先天性镫骨畸形手术治疗的临床分析

　　作者：钟笑　陈文文　殷国华 作者单位：上海市第一人民医院分院耳鼻喉科(上海　200081)

　　【摘要】 　　目的　分析先天性镫骨畸形的诊断和听骨链重建的方法和疗效。方法　2000年1月 — 2005年10月间住院治疗的19例(21耳)先天性镫骨畸形病人，术前检查语言频率(0.5 ～ 2 kHz)气导听力平均为62.9 ± 16.6 dB HL，气骨导差平均为46.4 ± 15.9 dB HL。依术中镫骨畸形的类型和足板情况采用相应的听骨链重建术：10耳足板固定或卵圆窗闭锁作钻孔活塞术，2耳行镫骨撼动、提高术;4耳镫骨上结构全缺如但足板活动，用自体骨片尖枪柱立于足板，并用鼓索神经或鼓膜紧张部弹压固定;5耳足弓部分或全部缺失伴或不伴砧骨长脚部分缺失的病例，用自体骨片作成“Y”叉形，置于砧骨长脚及底板之间。结果　参照Teunissen(1993)分型，其中I型8耳，II型4耳，III型8耳，IV型1耳。术后语言频率气骨导差缩小大于15 dB或气导听阈小于40 dB HL为手术有效标准，计有18耳，有效率为85.7%(18/21)，术后语言频率听力与术前相比在统计学上差异有极显著意义。四种不同手术技术的疗效无明显差别。结论　根据镫骨畸形的类型和足板是否活动采取相应的听骨链重建术， 既安全又可取得良好的效果。

　　【关键词】 镫骨，先天性畸形，手术治疗

　　Clinical analysis of surgery for congenital stapes malformation

　　ZHONG Xiao, CHEN Wen-wen, YIN Guo-hua

　　Shanghai First People’s Hospital Divided, Shanghai 200081, China

　　【Abstract】 Objective　To evaluate the diagnosis of congenital stapes malformation as well as the surgery method and its curative effect. Method　Nineteen cases(21 ears) with congenital stapes malformation who received operations from Jan. 2000 to Oct. 2005 were collected. The preoperative average air conduction was 62.9 ± 16.6 dB HL and the average AB gap was 46.4 ± 15.9 dB HL. Different ossiculoplasty technigues were adopted according to the classification of stapes malformation. Stapedotomy was performed in 10 ears and stapediolysis, in 2 ears. In other 4 ears with loss of stapes superstructures, a L-shaped, autogenous graft was used as a total ossicular replacement prostheses and fixed with the chorda tympani nerve or the pars tensa of tympanic membranes. In the remaining 5 ears with a partially or wholly lost stapes crura and accompanying with or without an eroded long process of incus, a Y-shaped, autogenous bone graft was used to bridge the long process to footplate gap. Results　According to Teunissen’s classification, the distribution was as follows: 8 ears in class I, 4 in class II, 8 in class III and 1 in class IV. Based on the criteria for success defined as AB gap closure over 15 dB HL or air conduction threshold less than 40 dB HL, 18 operations were successful(85.7%). The increase of postoperative auditory acuity was statistically significant. There was no obvious difference among the four surgery techniques. Conclusion　Adopting different ossiculoplasty techniques according to the classification of stapes malformation can yield more effective results with high safety.

　　【Key words】　Stapes;　Congenital malformation;　Surgery

　　临床工作中经常会碰到耳外观形态正常的传导性耳聋患者，特别是对成年病人，较易漏掉先天性镫骨畸形的可能，给诊断及选择手术方式带来一定的困难;且术中可能伴随面神经畸形，有一定的手术风险。对于此类病例是一律采用镫骨切除，还是有所区别地采用各种适宜的技术，并没有一致的意见。为探讨这一难题，分析了本院所收治的19例先天性镫骨畸形病人的手术治疗和结果，报告如下。

　　1　资料与方法

　　1.1　临床资料

　　2000年1月 — 2005年10月期间，本院住院手术治疗患者19例，其中男14例，女5例，男女之比为 2.8：1。年龄12 ～ 63岁，平均35.8 ± 17.3岁。左侧6例，右侧7例，双侧6例，其中2例行双耳手术，共手术治疗21耳。所有病例耳廓、外耳道及鼓膜外观形态均正常，无耳流脓病史，全身检查亦无其他先天性疾病或组织结构发育异常。随访6月 ～ 5年。

　　在隔音屏蔽室行纯音测听检查，纯音听阈以语言频率(0.5、1、2 kHz)的平均阈值计算，术后半年到一年复查1次，以最后一次听力为随访结果，以手术前后听阈水平作为评价听力的主要指标。术前听力检查语言频率气导听力平均为62.4 ± 16.3 dB HL，气骨导差平均为46.2 ± 15.5 dB HL。8例进行CT检查的患者均未发现明显异常。

　　根据术中鼓室探查所见，参照Teunissen[1 ](1993)分型，其中I型8耳(先天性镫骨固定)，II型4耳(先天性镫骨固定伴听骨链畸形)，III型8耳(先天性听骨链畸形，但镫骨足板活动)，IV型1耳(先天性圆窗或卵圆窗发育不全或重度发育异常)。术中见4例有面神经水平段裸露，1例面神经异位。术中所见的畸形形式有镫骨上结构缺如，足弓部分缺损，镫骨肌缺失，砧骨部分缺失，镫骨上结构缺失而镫骨肌与砧骨长脚相连，圆窗、卵圆窗、面神经异位伴圆窗膜部分封闭。

　　1.2　治疗方法

　　所有病例均于显微镜下作耳内切口行鼓室探查术，暴露鼓室内部结构后，根据镫骨畸形的类型和足板情况采用相应的听骨链重建技术：10耳先天性镫骨足板固定的病例，行镫骨钻孔活塞术(人工Teflon小柱)，2耳行镫骨撼动、提高术;4耳镫骨足板上结构全缺如伴砧骨长突全缺的病例，用自体乳突骨片或外耳道骨片做成尖枪形柱立于底板上重建听骨链，并用鼓索神经或鼓膜紧张部弹压固定;另有5耳足弓部分或全部缺失(伴或不伴砧骨长脚部分缺失)的病例，用自体骨片磨成“Y”叉形，置于砧骨长脚及镫骨足板之间重建听骨链。

　　2　结　果

　　所有病例术后2周复查听力，以后每隔半年到一年复查1次，以最后一次听力为随访结果。术后语言频率气骨导差缩小大于15 dB或气导听阈小于40 dB为手术有效标准，计有18耳，有效率为85.7%(18/21)。本组中21耳术后语频气导听力平均为36.2 ± 17.4 dB HL，与术前气导平均听力62.4 ± 16.3 dB HL相比, t = 7.77，t0.01 = 2.52, P < 0.01，差异有极显著意义。术后气骨导差平均为20.1 ± 15.9 dB HL，与术前平均气骨导差46.2 ±15.5 dB HL相比，t = 7.80, P < 0.01，差异有极显著意义。四种不同手术技术的治疗效果无明显差别(表1)。所有病例术后均无面瘫、感音神经性聋等并发症。

　　再手术情况：人工镫骨组中有二耳分别因术后听力不提高和提高半年后又下降而接受再次手术。再次手术中见一耳系因前次遗留的残断足弓与鼓岬、活塞粘连所致，取出残余足弓，分离粘连并更换活塞后听力提高。另一耳为窗龛狭小，残余后足弓与活塞相抵致活动受限，激光除去残余足弓，扩大窗龛，扩大足板钻孔，更换活塞后气骨导闭合。

　　3　讨　论

　　3.1　听骨的发育

　　一般认为听骨先天性畸形系胚胎发育期中有关胚基的发育受到抑制或障碍所致。听骨在胚胎第8周开始发育，第一腮弓Meckel软骨构成锤骨头和砧骨，第二腮弓Reichert软骨构成锤骨柄、砧骨长突、镫骨上结构(头和两脚)和面神经。镫骨足板由第二腮弓的Reichert软骨和镫骨板上的耳囊侧壁逐渐融合而成。胚胎第4 ～ 12周是听骨及其附属结构发育和形成的主要阶段。在此阶段中，不同部位的听骨胚基受到抑制或发育障碍时，即引起不同程度和不同形式的听骨畸形[2]。镫骨是胚胎发育时三听骨中第一个出现者，胚胎第7周时，在未来的前庭窗部位，镫骨始基与软骨迷路融合，如此期发育异常，镫骨肌可缺损或有畸形。如镫骨底的发育异常，则可出现前庭窗和镫骨底缺如，胚胎12 ～ 14周时，镫骨底应从迷路壁分离，若此时的发育异常，则形成先天性镫骨固定[3]。

　　3.2　先天性镫骨畸形的诊断

　　本组所有病例耳廓、外耳道及鼓膜外观形态均正常，无耳流脓病史，且无其他先天性疾病或组织结构发育异常。此类病人临床上较易与耳硬化症相混淆，本组病人中就有7例拟诊为耳硬化症收治入院，术中探查发现镫骨畸形。故对于成年病人，术前应仔细询问病史，若听力检查呈传导性聋而无Carhart切迹，声阻抗的静态声顺值过高或过低则提示听骨链中断或固定。有作者报道无外耳畸形，鼓膜正常而听骨链畸形者，单独的镫骨畸形约占35.3%，砧、镫骨畸形约占47%，三听小骨均有畸形为17.7%[4]。本组患者中单纯镫骨畸形占47.6%(10/21)，砧、镫骨畸形占38.1%(8/21)，三听小骨畸形占14.3%(3/21)，与文献数据相近。CT检查可能有助于严重听骨链畸形的诊断[5]，但是CT甚至螺旋CT三维成像亦难以显示单纯的镫骨畸形，故CT阴性并不能除外镫骨畸形[2]。本组8例进行了CT检查，均未发现明显异常。

　　3.3　先天性镫骨畸形的手术治疗和听力不佳者的原因分析

　　先天性镫骨畸形的治疗方式主要是手术治疗，重建听骨链，恢复中耳传音结构的完整性。本组患者根据术中镫骨畸形的类型和足板是否活动采用四种不同的听骨链重建技术，听力有效率为85.7%，术后语言频率听力与术前相比在统计学上差异有极显著意义。这四种不同的手术技术相比较，气骨导差改善无明显差异，且术后均无严重的手术并发症;但有5耳采用自体骨片磨成“Y”形置于砧骨长脚及镫骨足板之间行听骨链重建术，术后平均气骨差最小(10.5 dB HL)，这是由于其保持了原有听骨链连接功能，因而常可获得气骨导差闭合的效果。这5例中有4例获得了气骨差闭合到10 dB HL以内(另1例也在20 dB HL以内)，似表明这种方法在足板活动的镫骨畸形可能是较适宜的方法，既可以避免内耳开放又能获得最佳的效果。

　　没有卵圆窗又伴有砧骨长突畸形(纤细、缩短)的病例是手术的一个难点，本组病例中有2耳属于这一情况。虽采用了在窗龛钻孔和畸形砧骨挂钢丝活塞的方法且术后即刻听力提高明显(气骨差缩小到20 dB HL以内)，但一年后的长期听力不够理想，原因可能是长突过细，活塞不能与之夹紧联动，继而窗孔渐渐封闭。方耀云报告一例镫骨固定手术后听力不提高，尸体解剖发现Mondini畸形，建议对此类手术病人应常规进行CT检查[6]。故对术后听力不提高的病例，除注意手术方式是否合适及术后听骨链脱位等常见原因之外，还需注意进行影像学检查，以排除伴发内耳畸形的可能。

　　另外，本组中发现4例有面神经水平段裸露，1例面神经向前下方移位。文献报道先天性传导性耳聋患者常与面神经畸形同时共存，如面神经走行于卵圆窗下方及覆盖于镫骨头上等[7]。故对先天性镫骨畸形的患者行鼓室探查时必须注意及此，操作要谨慎，防止发生面瘫。

　　【参考文献】

　　1　Teunissen EB, Cremers WR. Classification of congenital middle ear anomalies. Report on 144 ears. Ann Otol Rhinol Laryngol, 1993, 102(8 Pt1): 606-612.

　　2　姜泗长，顾瑞，王正敏. 耳科学. 上海: 上海科学技术出版社, 2002:195-196， 424-426.

　　3　何永照， 姜泗长. 耳科学. 上海:上海科学技术出版社, 1983: 35-36.

　　4　Hung KL, Tu TY, Tsai TL, et al. Congenital ossicular anomalies. J Chin Med Assoc, 2003, 66(8): 474-479.

　　5　Maroldi R, Farina D, Palvarini L, et al. Computed tomography and magnetic resonance imaging of pathologic conditions of the middle ear. Eur J Radiol, 2001, 40(2): 78-93.

　　6　方耀云. Mondini内耳畸形伴发耳硬化症误诊误治. 中华耳科学杂志， 2006, 4(1): 55-56.

　　7　Al-Mazrou KA, Alorainy IA, Al-Dousary SH, et al. Facial nerve anomalies in association with congenital hearing loss. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2003, 67(12): 1347-1353.