25例Hunt综合征患者听功能损害的临床表现
发表时间：2010-08-10 浏览次数：452次
作者：曹桂芳 孙晓萍 常玉兰 作者单位：内蒙古医学院第三附属医院耳鼻喉科，内蒙古包头 014010
关键词：综合征患者听功能损害的临床表现
Hunt综合征又称耳带状疱疹，是潜伏于感觉神经节或临近淋巴结的水痘-带状疱疹病毒(VZV)再激活引起的多发性颅神经炎，其发病率逐年增加，一些不典型病例易造成误诊，为早期治疗及预后带来一定影响。其临床症状除了耳带状疱疹、耳痛、面瘫外，还有耳鸣、耳聋、听觉过敏、眩晕等位听症状。本文通过对25例Hunt综合征患者的纯音测听及听性脑干诱发电位(ABR)的检测，判断其听力损害和病变范围。
1 资料与方法
1.1 临床资料
选择我科1998年1月至2005年12月收治的因患侧耳痛和疱疹的25例患者，以《实用耳鼻喉科学》标准[1]确诊为Hunt综合征，其中男15例，女10例，均为单耳患病;平均年龄38岁，病史均在1周之内。25例均有患侧耳痛和疱疹，有18例出现面瘫;4例以面瘫为首发症状，几天后出现耳疱疹;有12例伴有耳聋、耳鸣;2例以耳聋、耳鸣为首发症状，被误诊为突聋，均无耳毒药物及噪音接触史。诱因为上呼吸道感染、劳累、高血压、糖尿病及不明病因。
1.2 听力测试
所有患者均进行纯音测试和ABR测试，对侧正常耳均作为对照组。采用丹麦Madson型听力计在隔音室对所有患者双耳测试，记录患耳及健耳0.125~8 000kHz的听阈值，所有患耳的各频率听力均值较健耳明显增高，表现为不同程度的感音神经性聋。ABR检测采用美国Nicolt公司Spirit机型在屏蔽室内进行，记录电极置于头顶部，参考电极置于乳突部，接地电极置于前额部，使用短声作为刺激声，对侧用白噪声掩蔽，刺激强度为2kHz与4kHz，刺激频率8次/秒，叠加1 000次，记录并分析双耳Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波潜伏期及Ⅰ~Ⅲ、Ⅲ~Ⅴ、Ⅰ~Ⅴ波间期，出现下列情况被认为ABR异常：(1)波缺失;(2)Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波潜伏期延长;(3)Ⅰ~Ⅲ、Ⅲ~Ⅴ、Ⅰ~Ⅴ波间期延长。
2结果
按WHO(1980)听力损失评残标准划分，14例为感音神经性聋(占56%)，其中轻度聋6例，中度聋6例，重度聋2例;听力曲线为平坦型和下降型，以下降型多见。其余患者听力虽然处于正常水平,但患耳听阈较健耳有不同程度增高。声导抗检查有18例镫骨肌反射消失，7例存在;10例患耳ABR存在不同程度的异常(占40%)，其中1例Ⅰ波缺失，Ⅲ、Ⅴ波存在;2例Ⅴ波存在，Ⅰ、Ⅲ波缺失;5例存在潜伏期及波间期延长;2例所有波缺失。
3讨论
Hunt综合征是由VZV感染引起。它在自然界普遍存在，当人体由于上感、受凉、劳累等引起身体抵抗力下降时而发病。常以耳痛、疱疹或面瘫就诊，由于病毒侵犯神经在位置及时间上的先后，出现症状的次序则不一定有规律，耳聋、耳鸣常因出现较晚或自觉症状不明显而被忽略。文献报道听力减退的发生率7.0%~85.0%不等[2]。陈崇喜[3]报道28例Hunt综合征，有13例伴听力下降及耳鸣，其中3例为重度聋，1例为突发性耳聋。 Kaberos等[4]对15例患者采用ABR、前庭功能、耳声发射等手段进行详细的听力学研究，发现3例为蜗性损害，3例为蜗后损害，7例为蜗性、蜗后损害。本文25例患者通过纯音测试,患耳较健耳听力有不同程度损害，14例为感音神经性聋，ABR各波潜伏期及波间期的比较发现，患耳的Ⅲ、Ⅴ波潜伏期Ⅰ~Ⅲ、Ⅰ~Ⅴ波间期延长。说明患者的听力损害以蜗后损害为主，蜗性损害常并发蜗后损害。Murakami等[5]报道在中耳黏膜、镫骨肌、面神经鞘、内淋巴液中找到VZV DNA，感染从面神经向听神经转移的途径有：共同的神经分支;中耳黏膜中的VZV通过圆窗、前庭窗感染耳蜗和前庭毛细胞。许多学者还通过组织学发现位听器官及中枢系统存在广泛的病理改变。Blackley等(1967)发现在面神经、位听神经周围及神经内、血管周围、耳蜗Corti器和蜗轴有淋巴细胞、圆细胞浸润。而Biggart等(1938)发现脑干、小脑、大脑也存在同样的病理变化。这些改变造成的神经传递的非同步及传递障碍，可能是Hunt综合征患者ABR的潜伏期和波间期延长的原因。
【参考文献】
[1] 黄选兆.实用耳鼻喉科学[M].北京：人民卫生出版社,1998:955-956.
[2] 郭运凯,吴伟景,谢鼎华.Hunt综合征39例分析[J].临床耳鼻咽喉科杂志,1998,12(11):490-493.
[3] 陈崇喜.28例Ramsay Hunt综合征病例临床分析[J].耳鼻咽喉-头颈外科,2002，9(3):134-136.
[4] Kaberos A, Balatsouras DG , Korres SG ,et al. Audiological assessment in Ramsay Hunt syndrome[J].Am Otol Rhinol Laryngol,2002,111:68-76.
[5] Murakami S,Nakashiro Y, Mizobuchi M.Varicella-zos-ter virus distribution in Ramsay Hunt syndrome revealed by polymerase chain reaction[J]. Acta Otolaryngol(Stockh),1998,118:145-149.
