人工耳蜗植入脑脊液井喷原因及处理

　　作者：刘军　戴朴　冀飞　杨仕明　武文明　黄德亮　韩东一 作者单位：解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科(北京　100853)

　　【摘要】 目的　分析人工耳蜗植入(cochlear implantation，CI)发生脑脊液井喷的原因，总结术中井喷处理方法和预后。方法　对1997年3月 — 2007年1月在我科接受工耳蜗植入发生脑脊液井喷的情况做回顾性分析。结果　本组耳蜗植入术中发生脑脊液井喷共8例，患者均有内耳畸形，包括Mondini畸形3例，大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome，LVAS)4例，非综合征型X连锁隐性遗传性聋伴内耳畸形1例。8例均在术中封闭耳蜗造瘘口，其中7例术后未出现脑脊液耳漏，而1例Mondini畸形患者术后出现迟发性脑脊液耳漏及脑膜炎，经治疗后痊愈。结论　本组脑脊液井喷均发生于内耳畸形患者，但人工耳蜗植入顺利，仅1例患者术后出现脑脊液耳漏和脑膜炎，经适当处理痊愈，预后良好。

　　【关键词】 人工耳蜗植入 并发症 脑脊液耳漏 井喷 处理

　　Analysis and management of cerebrospinal fluid leakage　during cochlear implantation

　　LIU Jun, DAI Pu， JI Fei， YANG Shi-ming， WU Wen-ming， HUANG De-liang， HAN Dong-yi

　　Department of Otolaryngology Head and Neck Surgery, Chinese PLA General Hospital, Beijing 100853, China

　　【Abstract】 Objective　To analyze the causes of cerebrospinal fluid(CSF) gusher from the cochleostomy during cochlear implant and address the issues of appropriate intraoperative and postoperative management. Methods　The incidence of CSF gusher from the cochleostomy during cochlear implantaton in our department was retrospectively summed up from March 1997 to January 2007. Results　CSF gusher was encountered in 8 cases with inner ear malformation, including 3 cases of Mondini malformation, 4 cases of large aquaeductus vestibuli, and one case with X-link hereditary deafness with inner ear malformation. No CSF otorrhea occurred after appropriate operative management in 7 cases; and only one case with Mondini malformation developed delayed CSF otorrhea with meningitis who had a good prognosis after treatment. Conclusions　CSF gusher all happened during the cochlear implantation in cases with inner ear malformation. Cochlear implantation usually is successful in this condition after an appropriate management. Delayed CSF otorrhea and meningitis may be a rare complication in these cases.

　　【Key Words】　Cochlear implant;　Complications;　Cerebrospinal fluid otorrhea;　Gusher;　Management

　　镫骨切除和人工耳蜗植入(Cochlear implantation，CI)手术耳蜗开窗时出现脑脊液从造瘘口呈喷泉状涌出的现象，临床上称为 “井喷”(Gusher现象)。人工耳蜗植入是重度或极重度感音性聋的有效治疗方法，但人工耳蜗植入开展以来，陆续有脑脊液井喷的报道[1- 4]，脑脊液井喷处理不当会引起术后脑脊液耳鼻漏，有可能继发感染而发展为脑膜炎，甚至可危及患者生命[1, 5]。为明确脑脊液井喷发生的原因，总结术中和术后处理经验，以减少此类并发症的发生，现将我科1997年3月至2007年1月行耳蜗植入术发生脑脊液井喷的情况、处理方法以及其预后总结如下。

　　1　对象与方法

　　1.1　研究对象

　　1997年3月 — 2007年1月我科行多导人工耳蜗植入262例，其中女性118例，男性144例;未成年病人230例，成人32例，最小年龄11月龄，最大年龄52岁，平均年龄8.4岁。所有患者均为双侧感音神经性耳聋,耳聋程度为重度聋或极重度聋，术前配戴大功率助听器效果甚微或无效，符合《人工耳蜗植入工作指南》手术的标准[6]，人工耳蜗植入的详细处置流程参见我科既往报道[1]。

　　1.2　方法

　　系统回顾262例人工耳蜗植入患者的手术和预后情况，先天性内耳畸形患者共有38例，包括大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome，LVAS)31例(图1，图4)，Waardenburg综合征合并内耳畸形2例，Mondini内耳畸形3例(图2，图5)，X-连锁遗传性聋伴内耳畸形1例(图3，图6)，半规管畸形1例。8例手术中脑脊液井喷情况，以及术中处理和预后情况总结见表1。随访时间2月 ~ 10年，平均随访时间为3年。

　　2　结　果

　　8例患者(8/262例， 3.1%)术中观察到脑脊液井喷，男性6例，女性2例，年龄3 ~ 24岁，平均11岁。8例均为内耳畸形患者，井喷的发生占内耳畸形总人数的21.1%(8/38例)，其中Mondini内耳畸形3例(3/3例)，LVAS 4例(4/31例)，X-连锁遗传性聋伴内耳畸形1例(1/1例)。术中处理方法：发现脑脊液井喷后，一般不需甘露醇降颅压，可待脑脊液涌出压力降低后植入人工耳蜗电极，耳蜗造口处予3小块肌肉紧密填塞，直到造口处无脑脊液溢出。经上述处理的患者之中，有7例术后未出现脑脊液耳漏;但有1例Mondini畸形儿童于手术1个月后出现迟发性脑脊液耳鼻漏，并伴反复高烧，腰穿采集脑脊液检查诊断为细菌性脑膜炎。遂再次收入院行鼓室探查，发现耳蜗造口处有脑脊液漏，重新予3小块肌肉紧密填塞耳蜗造口处，并以生物胶加固。术后脑脊液漏停止，但仍有低热和头痛等脑膜炎症状，腰穿采集脑脊液检查显示细菌性脑膜炎尚未痊愈，考虑耳蜗内植入电极已成为感染灶,于是取出人工耳蜗植入体，同时予以可通过血脑屏障的抗生素治疗，经此处理后细菌性脑膜炎得到治愈。半年后行对侧耳人工耳蜗植入，手术顺利，术中再次出现脑脊液井喷，经上述方法处理耳蜗造瘘口，术后随访至今无并发症发生。

　　2例LVAS患者选用Cochear 24C弯电极，其余6例选用Cochear 24M直电极，术中进行听神经反应遥测(NRT)，均引出明确的NRT波形。8例术后1 周摄CR X 线耳蜗位平片，电极形状和位置满意(图4，图5，图6)。术后1个月人工耳蜗开机使用，全部患者均建立人工耳蜗听觉，术后人工耳蜗助听听阈为30 ～ 45 dB HL。

　　3　讨　论

　　本组8例脑脊液井喷均发生在内耳畸形的患者，其中Mondini内耳畸形3例，LVAS 4例，X-连锁遗传性聋伴内耳畸形1例，发生率占所有因内耳畸形接受人工耳蜗植入患者的21.1%，其中Mondini内耳畸形最易发生脑脊液井喷(3/3例)。

　　耳蜗水管扩大和耳蜗水管与内耳道之间存在窦道可能是出现井喷的原因，颞骨高分辨率CT可显示内耳畸形，内听道底骨性隔板缺损因而与耳蜗、前庭相通[2、 4、 5](如图1所示)。耳蜗或前庭与脑脊液的异常沟通导致耳蜗内压力增高，在头部轻微外伤或脑膜炎后可出现外淋巴液流入中耳腔，即出现所谓自发性耳漏，当内耳手术中行耳蜗造口时常出现脑脊液井喷。

　　本组3例Mondini内耳畸形患者在耳蜗植入术中均发生脑脊液井喷。Carlo Mondini于1791年首先描述了Mondini内耳畸形，Mondini畸形是由于孕第七周听囊发育停止所致，可呈显性遗传，亦可呈隐性遗传[7]。在Mondini畸形中，常见半规管畸形，球囊膨大和明显的前庭水管扩大[8]。亦有报道耳蜗或前庭某一部分或全部发育不全，严重者仅次于Michel型内耳畸形，表现为耳蜗未发育，仅存在发育不全的前庭[9]。

　　本组LVAS患者共31例，约占人工耳蜗植入总人数的11.8%(31/262例)，LVAS发生井喷的比率占LVAS总例数的12.9%(4/31例)。Valvassori 等[10]于1978 年首次描述了LVAS，提出诊断标准：测量前庭水管的外口与总脚之间中点的直径，正常情况下，前庭水管直径在0.4 - 1.0 mm之间，当大于1.5 mm即可认为前庭水管扩大。LVAS是一种颞骨先天性发育异常，可伴有耳蜗、半规管和前庭畸形，如耳蜗发育不全、耳蜗发育过小、耳蜗未发育或耳蜗分隔不完全等。LVAS致聋的原因可能是由于耳蜗基底膜先天性薄弱而易引起耳蜗内膜破裂，使内、外淋巴液混合，高渗的蛋白质从内淋巴囊反流导致耳聋[11]。LVAS表现为进行性感音神经性聋，头部的轻微外伤、感冒等因素可成为耳聋加重的诱因[11]。

　　本组另一例发生井喷的患者为王秋菊等[12]报道的非综合征型X连锁隐性遗传性聋哑家系成员之一，该家系耳聋患者临床特点是先天性耳聋，言语功能未发育(表现为聋哑)，纯音测听提示极重度感音神经性聋或全聋，多数耳聋患者在行听性脑干反应(ABR)检查时不能引出反应，不伴有其它器官系统的异常。该家系的遗传特征为均系男性发病，女性仅为携带者，隔代遗传。有作者报道X连锁遗传性耳聋伴有内耳畸形，在行镫骨手术时可出现镫井喷[13]。

　　人工耳蜗植入术后脑脊液耳漏合并脑膜炎的发生率非常低，本组仅有1例Mondini畸形的患者发生[1]，但该并发症是人工耳蜗植入最严重的并发症之一。本组有8例内耳畸形的患者出现脑脊液井喷，耳蜗造口虽经严密封闭，仍有1例术后发生迟发性脑脊液耳漏合并脑膜炎。分析其原因，除术中耳蜗造口封闭不当外，也可能是因为Mondini畸形患者耳蜗与脑脊液异常沟通，耳蜗内压力增高，即使不手术，本身也可出现自发性脑脊液耳鼻漏;耳蜗植入术后，由于耳蜗内压力高，圆窗膜和耳蜗或前庭的其它部位(如卵园窗)仍可能破裂而再次出现脑脊液耳鼻漏;各种原因导致颅内压瞬间增高也会大大增加脑脊液耳鼻漏的机率。所以，嘱咐患者术后应避免各种使颅内压突然增高的因素，例如打喷嚏、剧烈运动、长时间头低位和头部外伤等，以免引发颅内压增高，发生迟发性脑脊液耳漏。确诊脑脊液耳漏时，应及时行手术探查寻找漏口，将其封闭，同时可使用易通过血脑屏障的敏感抗生素预防脑膜炎。对顽固性的脑膜炎，应考虑人工耳蜗植入体已成为感染灶的可能，必要时应取出植入体。本组发生脑膜炎的病例虽经积极治疗，症状始终未能缓解，最终取出植入体并重新封闭耳蜗造口，脑膜炎才得到有效控制[1]。

　　综上所述，人工耳蜗植入时“井喷”均发生于内耳畸形患者，行耳蜗植入术前详细的颞骨影像学评估是必要的。内耳畸形患者人工耳蜗植入术后可能出现脑脊液耳漏甚至合并脑膜炎，术中对耳蜗造瘘口要严密封闭，减少术后脑脊液耳鼻漏等并发症的发生。了解人工耳蜗植入并发症的发生原因及掌握正确的处理方法，是减少术后并发症的关键。

　　【参考文献】

　　1　韩东一， 武文明， 郗昕， 等. 先天性内耳畸形的人工耳蜗植入. 中华耳鼻咽喉科杂志， 2004， 39 (2): 85-88.

　　2　张道行, 胡宝华, 肖玉丽, 等. 人工耳蜗植入“井喷”的判断与术中处理的体会. 临床耳鼻咽喉科杂志， 2006， 20(7): 295-296， 299.

　　3　Wootten CT， Backous DD， Haynes DS. Management of cerebrospinal fluid leakage from cochleostomy during cochlear implant surgery. Laryngoscope， 2006, 116(11): 2055-2059.

　　4　Graham JM, Phelps PD, Michaels L. Congenital malformations of the ear and cochlear implantation in children: review and tmporal bone report of common cavity. J Laryngol Otol Suppl， 2000， 25: 1-14.

　　5　Page EL， Eby TL. Meningitis after cochlear implantation in Mondini malformation. Otolaryngol Head Neck Surg， 1997， 116(1): 104-106.

　　6　中华医学会耳鼻咽喉科学分会， 中华医学会耳鼻喉科杂志编辑委员会. 人工耳蜗植入工作指南(2003 年， 长沙) . 中华耳鼻咽喉科杂志， 2004， 39 (2)： 66-69.

　　7　李富德， 李乃麟. Mondini畸形的基础和临床研究. 临床耳鼻咽喉科杂志， 2006， 20(13)： 621-623.

　　8　Wu CH， Chen YS， Chen PJ， et al. Common clinical features　　of children with enlarged vestibular aqueduct and Mondini 　　dysplasia. Laryngoscope, 2005, 115(1): 132-137.

　　9　诸小侬， 廉能静， 蔡正华， 等. 内耳先天性畸形102 例临床分析. 中华耳鼻咽喉科杂志， 1995， 30 (3)： 157-159.

　　10　Valvassori GE, Clemis JD. The large vestibular aqueduct syndr-　ome. Laryngoscope, 1978, 88(5): 723-728.

　　11　Jackler RK， De La Cruz A. The large vestibular aqueduct syndrome . Laryngoscope， 1989， 99(12): 1238-1243.

　　12　王秋菊， 杨伟炎， 吴子明， 等. X连锁隐性遗传聋哑(deaf-mute)家系的遗传学特征分析. 遗传， 2004， 26 (5)： 579-583.

　　13　de Kok YJ, van der Maarel S M , Bitner Glindzicz M , et al. Association between X-linked mixed deafness and mutations in the POU domain gene POU3F4. Science, 1995, 267(5198)： 685-688.