的临床表现以及鼻内镜在其诊治中的应用。

　　1 材料与方法

　　1.1 临床资料 13例鼻腔鼻窦肿瘤患儿中，男8例，女5例;平均6.4岁(4个月～15岁)。首发症状为单侧鼻腔阻塞7例，鼻出血3例，鼻外症状2例，均表现为单侧眼球突出伴复视，其中1例有头痛表现，头颅CT发现病变而无症状者1例。首发症状至病理明确诊断时间为半个月至6年，平均12.7个月。发现鼻外(眼部)体征2例，前鼻镜检查发现鼻腔有新生物者7例，其余4例经过鼻内镜检查而发现鼻腔新生物。接受鼻窦CT检查者8例，显示新生物局限于鼻腔鼻窦内3例，其中2例病理证实为恶性;累及鼻腔鼻窦外者5例(2例恶性)，包括累及前颅底2例，眶内2例，翼腭窝1例，。接受MRI检查者7例，2例局限于鼻腔鼻窦，5例累及鼻腔鼻窦外。

　　1.2 诊治方法 年龄大于4岁的患儿， 能够表面麻醉下配合鼻内镜检查者， 术前均行鼻内镜检查， 一般不行活检。 8例行CT检查， 7例行MRI检查， 以明确病变位置、 范围， 是否有骨质破坏， 并初步判断新生物的性质。根据具体情况选择相应的手术径路(包括单纯鼻内镜、鼻内镜辅助的柯-陆氏手术以及鼻内镜辅助的硬腭径路等)， 均于全身麻醉下行新生物活检及切除术。 低龄患儿由于鼻腔狭小， 使用2.7mm鼻内镜手术。术中均备双极电凝， 尽可能减少术中出血。术中均行快速冰冻病理检查。

　　本组中5例毛细血管瘤均在鼻内镜下一次切除，术中出血量为2～30mL，平均出血12.6mL，术后均不需要鼻腔填塞。1例病变局限于右侧鼻腔及上颌窦的胚胎性横纹肌肉瘤患儿，经柯-陆氏和鼻内镜双重径路完全切除病变。1例鼻咽部纤维血管瘤患儿术前3d行DSA肿瘤供血血管栓塞，经硬腭径路及鼻内镜辅助完全切除病变，术中出血2200mL。2例眶内及颅中窝受累的胚胎性横纹肌肉瘤患儿仅在鼻内镜下行活组织检查，术后给予放疗。其余4例为错构瘤1例，骨瘤1例，以及累及前颅底者2例,分别为神经鞘膜瘤和黏液性软骨肉瘤，均在鼻内镜下完全切除病变。本组病例术中平均出血量为183mL。

　　2 结 果

　　13例中良性肿瘤9例，包括血管瘤5例，错构瘤1例，神经鞘膜瘤1例，骨瘤1例，鼻咽血管纤维瘤1例;恶性肿瘤4例(3例为胚胎性横纹肌肉瘤，1例黏液性软骨肉瘤)。所有良性肿瘤患儿随访0.5～5年，未见复发;3例胚胎性横纹肌肉瘤的患者转入肿瘤科行放化疗，其中1例肿瘤范围比较局限的患儿随访3年至今未见复发，另2例死亡。1例黏液性软骨肉瘤随访2年至今，鼻内镜及MRI复查，未见复发。

　　3 讨 论

　　鼻腔鼻窦肿瘤发病率较低[1]，其中恶性肿瘤约占呼吸消化道恶性肿瘤的3%，占全身恶性肿瘤不足1%。早期大多表现为鼻出血、鼻腔阻塞等症状，这些表现不具有典型性，晚期累及鼻腔鼻窦外可能会出现外鼻及面部畸形、复视、斜视、眼球突出等眼部症状，以及相应颅神经症状。由于发病率低、早期症状不典型，常会导致误诊、漏诊，延误治疗。本组13例中首发症状表现为鼻腔阻塞者7例，占53.8%;鼻出血3例，占23.1%;鼻外症状2例，占15.5%。此外，儿童自诉能力相对较低，诊治过程中配合能力差，也是造成延误诊治的原因之一。本组病例从出现首发症状至病理明确诊断时间为半个月至6年，平均12.7个月。Benoit[1]报道16例从出现首发症状至病理明确诊断的平均时间为37周。

　　现代影像学(包括CT和MRI)在鼻腔鼻窦新生物的诊断中应用越来越广泛[2]，可以了解术前病变的位置、范围、有无骨质破坏等表现。本组病例中共8例行CT检查，其疑似诊断与病理诊断相符者为5例，符合率为62.5%;7例行MRI检查，其疑似诊断与病理诊断相符者为5例，符合率为85.7%。最后诊断仍须以病理检查为依据。

　　由于儿童在诊治过程中配合能力较差，鼻腔鼻窦新生物出血倾向大，本组病例均选择在全身麻醉下施行，以避免患儿不配合而造成不必要的创伤和出血。

　　术中充分止血是保证肿瘤切除的关键之一[3]。使用双极电凝止血效果良好而且稳妥，有利于保持手术视野清晰[4]。对于鼻腔内局限性新生物，可在鼻内镜下于瘤体根部以双极电凝凝固后一次性切除。本组5例毛细血管瘤患儿用此法术中出血量平均为12.6mL，术后均不需要鼻腔填塞。儿童处于生长发育阶段，尽量不要采用鼻侧切开术式，鼻内镜手术既可避免面容损毁，又可以尽可能地保留鼻腔鼻窦的正常结构和生理功能[5]。本组无1例采用鼻侧切开术式。Podboj等[6]认为，经验丰富、操作手法熟练的医生使用鼻内镜切除鼻腔鼻窦恶性的肿瘤是可行的。即使病变累及前颅底，仍有鼻内镜下完全切除的可能[5,7]。我们首先进行术中快速冰冻病理检查，明确病变性质。活检病理证实为良性或低度恶性者尽可能彻底切除新生物[7]，包括前颅底病变。病变位于上颌窦，尤其是前下壁者，需行柯-陆氏径路辅以鼻内镜才能完全切除病变。而对于鼻咽部肿瘤，单纯鼻内镜下不能完全切除病变时，可考虑同时配合硬腭径路切除。恶性新生物经手术尽可能彻底切除后予以相应的放化疗。病变范围广泛不能彻底切除者，仅取活检明确病理性质，可施行放疗或化疗。

　　儿童的鼻甲相对较大，鼻腔狭小，可供手术操作的空间有限，可使用2.7mm鼻内镜，以避免过度创伤及影响患儿鼻腔鼻窦的生长发育。

　　【参考文献】

　　[1] Benoit M M. Cancer of the nasal cavity in the pediatric population[J]. Pediatics,2008, 121(1):e141145.

　　[2] Kubal W. Sinonasal imaging:malignant disease[J]. Semin Ultrasound CT MR,1999, 20:402425.

　　[3] 谢民强，李仲汉.经鼻内镜切除嗅神经母细胞瘤疗效观察[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2007,42：669672.

　　[4] 周兵，黄谦.鼻内镜下切除婴儿鼻腔血管瘤病1例[J].中国耳鼻咽喉头颈外科,2005,12：537538.

　　[5] Locatelli D, Rampa F. Endoscopic endonasal approaches to anterior skull base defects in pediatric patients[J]. Childs Nery Syst, 2006, 22(11):14111418.

　　[6] Pobdoj J, Smid L. Endoscopic surgery with curative intent for malignant tumors of the nose and paranasal sinus[J]. Ear J surg Oncol, 2007, 33:10811086.

　　[7] Banhrian W, Casiano R R. Endoscopic sinus surgery of benign and malignant nasal and sinus neoplasm[J] . Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg,2005,13(1):5054.

　　[8] Suzuki M, Sakurai H. Endoscopic resection of benign and malignant tumors in the nasal cavity and paranasal sinus[J]. Nippon Jibiinkoka Gakkai Kaiho,2005, 108(7):724733.