听神经病患者畸变产物耳声发射特征分析

　　作者：韩海霞 朱庆文 张喜琴 冯彩红 段乃超 邢英姿 作者单位：050000 石家庄市，河北医科大学第二医院耳鼻喉科(韩海霞、朱庆文、张喜琴、冯彩红、段乃超)，心内科(邢英姿)

　　【摘要】 目的 研究听神经病患者畸变产物耳声发射的特征，探讨耳声发射在听神经病诊断中的意义。方法 对听神经病患者45例(90耳)和正常人38例(76耳)行畸变产物耳声发射测试，并对2组测试结果进行统计学分析。结果 听神经病组和正常对照组的DPOAE全部可引出，听神经病组DPOAE的幅值在所有9个频率点均高于正常对照组，除4.0 kHz点(P=0.606)外,2组间差异均有统计学意义(P<0.01)。听神经病组的DP图幅值与本底噪声的差值(SNR)在0.5、0.7、4.0、6.0、8.0 kHz 5个频率点低于正常对照组,除4.0 kHz点(P=0.126)外,2组间的差异均有统计学意义(P<0.01);在1.0、1.4、2.0、3.0 kHz处高于正常对照组,1.0 k，1.4 k 2组间差异无统计学意义(P>0.05)，在2.0、3.0 kHz处2组间差异有统计学意义( P>0.05)。结论 畸变产物耳声发射是诊断听神经病的重要听力学依据。

　　【关键词】 听神经病;感音神经性聋;畸变产物耳声发射

　　听神经病(auditory neuropathy，AN)是1996年Starr等[1]首次提出并命名的一组特殊临床表现的感音神经性聋，其病变特点是多在青少年时期发病，尤以青春期发病多见;女性多于男性;双耳渐进性听力下降，听到声音但听不清说话内容，噪声环境下更甚;纯音听力以低频损失为主的感音神经性聋;声导抗测试鼓室导抗图呈“A”型，同侧及对侧镫骨肌声反射消失或个别能引出但反射阈值升高;听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)不能引出或严重异常;畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emissions,DPOAE)可全部正常引出。我们对45例(90耳)AN患者和38例(76耳)正常人进行DPOAE测试，并对2组测试结果进行统计学分析，研究分析DPOAE在AN诊断中的意义。

　　1 资料与方法

　　1.1 一般资料

　　听神经病组：收集2005年9月至2008年7月经我科门诊检查符合AN诊断且DPOAE 测试资料保存完整的患者45例(90耳)作为听神经病组;男15 例，女30 例，男女比例为1∶2;年龄12～42岁，平均年龄21岁;病程2个月～21年，平均3年;均来自各地农村;均表现为双耳渐进性听力减退、听不清言语,尤其在嘈杂环境中明显;伴有间断性或持续性耳鸣,17例 (7例单耳,10例双耳),音调不等，以低频“嗡嗡”声为多;伴头晕2例,发病3～4年后出现四肢乏力、走路不稳2例;不明原因视力减弱5例;有可疑家族耳聋遗传性疾病史2例;行影像学检查CT和(或)MRI未见异常25例。除2例有明确的上呼吸道感染(上感)发烧史，1例有耳外伤史外，其他患者均排除外耳、中耳及其他耳部疾病和可能影响听力的全身性疾病，如外耳道炎、耵聍栓塞、中耳炎、噪声损伤、耳毒性药物中毒、内耳畸形、糖尿病、高血压、慢性肾炎等。其中1 例配戴助听器后仍听不清言语。正常对照组：正常听力青年志愿者38例(76耳)，其中男17例，女21例，男女比例为1∶1.24;年龄19～26岁，平均年龄22岁;纯音测试各频率(125～8 000 Hz)气导听阈均≤15 dBHL，声导抗测试鼓室导抗图呈“A”型，同侧及对侧镫骨肌声反射阈均正常，ABR测试潜伏期均在正常范围，且阈值均≤20 dBnHL，DPOAE可全部正常引出。2组一般情况具有可比性。

　　1.2 AN的诊断标准[1，2]

　　本研究AN的纳入标准为：(1)纯音测听表现为轻度至重度感音神经性听力损失,多数以低频听力损失为主;(2)言语识别率与纯音听力不成比例的下降;(3)镫骨肌声反射不能引出或反射阈升高;(4)ABR不能引出或重度异常;(5)DPOAE正常引出，对侧白噪声刺激，抑制减弱或消失;(6)影像学检查颞骨CT扫描或颅脑MRI未见异常。

　　1.3 DPOAE的测试方法

　　采用美国智听(IHS)公司SmartOAE4.5型耳声发射系统，在环境噪声水平<40 dBSPL的隔声室内进行测试。测试时患者取坐位，保持安静放松，尽量避免吞咽和粗重喘气，在探头插入之前用耳镜检查外耳道和鼓膜以判断探头插入后的密封情况。设置的初始刺激音频率比为F2/F2=1.22，计算出的DP频率值FdP=2F1-F2,初始音强度：L1=65dBSPL，L2=55dBSPL，采集9个频率(依次为0.5、0.7、1.0、1.4、2.0、3.0、4.0、6.0、8.0 kHz点)进行DP幅值测试，叠加次数为32次，用DP(畸变产物)值与噪音水平标准差(NS)之差即信噪比(SNR)的值作为通过标准(0-5标准差)，结果判定DPOAE的信噪比SNR>3 dBSPL视为引出。

　　1.4 其他听力学检查

　　纯音测听：检查在隔声室内进行，应用丹麦Madsen公司OB922型听力计进行测试,THD-50P头戴式耳机，骨导振动器型号为B71。声导抗测试：应用丹麦Madsen公司的ZO901中耳功能分析仪，常规应用探测音226 Hz测试鼓室压力、声顺值和镫骨肌声反射阈。ABR测试：丹麦Madsen公司的ICS CHARTR诱发电位仪，测试在符合国家标准(GB/T 164031996)的电屏蔽室内进行。

　　1.5 统计学分析

　　应用SPSS 13.0 统计软件，计量资料以±s表示,采用配对t检验,方差不齐者行t′检验,P<0.05为差异有统计学意义。

　　2 结果

　　2.1 DPOAE检测结果

　　听神经病组和正常对照组的DPOAE全部可引出，听神经病组DPOAE的DPgram幅值在0.5、0.7、1.0、1.4、2.0、3.0、4.0、6.0、8.0 kHz9个频率点均高于正常对照组，除4.0kHz点(P=0.606)外,2组差异均有统计学意义(P<0.01)。见表1。表1 2组DPOAE的DP幅值比较 dBSPL表2 2组DPOAE的SNR比较 dBSPL

　　2.3 其他听力学检查结果

　　纯音听阈测试：45例(90耳)AN患者，纯音听力图中：低频上升型49耳(54.4%),覆盆型10耳(11.1%),倒S型10耳(11.1%)，平坦型8耳(8.9%)，不对称W型6耳(6.7%)，盆型4耳(4.4%)，山型2耳(2.22%)，及正常1耳(各占1.11%)。根据听力图大部分低频存在听力明显下降,按0.125～0.5 kHz处的平均气导纯音听阈进行听力损失程度分级，正常4耳(4.44%)，轻度14耳(15.56%)，中度32耳(35.56%)，中重度31耳(34.44%)，重度8耳(8.89%)，极重度1耳(1.11%);ABR：给予最大输出强度97 dB交替短声，在90耳中85耳未引出反应;1耳引出重复性较差的Ⅰ波和Ⅴ波;2耳仅见可重复的Ⅳ波;2耳仅见Ⅰ波。声导抗测试：90耳均为A型鼓室曲线，声反射检查，48耳未引出声反射阈值，42耳部分频率引出反应，但反射阈值均升高，所有耳无响度重振现象。

　　3 讨论

　　耳声发射的产生机制目前并不完全清楚，一般认为，耳声发射的发生与耳蜗外毛细胞的主动运动有关，是耳蜗主动释能的结果。因此耳声发射的意义在于它能够反映耳蜗的主动机制,或者更具体地说,反映耳蜗外毛细胞的功能状态.耳声发射的产生和记录依赖于耳蜗外毛细胞和中耳传导结构的完整。耳声发射在传导性耳聋一般很难记录到,在蜗性耳聋,当听力损失超过40～50 dB时，耳声发射明显减弱或消失。DPOAE是两个具有一定频比关系的纯音f,f同时刺激,诱发耳蜗基底膜的非线性活动而产生的畸变声信号,属波形固定的OAE。DPOAE具有良好的频率特异性,通过DP图可了解相对应频率处耳蜗、特别是外毛细胞的功能状态。研究认为,DPOAE作为一种评价外周听觉通路的方法可精确反映耳蜗外毛细胞在相关频率上的功能状态,且较传统的纯音听阈测试更有客观意义[3]。我们对本研究期间我科确诊为听神经病的45例患者90耳和38例正常人76耳行DPOAE测试,DPOAE全部可引出,这表明听神经病患者的耳蜗外毛细胞主动运动功能正常存在,这是听神经病区别于一般感音神经性聋的重要听力学特征。但是,由于DPOAE比较敏感,外耳、中耳病变均可影响测试结果,因此,听神经病的DPOAE结果需与纯音测听、声导抗测听、ABR等结合起来分析,以防漏诊或误诊。

　　本研究听神经病组DPOAE的DP图幅值在除4.0 kHz外均明显高于正常人,这说明听神经病患者的外毛细胞处于超常水平。脑干内侧橄榄耳蜗系统对耳蜗主动机制的调控以低频为主,MOCS的变性改变可导致对耳蜗低频区的主动运动调控机制障碍,耳蜗主动运动增强。文中结果提示,低频区耳蜗外毛细胞失抑制,处于超常活动状态,故表现为DP图低频幅值平均增高,这可能是听神经病患者的传入和(或)传出神经系统的调节功能障碍的结果。这种低频区DP图幅值与纯音听阈不相符的现象可能与耳蜗的传出失调控有关。本研究中,听神经病组与正常对照组在高频的DP图幅值,两组间的差异亦有统计学意义,与以往的报道不同[4]，具体原因尚待进一步研究。本研究说明听神经病的病变尚未累及高频区外毛细胞。

　　总之,DPOAE对于听神经病的诊断和研究具有重要意义。听神经病DPOAE的基本特征有:(1)轻度至极重度听力障碍患者,DPOAE均可引出;(2)DP图幅值不降低,反而增高;以上结果提示听神经病患者外毛细胞处于失抑制的超常活动状态 ,听神经病的病变部位可能位于听神经和(或)脑干内侧橄榄耳蜗系统[5-7]。

　　【参考文献】

　　1 Starr A,Picton TW,Sininger Y,et al.Auditory Neuropathy.Brain,1996,119:741753.

　　2 韩东一，翟所强，韩维举主编.临床听力学.第1版.北京:中国协和医科大学出版社，2008.309313.

　　3 查定军，黄维国，王锦玲，等.初始音强度差对听力正常青年人畸变产物耳声发射的影响.听力学及言语疾病杂志，2000,8:24.

　　4 Kaga M,Kon K,Uno A,et al.Auditory perception in auditoury neuropathy:Clinical similarity with auditory verbal agnosia.Brain Dev,2002,24:197.

　　5 薛飞，王锦玲，孟美娟，等.听神经病患者畸变产物耳声发射的特征.听力学及言语疾病杂志，2003,11:258260.

　　6 徐进，刘鋋，郭连生，等.自发性耳声发射与耳蜗传出调控的关系探讨.中华耳鼻咽喉科杂志，2001,36:436.

　　7 张喜琴，朱庆文，段乃超，等.听神经患者的临床听力学特征分析.河北医药，2009，31：14251427.