多层螺旋CT对婴幼儿先天性感音性耳聋的诊断价值

　　作者：边致强，刘亚群，李笃民，崔凤玉 作者单位：山东大学齐鲁医院影像中心， 济南 250012

　　【摘要】 目的 探讨多层螺旋CT(multislice computed tomography, MSCT)对婴幼儿先天性感音性耳聋(sensorineural hearing loss, SNHL)的诊断价值。方法 对74例婴幼儿SNHL患者采用颞骨轴位高分辨率MSCT扫描及多平面重建(MPR)，对感兴趣内耳用容积再现技术(VRT)进行重建。结果 63例语前聋组患者中42例(84耳)双侧内耳MSCT表现无明显异常;21例(42耳)显示内耳骨迷路畸形(其中29耳多种畸形共存)：耳蜗间隔发育不全I型1例(2耳)，耳蜗间隔发育不全II型(Mondini畸形)4例(8耳)，前庭-外半规管畸形12例(24耳)，前庭导水管扩大13例(26耳);内耳道畸形3例(3耳);外耳道未发育1例(1耳);其中37耳MSCT横断面图像和MPR， VRT图像均可清晰显示畸形的部位和程度，5耳Mondini型畸形患者 VRT图像较MSCT横断面图像更能清晰的显示畸形部位;7例(12耳)分泌性中耳炎。11例语后聋组中显示8例(16耳)内耳结构基本正常，3例(6耳)为大前庭水管综合征，3例(6耳)分泌性中耳炎。结论 MSCT结合MPR及VRT可更加准确的对内耳骨迷路畸形的程度和部位做出诊断，是对婴幼儿SNHL病因诊断重要的一种检查方法。

　　【关键词】 感音性耳聋; X线计算机; 颞骨;三维;婴幼儿

　　BIAN Zhiqiang, LIU Yaqun, LI Dumin， CUI Fengyu

　　Imaging Center， Qilu Hospital of Shandong University， Jinan 250012， China

　　Abstract： Objective To discuss the value of multislice computed tomography imaging (MSCT) in infants with congenital sensorineural hearing loss(SNHL). Methods 74 infants with SNHL were subjected to MSCT. Axial highresolution MSCT scan and MPR reconstruction were performed on in all patients. The 3D reconstructions were performed with the volume rendering technique on the workstation. Results 42 patients (84 ears) were normal and 21 patients (42 ears) had congenital inner ear malformations(of which 29 ears were accompanied by other malformations). Of the 63 patients with prespeech deafness, 1 patient (2 ears) had incomplete partition type I deafness, 4 (8 ears) had incomplete partition type II, 12 (24 ears) had vestibulelateral semicircular canal dysplasia, 13 (26 ears) had a large vestibular aqueduct，3 (3 ears) had internal auditory canal abnormality， and 1 (1 ear) had bony external auditory canal absence. Of the malformations, all the axial, MPR and VRT images could display the site and degree in 37 ears. VRT images were superior to the axial images in displaying the malformations in 5 ears with Mondini malformation and 12 ears with secretory otitis media. Of the 11 patients with postspeech deafness, 8 patients (16 ears) were proved to be normal， and　3 patients (6 ears) had large vestibular aqueduct syndrome, 3 patients (6 ears) had secretory otitis media. Conclusion MSCT allows a comprehensive assessment of various congenital ear malformations by high quality MPR and VRT reconstructions， and it plays an important role in the diagnosis of infant SNHL.

　　Key words： Sensorineural hearing loss; Xray computed; Temporal bone; Threereconstruction; Infants

　　婴幼儿先天性感音性耳聋(sensorineural hearing loss, SNHL)主要由内耳，尤其是耳蜗或前庭耳蜗神经发育异常所致，由于SNHL的首选治疗方法是植入电子耳蜗，早期准确诊断及制定合理治疗方案有利于患儿的语言功能的发育，减少致残率[1]。多层螺旋CT(multislice computed tomography ,MSCT)是研究耳部疾病最重要的检查手段之一。国内外虽有大量的相关研究，但缺乏对婴幼儿先天性SNHL的颞骨整体研究。本研究通过对74例临床拟诊先天性SNHL的婴幼儿进行了颞骨MSCT研究，旨在了解婴幼儿先天性SNHL的颞骨畸形的发生率及分布特点，为临床诊治提供必要依据。

　　1 资料与方法

　　1.1 临床资料

　　选取2006年5月～2007年7月山东大学齐鲁医院耳科74例重度或极重度感音性聋婴幼儿患者进行MSCT检查评估，包括63例语前聋，年龄8d～3岁;11例语后聋，年龄1～3岁。男30例，女44例。于2～3岁后不会说话而被发现。听力减退多为缓慢进行性。听力呈波动性者17耳，其中7耳听力波动与发作性眩晕有关，或与感冒、轻度头部外伤、气压骤变有关。眩晕发作时听力损失加重，亦可表现为眩晕发作过后听力恢复、部分恢复或不恢复而逐渐加重。9例患儿有平衡失调不稳感，易跌跤, 3例伴有耳鸣。有家族遗传病史3例。未见有遗传性全身综合征患儿。除内耳畸形外，伴副耳及小耳畸形1耳。

　　1.2 多层螺旋CT扫描

　　采用SIEMENS Somatom Sensation 16层CT扫描仪及GE Lightspeed 16层CT扫描仪，行横断面螺旋方式扫描，患者取仰卧位，两侧对称，对所有患者均加穿铅防护服。对不能合作的患儿，口服10%水合氯醛5～10?mL，待其入睡后扫描。基线与听眶上线平行，扫描范围包括整个中内耳，避开眼球。扫描参数:120?kV,120?mA,准直器宽度：0.75?mm(SIEMENS)及0.625?mm(GE)，螺距1.0?mm，扫描结束后再行层厚1.0?mm，间距0.1?mm内插重建，使用骨算法重建。

　　1.3 图像处理

　　采用SIEMENS Leonado及GE AW4.2工作站对内耳进行多平面重建(MPR)，使两侧内耳结构对称显示，对感兴趣区进行多方位重建及放大，以更清楚的多角度显示其结构，对感兴趣的内耳用容积再现技术(VRT)重建，重建方法：采用VR重建，双阈值模式，阈值范围约-1?000～1?000?HU，透明度30～50，以手动方式对内耳以外结构切割，或使用Autoadd模式(GE AW4.2)自动添加建立内耳结构。

　　1.4 诊断标准

　　本组病例观察应用的诊断标准[2]：① Michel畸形：骨迷路完全未发育;② 耳蜗未发育：耳蜗未见显示，前庭、半规管发育正常或畸形;③ 共腔畸形：前庭、耳蜗共腔呈囊状，半规管发育正常或畸形;④ 耳蜗间隔发育不全I型：耳蜗缺少蜗轴及筛板，呈囊泡状;⑤ 耳蜗间隔发育不全II型(Mondini畸形)：耳蜗底周发育大致正常，中间周、顶周融合呈囊状; ⑥ 前庭-外半规管畸形;⑦ 前庭导水管扩大;⑧ 内听道：正常最大前后径及垂直径为4～6?mm，最小径<3?mm为狭窄。

　　2 结 果

　　2.1 语前聋组检查结果

　　63例患者中42例(84耳)双侧内耳MSCT表现无明显异常，21例(42耳)显示内耳骨迷路畸形(其中29耳多种畸形共存)：① 耳蜗间隔发育不全Ⅰ型2耳，均伴有前庭畸形(图1);② Mondini畸形8耳，均伴有其它畸形(图2);③ 前庭-外半规管畸形24耳，其中19耳合并其它畸形(图3); ④ 前庭导水管扩大26耳，其中18耳合并其它畸形(图4);⑤ 内耳道畸形3耳，均伴随其它畸形(图5)。

　　本组中未发现Michel畸形及共腔畸形，42耳通过MSCT横断面图像和MPR、VRT图可以显示骨迷路畸形的部位和类型，其中22耳MPR图像较横断面图像更可以清晰显示畸形的部位和程度。VRT图像更可以直观、立体的显示畸形的空间形态结构，37耳VRT图像和断面图像对畸形部位和程度判断一致，5耳Mondini型畸形患者横断面CT图像较难发现异常, VRT图像则清晰的显示了畸形部位。63例语前聋组患者中：外耳道未发育，1耳(图6)，外耳道闭锁呈不通的骨板(箭);6耳伴有面神经管鼓室段裸露(图7);12耳分泌性中耳炎。

　　2.2 语后聋组检查结果

　　11例患者中显示8例内耳结构正常，3例(6耳)为大前庭水管综合征，3例(6耳)分泌性中耳炎。

　　3 讨 论

　　婴幼儿SNHL主要由于内耳，尤其是耳蜗或前庭耳蜗神经发育异常所致[3]，其中约20%为骨迷路畸形，80%为膜迷路畸形，骨迷路畸形导致内耳形态结构异常，可被CT及MRI诊断，膜迷路畸形发生在细胞水平，影像学方法不能诊断[4]。CT因其较普及的检查手段以及可清晰显示精细的骨质结构而成为颞骨检查的首选影像学方法。

　　本组资料显示，婴幼儿SNHL内耳畸形分布特点:多种内耳畸形并存(34/148)，前导水管扩大发生率较高(32/148)，且多为双侧，常合并其他畸形(18/32)，前庭与半规管畸形也多见(24/148)，包括前庭与半规管的扩大、前庭与半规管融合畸形等，多合并其他畸形(19/24)。其他内耳畸形则相对少见，如耳蜗间隔发育不全，内听道畸形等。本组前庭导水管扩大与前庭与半规管畸形发生率较高，与大多数研究结果类似[5]，本组未见Michel畸形及共同腔畸形。

　　颞骨的检查方法经历了从X线平片到多轨迹体层摄影到现在的高分辨率CT(HRCT)或MRI的阶段。由于扫描层厚薄和图像重建计算方法等的不同，HRCT较常规CT在听骨链和骨迷路等结构的显示分辨率明显增加而成为颞骨检查的常用方法[6]。MSCT具有扫描速度快，扫描层厚薄等优点，整个中、内耳结构扫描时间只需约3秒，减少了由于患儿不配合造成的运动伪影。尤其是MPR图像和三维重建图像的空间分辨率远较单层螺旋CT高。MSCT层厚可达0.625～0.75?mm，提高了对细微病变的检出率，使用512×512矩阵，FOV=100?mm，图像体素可达0.5×0.5×0.6，几乎实现了各向同性。因此患者只需做横断面扫描即可获得清晰的横断面图像和MPR任意方位的重建图像，克服了由于患者不配合难做冠状面或矢状面扫描的困难[7]。对于内耳结构解剖细节地观察，如耳蜗与圆窗的关系，前庭与半规管、前庭与卵圆窗的关系，唯有MPR多层面多角度重建才能显示完美,因扫描基线不正造成轴位图像不能准确判断的内耳畸形可通过MPR重建的到需要的图像，能从多个角度观察畸形的形态，大大提高了诊断的准确率[8]，本组22耳骨迷路畸形轴位图像显示不清者通过MPR重建做出准确的诊断。VRT技术利用了所有的容积扫描数据，所得3D图像非常直观、立体的显示了正常骨迷路和骨迷路畸形的空间形态结构，而且可以通过旋转多方位观察，可对畸形程度和部位做出准确判断，使对内耳畸形的认识从原来抽象的二维图像发展到直观的三维立体图像，加深了对各种畸形形态学表现的理解和认识[9]。本组37耳畸形VRT图像和断面图像对畸形部位和程度判断一致，5耳Mondini型畸形及6耳水平半规管短小畸形患者VRT图像较横断面图像更好地显示了畸形的部位和程度。窗技术对满意显示中、内耳各结构十分重要，本组病例所用窗宽为4?000?Hu，窗位为700?Hu。

　　MSCT难以显示膜迷路内部分骨化和纤维化的局部病灶，而在MRI可显示局部低密度影，故对膜迷路、内淋巴以及内耳道内的耳蜗神经和前庭神经的观察，其价值不如MRI, 所以MSCT与MR的联合应用可提供更多的信息。

　　MSCT结合MPR及VRT重建可更加准确地对内耳骨迷路畸形的部位和程度做出诊断，具有安全、经济、易行等优点，是目前婴幼儿SNHL病因诊断的一项重要检查方法。

　　【参考文献】

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　　[9]马辉，韩萍，梁波，等.多层螺旋CT容积再现技术显示正常内耳及内耳病变的价值[J].中华放射学杂志,2006,40(11)：11421145.