外耳道、 中耳恶性肿瘤治疗方案的探讨

　　作者：吴净芳　刘业海　杨克林　段茂利　张琨龄　杨见明　沙群 作者单位：1　安徽医科大学第一附属医院耳鼻咽喉-头颈外科(合肥　230022) 2　瑞典皇家医科大学耳鼻咽喉头颈外科 听力与交流研究中心(瑞典 斯德哥尔摩 17176)

　　【摘要】 目的　探讨外耳道、 中耳恶性肿瘤的治疗方案及相关问题。 方法　回顾性分析1990 — 2005年我科收治的34例外耳道、中耳恶性肿瘤的临床资料，其中6例为复发病例，面神经受累7例。34例中4例行单纯放射治疗;30例根据肿瘤的不同部位和侵犯范围行不同的手术治疗，其中26例行术后放射治疗，放疗剂量为50 ～ 60GY。结果　本组34例。术前面神经未受侵犯的27例中，术后6例发生不同程度的面瘫，其中5例术后3个月逐渐恢复，1例不全恢复。4例行单纯放射治疗者， 1例早期病例存活61个月，其余3例分别在治疗后12、23以及31个月复发死亡。 4例行单纯手术治疗者，2例早期病例分别存活62、72个月;另2例拒绝术后放疗，分别存活24、61个月。行手术加术后放疗的26例中，3年生存率为53.2%，5年生存率为43.5%，复发多在2 ～ 5年内。 结论　外耳道、中耳恶性肿瘤针对不同的病例选择合适的治疗方案，对提高疗效、保留功能和外观等有重要意义。

　　【关键词】 耳肿瘤;　外科手术

　　Evaluating the treatment of carcinomas of the external auditory canal and middle ear

　　WU Jing-fang1, LIU Ye-hai1, YANG Ke-lin1, DUAN Mao-li1， 2, ZHANG Kun-ling1, YANG Jian-ming1, SHA Qun1

　　1　Department of Otolaryngology - Head and Neck Surgery, First Hospital of Anhui

　　Medical University, Hefei 230032, China

　　2　Department of Otolaryngology-Head and Neck, Center for Hearing and Communication Research, Karolinska

　　Institute, Department of Clinical Neuroscience, M1:02 Karolinska University Hospital in Solna 17176 Stockholm, Sweden

　　【Abstract】 0bjective　To evaluate the treatment of carcinoma of the external auditory canal and middle ear. Methods　Thirty-four cases of carcinomas of the external auditory canal and middle ear treated at our department from 1990 to 2005 were analysised retrospectively, of whom 6 cases were recurrent, the facial nerve were invasioned in 7 cases. Four cases were treated with radiation therapy alone, while 30 cases were treated with individualized operation according to the location and involved regions, of whom 26 cases received postoperative radiation therapy with the dosage form 50 Gy to 60 Gy. Results Among the 27 cases whose facial nerves were not be invasioned before operation, 6 cases had facial paralysis after operation. Of them, 5 cases had recovered gradually in three months and 1 patient had recovered partially. One case of early stage out of the 4 cases who treated with radiation therapy alone had survived for 61 months, the others had survived for 12, 23 and 31 months respectively and died of recurrence. While among the 4 cases treated with operation alone, 2 cases of early stage without radiation therapy had survived for 62 and 72 months, the other 2 cases who were not reluctant to accept the postoperative radiation therapy, had survived for 24 and 61 months, respectively. Among the 26 cases who received the combined therapy, the 3-year survival was 53.2%, the 5-year survival was 43.5%, and the recurrence occured mostly in following 2 to 5 years. Conclusion　Applying the rational treatment according to the various conditions of the patients who had carcinoma of the external auditory canal and middle ear is very important to increase the therapeutic effect and retain the function and appearance.

　　【Key words】　Carcinoma of the ear;　Surgical procedures

　　外耳道和中耳恶性肿瘤发生率占头颈部恶性肿瘤的0.7% ～ 1.6%，国内外报道5年生存率为40.0% ～ 60.0%[1]。由于本病较为少见、发病隐蔽且无特异的症状，早期易被忽视，待症状明显时大多已侵犯邻近组织器官，治疗困难，预后较差[2]。为了提高对本病的认识，选择合适的治疗方案进行有效的治疗，现回顾性分析我科1990至2005年收治的34例外耳道和中耳恶性肿瘤患者的临床治疗情况，报告如下。

　　1　材料与方法

　　1.1　临床资料

　　本组34例中，男25例，女9例;年龄2.5 ～ 89岁，平均51.2岁。症状以耳内溢液、出血、流脓血性分泌物最常见，共25例，占73.5 %;耳道新生物22例，占64.7 %;听力下降7例，占 20.6%;耳闷胀感、耳痛、头痛11例，占32.4 %;面瘫7例，占20.6%。左耳18例(52.9%)，右耳16例(47.1%)。 肿瘤发生在外耳道13例，占38.2%; 发生在中耳13例， 占38.2%; 外耳及中耳均有肿瘤者8例，占23.6%。X线、CT、MRI显示外耳道骨壁、乳突及周围骨质等破坏者24例， 鼓室天盖破坏4例，乙状窦前壁骨质破坏2例，颞颌关节及腮腺受累13例，颅底骨质破坏3例，同侧颈上深淋巴结转移4例。本组6例复发病例中，有5例为局部复发，1例发生颈淋巴结转移复发。6例复发病例中其复发灶分别侵犯腮腺2例、颞下窝1例、颅底颈静脉孔区1例。

　　1.2　病理类型

　　本组34例均经组织病理学证实。其中鳞状细胞癌18例，腺样囊性癌5例，乳头状瘤恶变6例，黏液表皮样癌1例，基底细胞癌1例，恶性神经鞘瘤1例，恶性淋巴瘤1例，胚胎性横纹肌肉瘤1例。

　　1.3　治疗方法

　　本组34例。 (1)单纯放疗4例：其中1例为病灶局限于外耳道，活检病理为高分化鳞癌; 1例中耳癌侵犯中颅凹底， 相应部位颈内动、 静脉被包绕; 1例中耳癌病灶侵犯岩尖;另1例高龄患者为局限的中耳癌; (2)术前检查显示外耳道恶性肿瘤局限于外耳道后壁者5例， 行外耳道扩大切除或/和乳突根治术; (3)影像学显示外耳道前壁侵犯或突破外耳道的外耳道肿瘤6例， 行外耳道扩大切除或/和乳突根治术 + 面神经解剖 + 腮腺切除; (4) 5例中耳恶性肿瘤局限者，行扩大乳突根治术; 若向腮腺侵犯者， 行扩大乳突根治术 + 面神经解剖 + 腮腺切除; (5)中耳恶性肿瘤侵犯范围较广者， 行颞骨次全切除术; 若向腮腺侵犯引起面瘫者，行全腮腺切除; 若有颞颌关节、 颞下窝颅底侵犯者， 行全腮腺切除 + 下颌骨升支部分切除 + 颞下窝颅底肿瘤切除术，共6例; (6) 8例外耳道和中耳均有肿瘤者，按上述情况选择手术治疗; (7)颈部淋巴结的处理： 术前检查有淋巴结转移者，行择区性颈淋巴结清扫术或传统颈颈淋巴结清扫术;对于肿瘤侵犯范围较广的晚期或复发病例， 怀疑有淋巴结转移者，行择区性颈淋巴结清扫术;本组共行不同的颈淋巴结清扫术7例; (8) 对于肿瘤侵犯范围较广的晚期或复发病例，术后的皆行放射治疗(病理为恶性淋巴瘤的1例术后行放、化疗)，本组共有26例; (9) 修复： 对于术后的颅底缺损， 用颞肌瓣修复6例;耳部皮肤缺损用胸大肌肌皮瓣修复2例。

　　1.4　统计学处理

　　对于本组综合治疗的26例， 采用SPSS13.0统计软件包进行统计学分析。随访时间到2007-7-1，生存时间从手术日起开始计算，采用Kaplan-Meier法计算累计生存率。

　　2.　结　果

　　34例中， 术前面神经未受侵犯的27例， 术后6例发生不同程度的面瘫，其中5例术后3个月逐渐恢复， 1例不全恢复。 4例行单纯放射治疗者， 1例早期病例存活61个月， 其余3例分别在治疗后12、 23以及31个月复发死亡。 4例行单纯手术治疗者， 2例早期病例未行术后放疗， 分别存活62、 72个月; 另2例未行术后放疗的，分别存活24、 61个月。行综合治疗26例中， 采用Kaplan-Meier法计算， 3年累计生存率为53.2%， 5年累计生存率43.5%， 复发多在2 ～ 5年内。 本组死亡病例多为肿瘤浸润范围较广，手术难以切除干净， 即使术后予放疗， 疗效仍较差。

　　3　讨　论

　　3.1　外耳道、 中耳恶性肿瘤的临床特征

　　外耳道、 中耳恶性肿瘤早期症状不典型，多有外耳道乳头状瘤、 长期慢性中耳炎病史， 大多数表现为耳漏(多为血性耳漏)、 耳痛、耳道新生物。 检查时多见外耳道、 中耳腔有新生物， 质脆、 触之易出血[1, 2]。 本组有耳内溢液、 出血、 流脓血性分泌物者占73.5%， 有耳道新生物者占64.7%，诉耳闷胀感、 耳痛、 头痛者占32.4%。若外耳道、 中耳两处同时受侵犯， 有时很难确定原发部位。 多为临床晚期病例， 已有周围骨质破坏， 颞颌关节及腮腺、 面神经等受累， 本组面瘫者6例， 占17.6%。病理检查为确诊的依据; CT和MRI可以提示肿瘤的部位、 累及范围、 与周围重要解剖结构的关系， 对临床分期、 治疗方案的制定、手术方式的选择具有重要的指导意义。外耳道、 中耳恶性肿瘤早期发现对治疗的预后至关重要。 根据我们的经验， 若慢性化脓性中耳炎有如下情况时， 要高度怀疑恶性肿瘤可能： (1)外耳道、 中耳迅速生长的肉芽状物， 易出血; (2) 伴有耳痛或面瘫; (3) 侵犯颞下颌关节、 腮腺， 引起张口受限; (4) 上颈部淋巴结肿大; (5)影像学提示有乳突骨质溶骨性、 虫蚀状骨质破坏。活检有时难以明确诊断， 若临床高度怀疑本病者可手术探查， 以免延误治疗。早期诊断、 早期治疗不仅能彻底清除肿瘤组织以提高疗效[3]， 而且对保留功能和外观都有重要意义。

　　3.2　外耳道、 中耳恶性肿瘤治疗方案的选择

　　外耳道、 中耳部位的解剖结构复杂， 且外耳道、中耳恶性肿瘤很容易向周围蔓延， 侵犯周围的重要组织结构 —— 向外可侵犯外耳道邻近的软组织、 腮腺、 颞颌关节、 颈部软组织等; 向内浸润的外耳道及中耳癌向前可侵入咽鼓管甚至颈动脉管，向上破坏鼓室天盖可侵犯颅中窝，向下破坏中耳底壁可侵蚀颈静脉球， 向后破坏乳突、乙状窦等， 向内可侵犯面神经及内耳等。因此， 根据患者的个体情况及肿瘤的不同位置、 不同的浸润范围大小等选择相应的治疗方案， 对提高疗效至关重要。 对于外耳道、 中耳恶性肿瘤的治疗， 目前一般主张采用手术与放疗相结合的综合治疗方法[1， 4， 5]。

　　本组大多数病例是根据外耳道、中耳恶性肿瘤的部位、性质以及侵犯范围行不同的手术，术后 行相应的放射治疗，放疗剂量为50 ～ 60GY。本组综合治疗的5年生存率和3年生存率和文献报道 类似[1， 6]。

　　本组病例中，对于面神经未受侵而腮腺或外耳道前壁受侵的外耳道、 中耳恶性肿瘤，皆行腮腺切除、面神经保留手术， 虽然本组有6例发生不同程度的面瘫，但5例术后3个月逐渐恢复， 只有1例不全恢复。本组病例保留面神经手术不仅没有降低生存率，反而最大限度保留了患者的外观， 提高了患者的生存质量， 因此是可行的。当然对于面神经明显受侵的病例， 不考虑行保留面神经手术。

　　3.3　复发病例的预防和处理

　　外耳道、中耳恶性肿瘤强调首次手术的根治性切除， 特别强调切缘阴性， 切除不完全是造成局部复发的主要原因[7]。本组6例复发病例中， 有5例为局部复发， 1例发生颈淋巴结转移复发。复发肿瘤由于解剖屏障的破坏， 完整切除更加困难。外耳道前壁和下壁与颞颌关节和腮腺毗邻， Santorin裂隙导致肿瘤早期就可能转移到腮腺和颞颌关节， 因此， 复发的外耳道恶性肿瘤更应注意到有无腮腺和颞颌关节侵犯[8]， 从而可相应行腮腺、 颞颌关节、 下颌升支等的切除; 中耳恶性肿瘤可从中耳诸壁破壁而出， 侵入周围组织，或通过淋巴管转移到邻近的淋巴结， 因而对复发的晚期的中耳恶性肿瘤， 在切除颞骨病灶的同时，注意周围侵袭的范围而扩大相应的切除范围[9]， 同时注意保护颈内静脉、 颈内动脉、 后组颅神经等周围重要的组织[4]。本组6例复发病例中其复发灶分别侵犯腮腺(2例)、 颞下窝(1例)、 颅底颈静脉孔区(1例)。对于晚期手术后复发的病例， 尤其要注意有无颈淋巴结转移，有可疑颈淋巴结转移者， 可进行择区性颈淋巴结清扫术(Ⅰ～ Ⅲ或Ⅳ区 )。对于晚期复发的病例手术造成的缺损必须采取有效的重建修补方法， 以封闭创口， 保护大血管、 神经， 覆盖裸露的硬脑膜、防止脑脊液漏， 恢复良好的外形等。本组病例用颞肌筋膜修补硬脑膜， 用胸大肌皮瓣修复耳部缺损， 均取得良好的疗效。

　　外耳道、中耳恶性肿瘤由于解剖位置特殊， 术前须行CT检查， 若发现骨质破坏， 必须行MRI检查以了解肿瘤侵犯范围。外耳道、 中耳恶性肿瘤的切除不仅要考虑安全界， 还要考虑淋巴引流情况，以便选择不同的颈清扫方法。局部缺损可用颞肌筋膜修复，晚期复发病例术后的耳部及颅底缺损可用胸大肌肌皮瓣修复。外耳道、 中耳恶性肿瘤若选　择恰当的手术方法治疗后， 再辅以放疗， 可以提　高疗效。

　　【参考文献】

　　1　吴先智， 纪佩珍， 许学谷，等. 外耳道癌和中耳癌诊断、 治疗的探讨. 临床耳鼻咽喉科杂志, 1998, 12 (6 ): 254-256.

　　2　邹苑斌， 黄健男， 赵晓明, 等. 24例中耳癌的临床分析. 中国耳鼻咽喉颅底外科杂志， 2004， 10(3): 153-155.

　　3　Yin M, Ishikawa K, Honda K, et al. Analysis of 95 cases of squamous cell carcinoma of the external and middle ear. Auris Nasus Larynx, 2006, 33 (3): 251-257.

　　4　艾毅钦， 王枫，唐翠芬. 治疗13例外耳道癌和中耳癌的临床经验. 临床肿瘤学杂志， 2007， 12(1)： 66-67.

　　5　Chao CK, Sheen TS, Shan WY, et al. Treatment, outcomes, and prognostic factors of ear cancer. J Formas Med Assoc, 1999, 98 (5):314-318.

　　6　Pemberton LS, Swindell R, Sykes AJ. Primary Radical Radiotherapy for Squamous Cell Carcinoma of the Middle Ear and External Auditory Canal—an Historical Series. Clin Oncol， 2006, 18(5) : 390-394.

　　7　Kollert M, Draf W, Minovi A, et al. Carcinoma of the external auditory canal and middle ear: therapeutic strategy and follow up. Laryngorhinootologie, 2004, 83 (12): 818-823.

　　8　陈贤明， 甄泽年， 赵敏， 等. 复发性外耳道癌手术治疗. 中国耳鼻咽喉颅底外科杂志， 2006， 12(6)： 458-459.

　　9　蒋立新， 孙连玉， 柴利，等. 改良颞骨切除术治疗中耳恶性肿瘤. 耳鼻咽喉一头颈外科, 2002， 9 (5)： 269-271.