颞骨巨细胞瘤的诊断与治疗 (附1例报告)

　　作者：王延升　　作者单位：潍坊市人民医院耳鼻咽喉科, 山东 潍坊 261041

　　【摘要】目的：探讨颞骨巨细胞瘤的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗方法。方法：分析我科收治1例颞骨巨细胞瘤患者的症状、体征、影像学、病理学特点，并复习相关文献。结果：患者为女性，发生于左侧颞骨，病理分级为Ⅱ Ⅲ，行根治性切除，术后放疗。结论：颞骨巨细胞瘤的诊断须结合临床、影像和病理学资料进行，治疗以手术切除为主，必要时辅以术后放疗。

　　【关键词】 颞骨 骨巨细胞瘤 诊断 治疗

　　[ABSTRACT] Objective: To explore the clinical manifestation, diagnosis, differential diagnosis and treatment of giant cell tumor of the temporal bone (GCTTB). Method: The symptom, objective sign, imaging and pathology of one case of GCTTB was retrospectively analyzed. Result: The patient, pathologically diagnosed as grade Ⅱ Ⅲ received tumor resection and radiotherapy. Conclusion: The diagnosis of GCTTB should be based on the clinical manifestation, imaging and pathology. Once diagnosed, total resection is necessary and radiotherapy should follow if necessary.

　　[KEY WORDS] Temporal bone; Giant cell tumor; Diagnosis; Treatment

　　骨巨细胞瘤(giant cell tumor of bone,GCTB)又称破骨细胞瘤，是东方人较常见的骨原发肿瘤，国外报道的发生率约为1/100万[1]。常发生于长骨的骺端。发生于颞骨的骨巨细胞瘤(giant cell tumor of temporal bone，GCTTB)极为罕见[2]。2005年9月我科收治1例，报告如下。

　　1 临床资料

　　患者，女，42岁。因左耳痒、痛不适伴耳鸣、听力下降1年半入院。患者1年半前始出现左耳痒、痛不适并有耳鸣及听力下降，不伴眩晕、头痛，无耳流脓水史。在当地诊断为“左外耳道炎”，未行治疗。以后听力下降逐渐加重，近2个月来张口不适，发现左耳前肿胀、隆起，来诊。左外耳道内可见新生物，上壁下陷，触之尚软，无充血，堵塞外耳道，鼓膜窥不清。颞颌关节处肿胀隆起，皮肤色泽正常。乳突区皮肤正常，无压痛。面神经功能正常。电测听示左耳传导性聋，平均气骨导差35?dB。颞骨CT示左颞骨鼓部大片状溶骨性骨质破坏区，内见小片状密度增高影，左外耳道消失呈软组织密度，左中耳鼓室前外侧壁及乳突、鼓室盖均破坏消失，左颞下颌关节区见软组织肿块，左颞叶脑组织受压，与软组织肿块分界不清，左颞部皮下组织肿块与皮下组 山东大学耳鼻喉眼学报21卷2期

　　王延升，等.颞骨巨细胞瘤的诊断与治疗(附1例报告)

　　织分界不清。强化扫描示左颞骨及鼓部肿块明显强化，约3.5?cm×4.0?cm。皮下组织及脑膜静脉受压推移。MRI扫描：左耳部见一约3.6?cm×5.0?cm之不规则混杂信号影像，以长T1短T2信号为主，边界欠清，病灶部分突入颅内压迫邻近颞叶，但与脑组织分界清楚。病变向下外生长累及邻近软组织，左颞骨部分骨质吸收破坏。注入GdDTPA后见病灶呈不均匀强化，邻近软组织明显强化，左侧乳突内见片状长T1长T2信号影，各层脑质内未见异常信号。

　　全麻下行颞骨肿瘤切除手术，术中见：肿瘤位于左颞骨鳞部、岩部及鼓部，大小约5?cm×4?cm×3?cm，鳞部大部分破坏，缺损约5?cm×4?cm，岩部前外侧部破坏消失，鼓部全破坏。下颌关节窝骨质全部破坏吸收，仅存薄的关节囊。鼓膜消失，听小骨完整;肿瘤无明显包膜，颞骨鳞部肿瘤与硬脑膜粘连明显。术中沿肿瘤周围正常组织用剥离器分离，周围骨缘凿去骨质约1?cm，用电凝烧灼岩部缘周边，沿肿瘤边缘将肿瘤包膜从硬脑膜上剥离。其外层随肿瘤切除，最后完全切除肿瘤。利用帽状腱膜及颞肌筋膜瓣修补鳞部缺损，术中保持硬脑膜完整，无脑脊液漏，以生物胶将帽状腱膜与硬脑膜粘合，预防出血及脑脊液漏，后将颞肌及皮瓣复位、缝合。术腔内填塞抗生素明胶海绵，外耳道填塞碘仿纱条。切除肿瘤组织送快速冰冻切片：考虑颞骨巨细胞瘤;常规病理示颞骨巨细胞瘤Ⅱ Ⅲ级。术后7?d拆线，15?d抽出外耳道填塞物，1月后行放射治疗(剂量30?Gy)。患者恢复良好，张口受限情况好转，面神经功能正常，未诉头痛、眩晕等不适症状。随访1年无复发。

　　2 讨 论

　　GCTB发生于骨髓内的结缔组织，最常发生于长骨的骺端，尤其是股骨远端、胫骨近端及桡骨远端。术后复发率较高(10% 40%)。发生于头颈部的骨巨细胞瘤很少见，约占骨巨细胞瘤总数的2%，主要发生在蝶骨与颞骨。虽然国外的资料显示，GCTTB中女性较男性更易患本病，但笔者统计国内近10年报道的病例来看，男性发病率较高(14/22)，右侧较左侧多(13/22)。

　　GCTTB的临床表现因肿瘤所在部位及侵犯破坏范围而异，可有耳痛、耳鸣、听力下降、面瘫及眩晕等。早期可无任何症状，病变向外发展可出现耳周局部膨隆变形。本例早期仅有耳痒及轻度疼痛，逐渐伴耳鸣及听力下降。

　　影像学上，GCTB常表现为非特异性的膨胀性的、破坏性的软组织肿块。CT检查，肿块多呈软组织密度，内含许多高密度区，注射造影剂后明显增强。MRI检查，多数巨细胞瘤边界清楚，瘤体信号无特征性，在T1WI上多数呈均匀的低信号或中等信号，在T2WI上信号不均匀，呈低、中等或高混杂信号，正常瘤组织一般呈相对高信号，陈旧性出血形成明显高信号的囊变区，含铁血黄素的沉着则为低信号。病灶增强后也表现多样，取决于肿瘤的血供，可呈轻度强化到明显不规则强化等形式[3]。

　　组织病理学上，Jaffe等[4]将颞骨巨细胞瘤分为三级：Ⅰ级为良性;Ⅱ级为中间型;Ⅲ级为恶性。主要根据细胞分化程度、核形态及分裂、巨细胞数目分级。本例病理分级为Ⅱ Ⅲ级。骨巨细胞瘤光镜下由单核基质细胞及多核巨细胞组成，多核巨细胞大多由单核基质细胞融合而成，因而，基质细胞与多核巨细胞核是一致的。基质细胞短而丰满，呈梭形，是主要的肿瘤成分;多核巨细胞核数不定，多在10 20之间，是其特征性成分。

　　GCTB须与颞骨巨细胞修复性肉芽肿、软骨肉瘤、动脉瘤样骨囊肿、成软骨细胞瘤、皮样囊肿等鉴别。其鉴别点在于巨细胞瘤中多核巨细胞分布均匀，巨细胞的核与基质细胞的核相似，巨细胞体积大，核数目多;在其他包含多核巨细胞的病变中，多核巨细胞呈灶性分布，巨细胞体积小，核黄素数目少。

　　根据目前文献报道，GCTB首选手术治疗，彻底切除肿瘤是最理想的治疗方式。放疗应当作为手术治疗的辅助治疗，在不能进行手术时可作为替代治疗[5]。化疗对颞骨巨细胞瘤的治疗效果尚不满意。

　　总之，发生于颞骨的骨巨细胞瘤不易诊断，应结合临床、影像学检查、病理学检查综合分析。由于骨巨细胞瘤是一种潜在的恶性肿瘤，治疗以彻底手术切除为主，周围被侵犯的软组织也应彻底清除。鉴于手术切除后局部复发率高，不能视为一般良性肿瘤，常规术后辅以放射治疗，总剂量为50 60?Gy，才可获得长期治愈。

　　【参考文献】

　　[1] Sheilch M, Chisti FA, Sinan T. Giant cell tumor of the temporal bone: case report and review of the literature[J]. Australasian Radiology， 1999, 43：113115.

　　[2] Lee HJ， Lum C. Giant cell tumor of the skull base[J]. Neuroradiology, 1999, 41:305307.

　　[3] Tang JY, Wang CK, Su YC, et al. MRI appearance of giant cell tumor of the lateral skull base: A case report[J]. Journal of Clinical Imaging， 2003, 27(1):2730.

　　[4] Jaffe Ht. Giantcell tumor of bone[J]. Arch Pathol， 1940， 30:993.

　　[5] Caudell JJ, Ballo MT， Zagars GK， et al. Radiotherapy in the management of giant cell tumor of bone[J]. J Radiation Oncology Biol Phys, 2003， 57：158165.